Sympathetic Ophthalmia

La oftalmia simpática (SO) es una uveítis granulomatosa bilateral poco frecuente causada por la exposición de antígenos oculares previamente inmunoprimerizados por traumatismo o cirugía con una respuesta autoinmune bilateral posterior a este tejido. El ojo lesionado o operado es el ojo excitante y el ojo contralateral es el ojo simpático. El concepto fue descrito por primera vez por Hipócrates y las primeras referencias se remontan a los años 1500. No fue hasta la década de 1900 que se publicó una asociación con la cirugía ocular no relacionada con el trauma y se sospechó una etiología autoinmune sistémica. Se supone que varias figuras históricas sufrieron oftalmia simpática, incluido Louis Braille, el inventor del Braille moderno. Su ojo derecho se lesionó a la edad de 3 años cuando jugaba con un cuchillo, y posteriormente perdió la visión en ambos ojos a la edad de 5 años, presumiblemente por oftalmia simpática.

Etiología y epidemiología

El trauma previo y la cirugía introacular son las causas de la SO. Una lista creciente de procedimientos se ha asociado con esta enfermedad y prácticamente cualquier evento intraocular puede incitar el proceso autoinmune. La vitrectomía y los procedimientos ciclodestructivos se han asociado con tasas potencialmente más altas y algunos autores sugieren discutir específicamente el riesgo de oftalmia simpática durante el consentimiento informado. El intervalo entre el momento de la lesión y el inicio de los síntomas es variable y se ha informado que es de 5 días a 66 años, aunque la gran mayoría de los casos ocurren dentro de los primeros años. Debido a la rareza de la enfermedad, la presentación variable y la duración potencialmente larga entre el evento incitante y el proceso de la enfermedad, la epidemiología de la oftalmia simpática sigue siendo poco conocida.

Patología

tenga en cuenta el difusa, inflamación granulomatosa de la coroides con preservación de la coriocapilar.

El ojo lesionado es el ojo excitante y el ojo compañero se conoce como el ojo simpático. Se cree que los mediadores inflamatorios primarios son las células T que invaden el tracto uveal. Los estudios han demostrado que una ola inicial de células infiltrantes está compuesta de células T colaboradoras CD4 + y una ola posterior de células T citotóxicas CD8+. Además, las pruebas in vitro han mostrado respuestas proliferativas de células T a melanocitos uveales en la sangre periférica de pacientes con oftalmia simpática. La inflamación suele ser granulomatosa y la coroides está difusamente engrosada con linfocitos, nidos de células epitelioides y células gigantes multinucleadas. Las células epitelioides y las células gigantes a menudo contienen pigmento de melanina. El proceso inflamatorio no suele afectar a los coriocapilares (a diferencia del síndrome de Voyt-Koyanagi-Harada) ni a la retina. También se observan nódulos de Dalen-Fuchs, que son grupos de células epitelioides que contienen pigmento entre la RPE y la membrana de Bruchs. Anteriormente, el iris puede aparecer engrosado con infiltraciones nodulares.

Prevención

Se ha debatido sobre la única forma conocida de prevenir la oftalmia simpática, es decir, la extirpación del ojo lesionado poco después del evento traumático. El objetivo de la enucleación o evisceración es prevenir la exposición del tejido uveal y retiniano al sistema inmunitario. La enucleación ha sido históricamente la modalidad de tratamiento elegida por temor a que la evisceración pueda dejar tejido uveal residual. Sin embargo, una evisceración es más fácil y rápida de realizar, y podría decirse que tiene mejores resultados funcionales y cosméticos. Para apoyar el argumento de que la evisceración es una alternativa viable, hay series de casos de resultados positivos. Además, el argumento lógico de que, dado que la evisceración es una opción de tratamiento viable en causas no traumáticas, es probable que el tejido uveal dejado en evisceraciones rutinarias no relacionadas con traumatismos no sea suficiente para promover una respuesta de SO; de lo contrario, uno esperaría tasas más altas de SO después de todas las evisceraciones. Finalmente, algunos autores argumentan en contra de la extirpación del ojo debido a la rareza de la MISMA y a las opciones de tratamiento modernas y efectivas. No hay ningún beneficio conocido para la eliminación del ojo excitante después de la aparición de la oftalmia simpática.

Presentación

Los pacientes suelen presentar síntomas inespecíficos de inflamación ocular, como visión borrosa o disminuida, dolor, fotofobia e inyección conjuntival. El inicio puede ser insidioso o agudo. Una historia ocular completa juega un papel importante en el diagnóstico de la oftalmia simpática, ya que el paciente tendrá un historial de trauma o cirugía, ya sea recientemente o en el pasado remoto. La evidencia de trauma previo en el examen también puede ayudar en el diagnóstico de SO cuando la historia es incompleta.

la evaluación Clínica

Esta imagen de fondo de un paciente con oftalmía simpática muestra vitritis y una coroiditis multifocal.

