Discusión
Los fibroelastomas papilares son los tumores valvulares del corazón más comunes y representan el 10% de todos los tumores cardíacos.1 Se están notificando más de estos tumores, como resultado de los avances en las imágenes clínicas. Los fibroelastomas papilares cardíacos tienen una alta propensión a afectar la válvula aórtica, el tracto de salida del ventrículo izquierdo y la valva mitral anterior. Se pueden desarrollar lesiones únicas o múltiples.2
Se han propuesto varios mecanismos detrás del desarrollo del fibroelastoma papilar, pero ninguno se ha probado científicamente. La explicación más comúnmente aceptada para el origen del fibroelastoma papilar es la teoría del microtrombús, que postula que estas lesiones se adquieren en lugar de congénitas3, que se originan como pequeños trombos y se fusionan en los márgenes de coaptación de las válvulas en el sitio del daño endotelial menor.4 Se cree que los microtrombis, que pueden desalojarse y embolizarse, forman un nidus para la progresión posterior de las excrecencias. Estos crecimientos anormales fueron identificados por primera vez en las superficies de las válvulas aórticas en 1856 por Vilem Dusan Lambl.5
Los fibroelastomas papilares se asemejan a las cuerdas tendinosas y tienen 2 capas, una capa endotelial hiperplásica externa y un núcleo central denso, que son contiguas con la valva de la válvula subyacente.6 La superficie de un fibroelastoma papilar está cubierta con numerosas proyecciones filiformes. Una capa intermedia de tejido conectivo suelto rico en mucopolisacáridos se intercala entre el endotelio externo y el núcleo central.6 El eje fibroso acelular en el núcleo central forma un patrón granular concéntrico que consiste en capas de fibrina y una matriz de mucopolisacáridos ácidos.
Aunque los fibroelastomas papilares son histológicamente benignos, pueden dar lugar a complicaciones potencialmente mortales, como accidente cerebrovascular, disfunción valvular aguda, embolia, fibrilación ventricular y muerte súbita.7 Los fibroelastomas papilares cardíacos parecen estar firmemente adheridos al endocardio valvular o mural, pero su extrema movilidad hace que fragmentos de frondas papilares ingresen a la circulación sistémica, lo que resulta en embolización. La mayoría de los fibroelastomas papilares se localizan en el corazón izquierdo, lo que aumenta el riesgo de embolia sistémica.8 Los lechos vasculares más comúnmente afectados son las arterias cerebrales y retinianas; las secuelas pueden variar desde ataques isquémicos transitorios o amaurosis fugaz hasta un accidente cerebrovascular completo.8 El tumor también puede ocluir el ostia coronario o embolizarse en los vasos coronarios, lo que resulta en infarto de miocardio, angina atípica o taquicardia ventricular. En nuestro paciente, el fibroelastoma se identificó solo en la ETE intraoperatoria, después de que se completara la angiografía de arteria coronaria preoperatoria. Debido a que estos tumores pueden migrar y a menudo son friables, la angiografía de la arteria coronaria se debe realizar con extrema precaución, en caso de que uno de estos tumores esté presente. Los riesgos y beneficios deben sopesarse cuidadosamente antes de manipular el ostia coronario.
Aunque la ETT puede detectar adecuadamente los fibroelastomas papilares, la ETE es actualmente el método preferido debido a su alta resolución y sus capacidades de diagnóstico por imágenes óptimas. La ETE multiplanar es útil para ver e identificar el punto preciso de unión del tumor, lo que permite al cirujano planificar de manera eficiente la reparación de la válvula aórtica, si es necesario.9
Los fibroelastomas papilares suelen ser tumores pequeños de aproximadamente 9 a 12 mm de diámetro. En la ecocardiografía, suelen aparecer pedunculadas y móviles, con un patrón moteado homogéneo y punteado característico a lo largo de sus bordes.10 Este patrón punteado se correlaciona con las proyecciones papilares en la superficie del tumor.11
El manejo del fibroelastoma papilar depende de su presentación clínica. Los pacientes que están experimentando eventos embólicos de origen cardiovascular o neurológico deben someterse a resección quirúrgica. Además, los fibroelastomas papilares de la válvula aórtica se han asociado con síncope, infarto agudo de miocardio y muerte súbita por pinzamiento del tumor en el ostia coronario, lo que incluso en pacientes asintomáticos aumenta los riesgos asociados a la resección quirúrgica.12 La embolia cerebrovascular se ha asociado con tumores de diámetros tan pequeños como 3 mm13.Los tumores pequeños (diámetro, < 1 cm) y sésiles que no muestran evidencia de pinzamiento en el ostia coronario pueden estar presentes en pacientes asintomáticos.14 Estos pacientes requieren un seguimiento periódico con estudios de imágenes en serie. La escisión quirúrgica se debe ofrecer si el tumor es móvil o pedunculado, aumenta de tamaño o comienza a causar síntomas. Por último, a los pacientes asintomáticos que se someten a procedimientos quirúrgicos cardíacos por otras razones se les debe ofrecer resección quirúrgica si el tumor se descubre de forma accidental en el quirófano, siempre que la cirugía se pueda realizar fácilmente sin riesgo de morbilidad adicional.
Aunque se han notificado trombos en la superficie de los fibroelastomas15, no hay directrices para evaluar la eficacia de la anticoagulación o la terapia antiagregante plaquetaria en los pacientes afectados. Una vez establecido el diagnóstico de fibroelastoma papilar, se debe iniciar una terapia anticoagulante profiláctica para protegerse de los trombos hasta que se realice la resección quirúrgica. El procedimiento quirúrgico óptimo para tumores pedunculados es la resección con preservación de válvula. Más del 80% de los fibroelastomas papilares de la válvula aórtica se pueden tratar con solo una escisión por afeitado. En un estudio de seguimiento de 3 años de pacientes sometidos a escisión por afeitado, no se observó ninguna recidiva tumoral.16 Los tumores más extensos o sésiles pueden requerir un parche pericárdico y la reconstrucción de la valva de la válvula. La resección, reemplazo o reconstrucción de la válvula aórtica generalmente no es necesaria para los fibroelastomas papilares, a menos que haya degeneración subyacente o destrucción extensa del aparato valvular nativo.17 La resección parcial con preservación de válvula es una opción para lesiones extensas, especialmente cuando la reconstrucción o reemplazo de válvula acentuaría sustancialmente la morbilidad que podría surgir. No se ha notificado un nuevo crecimiento del tumor después de la resección parcial del tumor, y no hay datos a largo plazo sobre si podría ocurrir dicho nuevo crecimiento o con qué frecuencia. Las pruebas de los estudios de seguimiento de ETE indican que la incidencia real de recidiva es muy baja.18
Aunque el fibroelastoma papilar es benigno, se considera cada vez más un asunto para cirugía debido a complicaciones potenciales como accidente cerebrovascular, infarto agudo de miocardio, arritmia ventricular y muerte súbita.19 Se recomienda encarecidamente la resección quirúrgica si se presenta cualquiera de las siguientes afecciones: lesiones pedunculadas, movilidad tumoral o antecedentes de síntomas o complicaciones relacionados con el tumor. En la mayoría de los casos, la escisión por afeitado con preservación de válvula del tumor se puede realizar fácilmente, con buenos resultados a largo plazo. Una vez que se sospecha de fibroelastoma papilar, recomendamos la ETE inmediata, la terapia anticoagulante para protegerse de los trombos superficiales y la derivación quirúrgica temprana.