De Lewis S. Blevins Jr., M. D., Director Médico del Centro de California para Trastornos de la Hipófisis de UCSF y cofundador de Pituity World News. La enfermedad de Cushing es causada por la secreción de ACTH por un tumor hipofisario. La ACTH sobregrada las glándulas suprarrenales para producir cantidades excesivas de cortisol, lo que resulta en las características clínicas del síndrome de Cushing que ha experimentado.
Los niveles elevados de cortisol durante la enfermedad suprimen o cierran las células productoras de ACTH normales de la glándula pituitaria. Como resultado, una vez que se extirpa el tumor, y dado que se suprimen las células normales productoras de ACTH de la glándula pituitaria, los niveles de ACTH y cortisol disminuyen drásticamente después de una cirugía exitosa. Esto resulta en un estado temporal de insuficiencia suprarrenal caracterizado por niveles muy bajos de cortisol que requieren tratamiento con esteroides para mantener un efecto normal de cortisol en los tejidos corporales. La medición de los niveles de cortisol puede, por lo tanto, probar si un paciente ha sido tratado con éxito y determinar si se requieren esteroides para mantener la salud. Nuestra experiencia indica que la mayoría de los pacientes requieren tratamientos con esteroides durante 6 a 18 meses después de la cirugía, con una duración promedio del tratamiento de unos 12 meses.
Comprobaremos su nivel de cortisol en sangre y decidiremos si lo tratamos con esteroides inmediatamente después de la cirugía. Si necesita tratamiento, es probable que lo tratemos con un esteroide conocido como dexametasona en un rango de dosis de 0,25 a 0,5 mg diarios. Este esteroide tiene un tiempo de acción efectivo de 18 a 24 horas y se toma mejor a la hora de acostarse para que despierte a la mañana siguiente con buenos niveles en sangre del medicamento. En algunas circunstancias, podemos optar por tratarlo con hidrocortisona después de la cirugía. Debe permanecer en tratamiento con dexametasona hasta que se le indique que es seguro interrumpirla. Si no tiene claro si debe tomarlo o lo ha tomado durante más de cuatro meses y no se ha realizado una evaluación o no se ha dado consejo sobre si debe continuar con el medicamento y, a continuación, comuníquese con nosotros para determinar si es seguro y apropiado suspender el medicamento ANTES de hacerlo por su cuenta.
No debe experimentar ninguno de los síntomas o efectos secundarios publicados de la dosis de dexametasona que le pediremos que tome. Sin embargo, algunos pacientes son metabolizadores lentos de la medicación. Además, es posible que algunos médicos que manejan conjuntamente su afección no entiendan la dosis que usamos, ya que han visto que la dexametasona se usa en dosis mucho más altas para otras afecciones y pueden ajustar la dosis al alza sin saberlo y luego ser tratado en exceso. En estas situaciones, puede experimentar un retraso en la mejoría o un empeoramiento de los síntomas y signos de Cushing. Por favor, avísenos de cualquiera de estas circunstancias.
Si su dosis de esteroides es demasiado baja, puede experimentar fatiga, debilidad, mareos, náuseas, vómitos, pérdida de apetito, depresión y dolores corporales. Desafortunadamente, estos también son síntomas experimentados por algunos pacientes, ya que su cuerpo se está adaptando a niveles de esteroides relativamente normales después de años de altos niveles de cortisol. A esto lo llamamos «abstinencia de esteroides».»A veces puede ser difícil distinguir entre la abstinencia de esteroides y una dosis insuficiente de esteroides y es posible que se requiera una visita para que podamos evaluarlo en persona en caso de que se presenten estos tipos de síntomas.
Si se enferma por cualquier motivo, requiere un procedimiento médico o se lesiona mientras toma dexametasona suplementaria, es posible que necesite un ajuste en su dosis de esteroides. Le instamos a que se comunique con nosotros para obtener información adicional si tiene alguna pregunta o inquietud sobre un evento o circunstancia que pueda requerir un aumento en la dosis de su dexametasona u otro esteroide para cubrir el «estrés» de una enfermedad.
La diabetes insípida es poco frecuente, pero puede ocurrir en algunos pacientes después de la cirugía. Los síntomas incluyen sed excesiva, deseo de beber más agua y micción excesiva. Estos son síntomas muy similares a los observados en pacientes con diabetes mellitus, que pueden resultar del tratamiento con esteroides cuando tienen niveles altos de azúcar en la sangre. Si desarrolla estos síntomas o signos, es posible que se requiera una evaluación, así que no dude en ponerse en contacto con nosotros para programar una cita de seguimiento.
Se ha notificado hiponatremia, una afección compleja caracterizada por niveles bajos de sodio o sal en sangre, en hasta uno de cada cinco pacientes después de una cirugía hipofisaria para la enfermedad de Cushing. Si bien no lo vemos con esa frecuencia en nuestra institución, recomendamos que los pacientes estén atentos a este problema. Los síntomas y signos pueden incluir enfermedad similar a la gripe, dolor de cabeza, náuseas, vómitos y confusión, etc. Este problema generalmente se desarrolla dentro de la primera semana o dos después de la cirugía. Por favor, háganos saber si tiene alguno de estos síntomas o signos dentro de ese período de tiempo. Es posible que lo enviemos al hospital para obtener un nivel de sodio en sangre para evaluar esta afección.