La oftalmia simpática se caracteriza por una inflamación que afecta a cualquier parte y a la mayor parte del tracto uveal. Los hallazgos del segmento anterior incluyen precipitados queráticos, reacción de la cámara anterior, sinequias posteriores y el desarrollo de una catarata. En los ojos con inflamación crónica, pueden desarrollarse presiones elevadas por glaucoma inflamatorio o hipotonía por cierre del cuerpo ciliar. Posteriormente, el paciente puede desarrollar vitritis, papilitis, coroiditis multifocal, nódulos de Dalen-Fuchs, desprendimientos de retina exudativos múltiples, edema macular, neovascularización coroidea y membranas epirretinianas. En casos graves, el ojo puede volverse fístico. El ojo excitante, si aún está presente, puede mostrar evidencia de cirugía o lesión previa y puede hacer que el médico lo sospeche. Los pacientes también pueden presentar hallazgos sistémicos. En un gran estudio retrospectivo realizado en China, el 24% de los pacientes con SO tenían meningismo, el 25% tinnitus, el 20% disacusia, el 13% alopecia y el 11% poliosis.

Procedimientos auxiliares

La tomografía de Coherencia Óptica (OCT) se puede utilizar para evaluar y seguir desprendimientos serosos de retina. La OCT también puede ayudar a controlar el edema macular y el desarrollo de neovascularización coroidea. La OCT de profundidad mejorada puede identificar pachicoroides. La interrupción de la zona de interdigitación (IZ) y la zona elipsoide (EZ) en la OCT puede preceder a los signos clínicos de uveítis. La angiografía con fluoresceína puede mostrar múltiples áreas de hiperfluorescencia puntual, que se filtran en fases posteriores en áreas que corresponden a los desprendimientos serosos de retina observados clínicamente.

Diagnóstico diferencial

El diagnóstico alternativo más común es el síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada (VKH). Los pacientes con VKH carecen de antecedentes de trauma antecedente, tienen tasas más altas de hallazgos sistémicos y, por lo general, también siguen el patrón de hallazgos posteriores tempranos con inflamación anterior posterior. Otros diagnósticos en el diferencial incluyen tuberculosis, sífilis y, dependiendo de la presentación, muchas otras causas de inflamación. Las causas infecciosas de uveítis deben descartarse antes de iniciar el tratamiento para la oftalmia simpática debido al riesgo de empeoramiento de la infección subyacente con inmunosupresión.

Gestión

los Corticosteroides son el pilar del tratamiento. Los esteroides deben iniciarse tan pronto como se realice el diagnóstico en ausencia de otras contraindicaciones y una vez que el análisis infeccioso sea negativo. Junto con los corticosteroides, se pueden usar inmunomoduladores como ciclosporina o azatioprina. Los pacientes deben ser seguidos de cerca y es posible que deban ingresar si no pueden hacer un seguimiento o tomar los medicamentos según lo prescrito. Los pacientes deben ser vistos con frecuencia hasta que comiencen a estabilizarse y mejorar, momento en el que las visitas se pueden extender.

Pronóstico

La oftalmia simpática es una enfermedad grave que amenaza la visión. La mitad de todos los pacientes tendrán una visión de 20/40 o peor y un tercio de todos los pacientes terminarán legalmente ciegos. Sin embargo, con la terapia moderna, hay muchas esperanzas para los pacientes diagnosticados con esta enfermedad.

