a Review of the Inflammatory Chorioretinopathies: The White Dot Syndromes

Abstract

The white dot syndromes are a group of inflammatory chorioretinopathies of unknown etiology which have a unique and characteristic appearance of multiple kelta-white leesions affecting multiple kerrokset of the retina, verkkokalvon pigmentti epiteelin (RPE), choriocapillaris, and the choroid. Niillä on myös päällekkäisiä kliinisiä piirteitä. Keskustelemme akuutti verkkokalvon pigmentti epiteliopatia, useita evanescent white dot oireyhtymä, akuutti posterior multifokaalinen placoid pigmentti epitelopatia, multifokaalinen choroiditis ja panuveitis, akuutti zonaalinen okkulttinen ulompi retinopatia, lintuhaukko chorioretinopatia, ja serpiginous choroidopatia. Osa näistä sairauksista liittyy viruksen aihioon, joka viittaa mahdolliseen virus / infektiiviseen etiologiaan, kun taas toiset liittyvät useisiin systeemisiin prosesseihin, jotka viittaavat autoimmuunietologiaan. Käymme läpi myös näiden kokonaisuuksien esittämistä, arviointia/diagnoosia ja hoitoa sekä ennustetta. Tarvittaessa keskustelemme viimeaikaisista edistysaskeleista diagnosoinnissa ja hoidossa white dot oireyhtymät.

1. Johdanto

Valkopilkkuoireyhtymät on termi, joka on tullut ajan myötä käyttöön kuvaamaan tulehdusperäisten korioretinopatioiden ryhmää, jotka eivät välttämättä liity toisiinsa patogeneesissä, hoidossa tai ennusteessa. Yhteistä on se, että vauriot muistuttavat pinnallisesti toisiaan. Silti termi loihtii lukijoiden mieleen joukon sairauksia ja niiden ainutlaatuisia piirteitä. Tulehduksellinen chorioretinopathies, kutsutaan” white dot syndromes, ” ovat tuntemattomia etiologia ja vaikuttavat tyypillisesti nuoria, terveitä aikuisia. Yleisiä oireita ovat fotopsias, näön hämärtyminen, kellunta, ja näkökentän menetys . Monille oireyhtymille on ominaista viruksen aiheuttama Prodromi. Läsnäolo diskreetti valkoinen vaurioita sijaitsevat eri tasoilla verkkokalvon, ulompi verkkokalvo, RPE, choriocapillaris, ja suonikalvossa riippuen luokan valkoinen piste kunnossa . Vaikka etiologia white dot syndromes on tuntematon, jotkut viittaavat autoimmuunisairaus / tulehduksellinen syy laukaisi eksogeenisen aineen. Jotkut väittelevät, että white dot-oireyhtymät ovat saman tautiprosessin spektri, kun taas toiset väittelevät, että jokainen on erillinen sairausyksikkö . Huolimatta valkoinen piste yhtäläisyyksiä, useimmat voidaan erottaa luonnonhistoria, leesion morfologia ja eteneminen, ja fluoreseiinin angiografia kuvio.

2. Akuutti verkkokalvon Pigmenttiepiteliitti (ARPE, Krillitauti)

akuutti verkkokalvon pigmenttiepiteliitti (ARPE) on toispuoleinen tila, joka esiintyy muuten terveillä nuorilla aikuisilla toisella-neljännellä vuosikymmenellä. Tyypillisesti tämä hyvänlaatuinen ja itsestään rajoittunut tila häviää 6-12 viikossa erinomaisella näöntarkkuudella . Useimmat potilaat valittavat lievää näön menetystä ja Keski metamorfopsia. Tutkittaessa makulan ja paramakulaarisen alueen pieniä hyperpigmentoituja leesioita keltaisessa halomuodossa. Tämän alkuviikon silmänpohjalöydöistä ei kerrota; kuitenkin 1-2 viikkoa oireiden alkamisesta ovat leesiot havaittu . Fluoreseiinin angiografia osoittaa varhaista hyperfluoresenssia halokuviossa ja myöhäistä värjäytymistä. Kenttätesteissä voi näkyä Keski-skotooma. Elektroretinografia on normaalia, ja EOG voi olla epänormaali, mikä viittaa siihen, että taudin prosessit sijaitsevat verkkokalvon pigmenttiepiteelin tasolla . Suonikalvon uuvaskularisaatio ei kehity. Elpymisen jälkeen keskeinen näönmenetys, verkkokalvon pigmentti epiteelin vaurioita eivät useinkaan ole havaittavissa. Hoitoa ei tarvita useimmissa ARPE-tapauksissa.