Las infecciones no son infrecuentes en pacientes con niveles altos de cortisol. Parece haber un mayor riesgo de infecciones sinusales, infecciones del tracto urinario, infecciones del sitio IV y neumonía en pacientes con síndrome de Cushing. Por lo tanto, si tiene fiebre o tiene síntomas o signos como dolor, enrojecimiento, hinchazón, tos con dificultad para respirar, secreción amarillenta o verde de la nariz, no dude en ponerse en contacto con nosotros o con su médico de cabecera para una evaluación adicional.
Se puede esperar que la diabetes mellitus mejore con el tiempo después de una cirugía exitosa para el síndrome de Cushing. Debe controlar su nivel de azúcar en sangre regularmente y trabajar con su médico de cabecera para disminuir las dosis de insulina, otros medicamentos inyectables para la diabetes o medicamentos orales, según sea necesario, para evitar niveles bajos de azúcar en sangre. La diabetes mellitus generalmente comienza a mejorar de inmediato y, sin embargo, la mayor parte de la mejora notable comenzará a medida que comience a perder peso. Muchos, pero no todos, los pacientes pueden esperar una resolución completa de la diabetes mellitus tipo dos si estaba relacionada con el síndrome de Cushing.
La presión arterial alta mejora con el tiempo después de una cirugía exitosa para la enfermedad de Cushing. Compruebe su presión arterial regularmente y anticipe la necesidad de reducir las dosis y tal vez suspender sus medicamentos para la presión arterial cuando pueda. La mayoría de los pacientes podrán suspender todos los medicamentos, pero algunos requieren tratamiento continuo.
La depresión y otros problemas psicológicos a menudo observados en pacientes con síndrome de Cushing suelen mejorar con el tiempo. Desafortunadamente, sin embargo, no todos los pacientes pueden suspender los medicamentos para tratar la depresión. Si está tomando un antidepresivo u otro medicamento, como un medicamento contra la ansiedad, debe consultar a su médico tratante para ajustar el medicamento según sea necesario.
La pérdida de peso puede ser dramática y rápida en pacientes con síndrome de Cushing que se han sometido a una cirugía exitosa. La pérdida de peso se puede facilitar mediante el ejercicio que incluye caminar, entrenamientos ligeros, etc. En general, la mayoría de los pacientes pierden todo el peso que van a perder dentro de un año de la cirugía, y la mayor parte de la pérdida de peso ocurre entre cuatro y ocho meses después de la cirugía. El peso final alcanzado generalmente será el de su peso esperado en función de los rasgos familiares, el estilo de vida, los factores dietéticos, etc.
Recomendamos encarecidamente que la primera visita de seguimiento postoperatoria se realice seis semanas después de la cirugía. Planearemos hacer estudios de laboratorio para evaluar su función hipofisaria, ya sea en el momento de la visita o una semana antes de su visita. Por favor, retenga su dexametasona la noche antes de las pruebas de laboratorio. Esto nos dará la oportunidad de determinar el estado de su enfermedad de Cushing. Reinicie la dexametasona, tomando la dosis de la noche anterior, inmediatamente después de que se haya extraído la sangre. Reanude su dosis nocturna de dexametasona esa misma noche. Le notificaremos de cualquier ajuste de dosis necesario, necesidad de pruebas adicionales u otros tratamientos basados en los resultados de laboratorio cuando estén disponibles. Si su resonancia magnética se va a realizar en un centro externo, por favor traiga un CD-ROM que contenga las imágenes de resonancia magnética para nuestra revisión en el momento de su visita. Si tiene hipertensión, tómese la presión arterial con regularidad, anote esos hallazgos y llévelos con usted en el momento de su visita. Si tiene diabetes mellitus, compruebe su nivel de azúcar en sangre regularmente y lleve su libro de registro a la visita. Compruebe su peso semanalmente, registre los resultados y llévelos a la visita también.
Se recomendarán visitas posteriores con base en los hallazgos y planes desarrollados como consecuencia de la primera visita postoperatoria. En general, probablemente recomendaremos visitas de seguimiento a intervalos de cuatro meses durante el primer año después de la cirugía. En cada ocasión, es probable que planifiquemos evaluar los niveles de ACTH y cortisol después de que haya retenido dexametasona u otros suplementos de esteroides durante uno o más días. Se formularán recomendaciones sobre otros asuntos según sea necesario. Mantendremos un interés en las complicaciones del síndrome de Cushing, incluida la diabetes mellitus, la hipertensión, su peso y otros factores, por lo que debe mantener registros. Evaluaremos otras funciones pituitarias cuando sea necesario. Intentaremos, cuando sea posible, cambiarle a un medicamento esteroide de acción más corta y, en última instancia, suspender la suplementación con esteroides cuando su función hipofisaria-suprarrenal se haya recuperado de la supresión del síndrome de Cushing. Estableceremos un plan a largo plazo y un seguimiento que puede incluir pruebas periódicas de estimulación de ACTH y definitivamente incluirá vigilancia anual de los niveles de cortisol libre en orina de 24 horas, así como resonancia magnética de la hipófisis cuando sea necesario. No hay dos pacientes iguales, por lo que no hay dos planes de seguimiento exactamente iguales, ya que nuestro objetivo es adaptar la terapia y el seguimiento a las necesidades individuales de nuestros pacientes.