Reporte de un caso
Una mujer de 88 años fue hospitalizada con ortopnea hipóxica, plenitud abdominal y edema de pierna. El análisis de gasometría arterial reveló una saturación de oxígeno del 88%. Una radiografía de tórax reveló un derrame pleural derecho extendido. La historia pasada no era nada especial. Las pruebas de laboratorio mostraron química hepática normal, excepto elevaciones leves de fosfatasa alcalina y γ-glutamil transpeptidasa. El anticuerpo antinuclear y el anticuerpo antimitocondrial-2 fueron negativos. La serología para el virus de la hepatitis B, el virus de la hepatitis C y el VIH fue negativa. Los marcadores tumorales mostraron: α-fetoproteína, 2,4 ng/ml (0-20 ng/ml); antígeno carbohidrato 19-9, 56,6 U/ml (0-37 U/ml); y antígeno carcinoembrionario, 9,0 ng/ml (0-5, 0 ng / ml). La endoscopia reveló várices esofágicas grandes en el esófago medio. La tomografía computarizada abdominal reveló múltiples imágenes quísticas en todo el hígado y ambos riñones, algunas ascitis y esplenomegalia leve (Fig. 1A). Las vías biliares intrahepáticas y extrahepáticas no estaban dilatadas. No se observaron signos de cirrosis, insuficiencia cardíaca o disfunción renal. Especialmente, el péptido natriurético cerebral, el péptido natriurético auricular humano y la fracción de eyección cardíaca fueron normales. Además, no se observó lesión maligna ni trombo vascular. Las secuencias de CPRM ponderadas en T2 mostraron múltiples lesiones hiperintensas pequeñas < 1 cm de diámetro y conductos biliares intrahepáticos y extrahepáticos normales (Fig. 1B). La cavografía de vena inferior y la venografía hepática no mostraron angiostenosis ni trombo en los vasos sanguíneos principales. El gradiente de presión venosa hepática fue de 14 mmHg. Por lo tanto, se sospechó fuertemente la presencia de CMV o quistes hepáticos múltiples. Una biopsia hepática reveló hamartomas difusos de las vías biliares que surgieron en la región portal. La tinción de hematoxilina-eosina mostró microhamartomas de vías biliares consistentes en áreas fibrosas circunscritas que contenían muchas estructuras de vías biliares dilatadas irregularmente y solo unos pocos vasos estrechos en la región portal (Fig. 1C). Podría haber ocurrido un estrechamiento de la vena porta. Por lo tanto, se confirmó el diagnóstico de CMV con hipertensión portal. Creemos que el desplazamiento de la vena porta desencadenó hipertensión portal. La terapia con furosemida mejoró rápidamente el estado del paciente. Un año después, el estado del paciente se ha mantenido estable con tratamiento diurético. Sin embargo, una endoscopia de seguimiento mostró várices esofágicas medias sin cambios con respecto a las anteriores.
(A) tomografía Axial computarizada, 42 × 42 mm (300 × 300 DPI). B) El colangiograma de resonancia magnética ponderada en T2 muestra numerosas lesiones hepáticas de alta intensidad de señal y ninguna comunicación entre éstas y el sistema biliar intrahepático y extrahepático de tamaño normal. 42 × 42 mm (300 × 300 PPP). C) Fotomicrografía (aumento original, × 40; H&Tinción E) muestra una región portal (puntas de flecha) que contiene varios espacios quísticos, que están intercalados con estroma fibroso y revestidos por una capa de epitelio biliar (flechas). 84 × 63 mm (300 × 300 PPP).