Signo de Beevor en distrofia muscular facioscapulohumeral / Casos de osteogénesis imperfecta

Descripción

El signo de Beevor es uno de los signos clásicos de aprendizaje neurológico que se enseñan a los estudiantes de medicina. Se obtiene pidiéndole a un paciente en decúbito supino que intente levantarse levantando la cabeza y manteniendo los brazos cruzados sobre el pecho, mientras se mantiene un marcador (un martillo clínico) a la altura del ombligo para detectar el movimiento del ombligo. Un signo positivo de Beevor es el movimiento ascendente del ombligo debido a la tracción cefálica de los músculos abdominales superiores cuando un paciente intenta levantar la cabeza desde la posición supina. Significa debilidad del músculo abdominal inferior y se ha descrito tradicionalmente en mielopatía dorsal a nivel de la médula espinal D-10.

La distrofia muscular facioescapulohumeral (DSHMD) es la tercera distrofia muscular más común (después de la distrofia de Duchenne y la distrofia miotónica) con una prevalencia estimada de 1:20 000. Por lo general, hay una evolución descendente distintiva de debilidad y emaciación que involucra los músculos facial, escapular, humeral, troncal y finalmente anterolateral de la pierna y la cintura pélvica en la mayoría de los individuos afectados. Clásicamente, la distribución de la debilidad es simétrica, como se observa en el vuelo escapular asimétrico en nuestro paciente (figura 1). También son típicos los brazos ‘Popeye’ debido a la atrofia de bíceps–tríceps y la preservación selectiva de los músculos del deltoides y del antebrazo.

iv xmlns:xhtml=»http://www.w3.org/1999/xhtml Figura 1

Alas asimétricas de la escápula.

También se ha descrito un signo de Beevor positivo en la FSHMD debido a debilidad muscular inferior abdominal preferencial, con una sensibilidad y especificidad de casi el 90%.1-3 En la FSHMD, significa la afectación muscular diferencial, tan característica de todas las distrofias musculares. Aquí, demostramos el signo positivo de Beevor en una niña de 16 años con FSHMD video 1). Este signo clínico puede ser particularmente útil para identificar los casos de FSHMD que presentan debilidad escapulohumeral, pero sin debilidad muscular facial.

Video 1

En orden secuencial: (A) Asimetría de los pliegues nasolabiales cuando se le pide que muestre los dientes (B) excavación incompleta de las pestañas al intentar cerrar los ojos con fuerza, lo que significa debilidad orbicular ocular (C) Signo positivo de Beevor

Puntos de aprendizaje

  • Un signo positivo de Beevor es el movimiento cefálico del ombligo cuando un paciente en decúbito supino intenta levantar levántate.

  • Dos causas importantes de un signo positivo de Beevor son (1) patología de la médula espinal dorsal a nivel espinal D-10 y (2) distrofia muscular facioscapulohumeral (DSHMD).

  • En la FSHMD, un signo de Beevor positivo es útil para identificar clínicamente los casos que presentan debilidad escapulohumeral sin debilidad muscular facial.

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