1. Albert DM, Díaz-Rohena R. Una revisión histórica de la oftalmia simpática y su epidemiología. Surv Ophthalmol. 1989;34(1):1-14. doi:10.1016/0039-6257(89)90125-2
2. W Mackenzie. A practical treatise on the diseases of the eye (en inglés). (ed 3), Longmans, Londres (1840), pp.523-534
3. Manchester Eye Hospital: Oftalmia Simpática – Pérdida Completa de la Visión-Restauración de la vista por medios Quirúrgicos. Prov Med JRetrosp Med Sci. 1842 May 28; 4 (87): 155-6.
4. Fergus F. Extracción de Cataratas Seguida de Síntomas Sugestivos de Oftalmia Simpática. Br Med J. 1923 Feb3; 1 (3240):182-3
5. RYCHENER RO. Oftalmitis simpática que sigue a su identificación. Am J Ophthalmol. 1946 Jan; 29: 96.
6. KORNBLUETH W, STEIN R. Oftalmología simpática tras una operación de desprendimiento de retina. Br J Ophthalmol. 1953Dec; 37(12): 755-7. Kaden, R (enero de 1977). Historic notices of Louis braille and the development of dot-writing (traducción del autor)]. Klinische Monatsblatter fur Augenheilkunde 170( 1): 154-8.
7. EdwardsTL, McKelvie P, Walland MJ. Oftalmia simpática después de la ciclofotocoagulación con diodos láser: ahora un problema en el consentimiento informado. Can J Oftalmol. 2014Aug; 49 (4): 102.
8. Kilmartin DJ, Dick AD, Forrester JV. Riesgo de simpaticoftalmia después de la vitrectomía: ¿deberíamos aconsejar a los pacientes? Hermano JOphthalmol. 2000 May;84(5):448-9
9. Lubin JR, Albert DM, Weisntein M. Sesenta y cinco años de oftalmia simpática. Revisión clinicopatológica de 105 casos (1913-1978). Ophthalmology 1980; 87: 109-112.
10. Chan CC, Roberge RG, Whitcup SM, Nussenblatt RB. Treinta y dos casos de oftalmia simpática. Un estudio retrospectivo en el Instituto Nacional del Ojo Bethesda, MD, de 1982 a 1992. Arch Ophthalmol 1995; 113: 597-601.
11. Goto H, Rao NA. Oftalmia simpática y síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada. Int Ophthalmol Clin 1990; 30: 279-28541.
12. Chan CC, Benezra D, Rodrigues MM, Palestine AG, Hsu SM, Murphree AL, Nussenblatt RB. Inmunohistoquímica y microscopía electrónica de infiltrados coroidales y nódulos de Dalen-Fuchs en oftalmia simpática. Ophthalmology 1985; 92: 580-90.
13. Jakobiec FA, Marboe CC, Knowles DM, Iwamoto T, Harrison W, Chang S, Coleman DJ. Oftalmia simpática humana. Análisis del infiltrado inflamatorio por anticuerpos hibridomamonoclonales, inmunoquímica y microscopía electrónica correlativa. Ophthalmology 1983; 90: 76-95.
14. Damico F, Kiss S, Young LH. Oftalmia simpática. Semin Ophthalmol 2005; 20: 191-197.
15. Goto y Rao. Oftalmia simpática y síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada. Int Ophthalmol Clin (1990) vol. 30 (4) pp 279-85
16. Blach RK.Enucleación profiláctica en oftalmitis simpática. La evolución de una forma heroica de tratamiento. Historia médica. 1971 Apr; 15 (2): 190-2.
17. Lubin JR, Albert DM, Weisntein M. Sesenta y cinco años de oftalmia simpática. Revisión clinicopatológica de 105 casos (1913-1978). Ophthalmology 1980; 87: 109-112. Levine MR, Pou CR, Lash RH. La Conferencia WendellHughes de 1998. Evisceración: ¿la oftalmia simpática es una preocupación en el nuevo milenio? Cirugía de reconstrucción de Plást oftálmica. 1999 Jan;15 (1): 4-8.
18. du Toit N, Motala MI, Richards J, Murray AD, Maitra S. El riesgo de oftalmia simpática después de la evisceración para lesiones oculares graves en el Hospital Groote Schuur. Br J Ophthalmol. 2008Jan; 92 (1): 61-3. Reed D,Papp A, Brundridge W, Mehta A, Santamaria J, Valentin F, et al. Enucleación de Evisceraciónversus Después de un Trauma Ocular, un Análisis Retrospectivo en un Centro de Trauma LevelOne. Mil Med. 2020 Mar 2;185 (3-4): 409-12.
19. Gupta V, Gupta A, Dogra MR. Oftalmia simpática posterior: un estudio a largo plazo en un solo centro de 40 pacientes del norte de la India. Ojo. 2008;3(12):1459–1464.
20. Galor A, Davis JL, Flynn HW, Jr, Feuer WJ, Dubovy SR, Setlur V, et al. Simpaticoftalmia: incidencia de complicaciones oculares y pérdida de la visión en el ojo simpático. Am J Ophthalmol. Noviembre de 2009;148(5):704,710.e2.
21. 24.0 24.1 Yang P, Liu S, Zhong Z, et al. Comparación de las Características Clínicas y el Resultado Visual entre la Oftalmia Simpática y la Enfermedad de Vogt-Koyanagi-Harada en Pacientes chinos. Oftalmología. 2019;126(9):1297-1305. doi: 10.1016 / j. ophtha.2019.03.049
22. Chan RV, Seiff BD, Lincoff HA, Coleman DJ. Recuperación rápida de la oftalmia simpática con tratamiento aumentado con esteroides intravítreos. Retina. 2006;3(2):243–247.
23. Chan CC, Roberge RG, Whitcup SM, Nussenblatt RB. Treinta y dos casos de oftalmia simpática. Un estudio retrospectivo en el Instituto Nacional del Ojo Bethesda, MD, de 1982 a 1992. Arch Ophthalmol 1995; 113: 597-601.