3. Multiple Evanescent White Dot Syndrome (mewds)

Multiple evanescent white dot syndrome (Mewds) on yksipuolinen tila, joka vaikuttaa tyypillisesti terveisiin 20-50-vuotiaisiin naisiin. Puolella potilaista on tyypillisesti virusperäinen Prodromi, ja useimmat ovat keskivaikeita myooppeja. MEWDS on useimmiten yksipuolinen prosessi,mutta kahdenvälisiä MEWDS-tapauksia on kuvattu. Potilaat läsnä näön hämärtyminen, hohtavan photopsias, dyschromatopsia, ja paracentral ja usein temporal scotomas .

tutkittaessa näkö voi vaihdella välillä 20/20-20/400. Suhteellinen afferent pupillin vika voi olla läsnä. Vaikka etummainen segmentti on usein mitätön merkkejä tulehduksesta, lievä lasiaisen solut ovat usein läsnä, ja näköhermo voi olla hypereeminen. MEWDEILLE tyypillistä on, että takimmaisessa navassa on useita diskreettejä valkoisia täpliä verkkokalvon pigmenttiepiteelin tai ulomman verkkokalvon tasolla. Fovea on patognomoninen rakeinen ulkonäkö, joka voi jatkua senkin jälkeen, kun tulehdus on laantunut .

fluoreseiinin varjoainekuvauksessa näkyy pilkullisia hyperfluoresoivia leesioita seppeleenmuotoisina. Optinen levy voi näyttää hyperemia myöhäisessä vaiheessa fluoreseiinin varjoainekuvauksessa. ICG angiografiassa näkyy myös pyöreitä hypofluoresenssiläiskiä taka-ja keskisuonessa; näitä täpliä voi kuitenkin olla enemmän kuin fluoreseiinin varjoainekuvauksessa . Visuaalinen kenttätestaus näyttää tyypillisen laajentuneen sokean pisteen; kuitenkin, temporaalinen ja paracentral scotomas voi myös olla läsnä testauksen . Elektroretinogrammi voi osoittaa a-aallon amplitudin pienenemistä. Kuten ERG, EOG voi myös olla epänormaali; kuitenkin molemmat tutkimukset tyypillisesti normalisoituvat, kun tauti häviää .

fluoreseiiniangiografian ja elektrofysiologisten tutkimusten perusteella on osoitettu, että MEWDS: n pahiten sairastuneet kerrokset ovat verkkokalvon pigmenttiepiteeli ja fotoreseptorien pienentynyt a-Aalto . Perustuen ICG angiografia, hypofluoresoiva vaurioita viittaavat siihen, että suonikalvon liikkeeseen vaikuttaa myös. Muita MEWDS – yhdistyksiä ovat akuutti makulaarineuroretinopatia, akuutti vyöhykkeinen piilevä ulompi retinopatia ja akuutti idiopaattinen sokean pisteen laajentumisoireyhtymä .

näkö palautuu 7-10 viikossa, ja toistuvat oireet ovat melko harvinaisia (KS.Taulukko 1). Useimmat tapaukset häviävät itsestään ilman hoitoa, ja näkö palautuu potilaan lähtötilanteeseen . SIKLOSPORIINILLA on hoidettu tehokkaasti MEWDS-tapauksia, jotka ovat olleet harvinaisia, eikä niitä ole uusiutunut hoidon aikana . Lisäksi INTRAVITREAALISELLA ranibitsumabilla on hoidettu hyvin harvoin CNV: tä . Näkökentän menetys, johon kuuluu sokean pisteen laajentuminen ja fotopsioiden ja dyskromatopsian visuaaliset ilmiöt, voi jatkua.

