Varias entidades anatomopatológicas, tanto benignas como malignas, pueden aparecer como lesiones en expansión ósea o líticas en los huesos faciales . En el caso de una región lítica de los huesos de la mandíbula, los diagnósticos más probables incluirían: quistes y tumores odontogénicos (quiste radicular, quiste periodontal lateral y ameloblastoma), enfermedades infecciosas (absceso óseo, osteomielitis localizada), enfermedad metabólica ósea hiperparatiroidismo, metástasis de un sitio primario conocido o desconocido (pulmón, mama, riñón, próstata), tumores óseos primarios y quistes (quiste óseo simple, granuloma eosinofílico, lesiones de células gigantes, queratocisto odontogénico, mixoma y fibroma odontogénico).
Las lesiones de células gigantes en expansión ósea que pueden surgir en los huesos de la mandíbula incluyen tumor de células gigantes, granuloma reparador de células gigantes, querubismo y tumor marrón. Como es difícil distinguir los tumores marrones de otras lesiones de células gigantes en base al examen histológico o radiológico, el diagnóstico clínico se realiza en base al hiperparatiroidismo -. En los tumores marrones, sin embargo, hay una combinación de actividad osteoblástica y osteoclástica. Los tumores marrones son principalmente el resultado del hiperparatiroidismo secundario en pacientes con insuficiencia renal, pero también se han descrito como una manifestación rara de malabsorción de calcio y algunas formas de osteomalacia. Los tumores marrones como manifestación del hiperparatiroidismo primario son extremadamente raros. En tales casos, el hiperparatiroidismo primario suele ser el resultado de la sobreproducción de hormona paratiroidea por un tumor de paratiroides -. En nuestro paciente, los hallazgos histológicos fueron indicativos de una lesión en expansión ósea de células gigantes con tumor marrón como el diagnóstico más probable. Los análisis de sangre confirmaron el hiperparatiroidismo primario. El tratamiento del hiperparatiroidismo es el primer paso en el tratamiento de los tumores marrones. Se espera una regresión y curación de las lesiones después de la corrección del hiperparatiroidismo, pero se han notificado varios casos de tumores marrones que crecieron después de la paratiroidectomía o la normalización de los niveles de hiperparatiroidismo . En estos casos, la resección del tumor marrón debe ser el tratamiento de elección.
La incidencia de lesiones óseas en pacientes con hiperparatiroidismo ha disminuido del 80% al 15% actual, una reducción que se atribuye a una mejor monitorización de la hipocalcemia en pacientes asintomáticos y al uso más amplio de análisis bioquímicos . A pesar de esto, Dilip et al. reportó una serie de 40 casos que todos tenían compromiso óseo generalizado. Dentro de las manifestaciones óseas del hiperparatiroidismo se encuentran los tumores marrones que aparecen en aproximadamente el 10% de los casos y en estadios avanzados de la enfermedad. Pueden aparecer en cualquier parte del esqueleto, más comúnmente en las costillas, la clavícula y la pelvis. Se ha observado compromiso mandibular en el 4,5% de los pacientes. Como resultado del efecto directo de la PTH en los huesos, se produce una conversión del potencial osteogénico de las células que las cambian de osteoblastos a osteoclastos, predominando la reabsorción ósea sobre la formación de tejido óseo nuevo. Como resultado del sangrado intraóseo y la degeneración tisular, pueden desarrollarse quistes; grupos de macrófagos cargados de hemosiderina, células gigantes y fibroblastos llenan estas lesiones quísticas. Las hemorragias de vascularización y los depósitos de hemosiderina dan lugar al color característico de las lesiones y al término tumores marrones.
Es importante señalar que los tumores marrones son lesiones no neoplásicas que son muy similares a los tumores de células gigantes, pero en el contexto del hiperparatiroidismo, se consideran granulomas reparadores y no tienen el potencial maligno o neoplásico de las lesiones de células gigantes reales. Los síntomas causados por estas lesiones dependen de su tamaño y ubicación. En el maxilar, pueden causar dolor o deformidad, como en nuestro paciente. En otros casos, las lesiones fueron asintomáticas y el diagnóstico ocurrió accidentalmente como resultado de un examen radiológico. Cuando un tumor del maxilar superior ha sido diagnosticado como un tumor de células gigantes, se debe descartar el hiperparatiroidismo para excluir la posibilidad de que sea un tumor marrón. Otros diagnósticos diferenciales incluyen el granuloma reparador de células gigantes, los tumores de células gigantes y la displasia fibrosa. El diagnóstico definitivo solo es posible mediante la comparación de los análisis clínicos, radiológicos y bioquímicos. Los tumores marrones no presentan cambios histológicos patognomónicos. El examen revelará un estroma fibroblástico denso, áreas de degeneración quística, osteoides, microfracturas, hemorragia, macrófagos con hemosiderina y células gigantes osteoclásticas multinucleadas. Se pueden presentar cambios similares en la displasia fibrosa, los verdaderos tumores de células gigantes y los granulomas reparadores .La diferenciación entre un tumor marrón y otros tumores de células gigantes puede ser muy difícil, incluso con características histológicas. La displasia fibrosa afecta los huesos de la cara, y es más común entre las mujeres jóvenes. La histología revela hueso trabecular con un estroma rico en tejido fibroso y células gigantes multinucleadas que son visibles en áreas de hemorragia secundaria a degeneración focal . Los verdaderos tumores de células gigantes son más infiltrantes que los tumores marrones. El análisis histológico revela células gigantes alrededor de un estroma fibroso y algún grado de atipia celular . Los granulomas reparadores son tumores localizados que se detectan en pacientes jóvenes. Involucran principalmente la mandíbula. Su causa todavía se desconoce, pero algunos investigadores creen que son el resultado de un trauma . Un granuloma reparador se puede diferenciar de un tumor marrón por la ausencia de hiperparatiroidismo. Histológicamente, contienen células gigantes, pero su estroma es menos denso y más vascularizado . Por lo tanto, los pacientes con tumores de células gigantes deben ser investigados para detectar la presencia de hiperparatiroidismo e hipercalcemia a fin de diferenciar estos granulomas de los tumores marrones.
Hay acuerdo en cuanto al tratamiento de elección para el hiperparatiroidismo primario que es la paratiroidectomía; sin embargo, las opiniones están divididas en cuanto al tratamiento de las lesiones óseas. Autores como Scott et al. creen que las lesiones óseas reaparecen espontáneamente después de la extirpación de la glándula paratiroidea enferma; otras como Martínez-Gavidia et al. recomendar el tratamiento inicial con corticosteroides sistémicos para reducir el tamaño del tumor, seguido de la extirpación quirúrgica de la lesión residual. En el caso de quistes destructivos grandes, la cantidad de tejido dañado puede ser tan grande que hay pocas posibilidades de remodelación una vez que se ha logrado la normocalcemia. En estas situaciones, o en los casos en que las lesiones continúan por más de 6 meses, o hay interrupción de la función del órgano afectado, o crecimiento a pesar de un control metabólico adecuado, Yamazaki et al. recomendar legrado y enucleación.