4. Akuutti posteriorinen multifokaalinen Placoidipigmentti Epitelopatia (APMPPE)

akuutti posteriorinen multifokaalinen placoidipigmentti epitelopatia (APMPPE) on molemminpuolinen tila, jota esiintyy muuten terveillä 20-30-vuotiailla aikuisilla. Kolmanneksella potilaista tämä tila ilmenee yhdessä influenssan kaltaisen sairauden kanssa, johon voi liittyä meningeaalisia oireita . Tyypillisesti se koskee yhtä lailla miehiä ja naisia. Potilailla esiintyy yleensä epäsymmetrinen näkökyvyn menetys, joka liittyy Keski-ja paracentral skoomaan. Usein kanssasilmä vaikuttaa vain päiviä myöhemmin; joskus puhkeaminen voi viivästyä useita viikkoja .

tutkittaessa etukammio on hiljainen ja lasisoluja on vähän. Silmänpohjan arviointi paljastaa useita, tasainen, kermanvärinen, placoid leesioita tasolla ulomman verkkokalvon, verkkokalvon pigmenttiepiteelin, ja choriocapillaris . Kuvassa 1 on silmänpohjan kuva potilaasta, jolla on APMPPE. Placoid leesiot ovat yleensä alle yhden levyn halkaisija kooltaan ja ne rajoittuvat enimmäkseen posterior napa. 1-2 viikon kuluttua nämä akuutit vauriot voivat haalistua ja vähitellen korvautua eri asteisella verkkokalvon pigmenttiepiteelin surkastumisella ja hyperpigmentaatiolla .

diagnoosi perustuu tyypilliseen ”block early, stain late” – fluoreseiinin angiografiakuvioon. Kuvassa 2 näkyy myöhäinen värjäytyminen apmppe-potilaalla. Joidenkin lähteiden mukaan varhainen hypofluoresenssi liittyy sekä suonikalvon nonperfuusioon että subretinaaliseen pigmenttiepiteeliin. Toiset lähteet kieltävät suonikalvon nonperfuusion ja huomauttavat, että ICG: llä saadut tulokset eivät eroa fluoreseiinista . Epänormaali elektrookulogrammi voidaan nähdä myös elektrofysiologisissa testeissä .

APMPPE: n etiologian oletetaan olevan toissijainen epänormaaliin immuunivasteeseen yllyttävälle aineelle. Lääketieteellinen kirjallisuus tarjoaa vahvaa näyttöä siitä, että APMPPE johtuu viivästynyt tyyppi yliherkkyysreaktio (DTH). DTH on tyypin IV yliherkkyys, joka johtuu herkistyneiden T-lymfosyyttien aktivoitumisesta. T-lymfosyyttien herkistymistä selittää apmppe: n esiintyminen influenssarokotuksen, vesirokkorokotuksen ja B-hepatiittirokotuksen jälkeen . Lisäksi rokotukset, APMPPE on liitetty useita ehtoja kuten sikotauti, sarkoidoosi, Wegenerin granulomatoosi, polyarteriitti nodosa, Lymen tauti, haavainen paksusuolitulehdus, tuberkuloosi, ja HLA alatyypit B7 ja DR2. Uusiutuvan sairauden on arveltu laukaisevan yliherkkyys mikrobilääkkeille .

hoitoa ei yleensä suositella, koska visuaalinen toipuminen on useimmissa tapauksissa 20 / 40 tai parempi. Tekijöitä, jotka voivat osaltaan huonompi ennuste ovat foveal osallistuminen, vanhempi ikä, yksipuolinen tauti, ja toistuva tauti . Harvinaiset toistuvat apmppe muistuttavat serpiginous choroiditis ja on kutsuttu ”ampiginous choroiditis” tai säälimätön placoid retinochoroiditis . Jos potilaalla on foveaalista tai keskushermoston vaskuliittia, suositellaan systeemistä kortikosteroidihoitoa. Keskushermoston vaskuliitin riskin vuoksi järjestelmien systeeminen tarkastelu on tärkeää . Voimakkaan päänsäryn tai meningeaalisen oireilun oireet edellyttävät neuroimagointia ja neurologista lisätutkimusta. Aivovaskuliitin aiheuttamat kuolemantapaukset on yhdistetty APMPPEEN .

5. Multifokaalinen Koroidiitti ja Panuveitiitti (MCP)

multifokaalinen koroidiitti on kahdenvälinen tila, joka vaikuttaa pääasiassa 20-60-vuotiaisiin naisiin. Vaikka se on klassisesti panuveitiitti, se luokitellaan muiden valkopilkkuoireiden joukkoon sille tunnusomaisen silmänpohjaisen ulkomuodon vuoksi. Potilaat tyypillisesti läsnä heikentynyt näkö, laajentunut sokea piste, ja photopsias . Multifokaalisen koroidiitin etiologiaa ei tunneta; jotkut kuitenkin ehdottavat, että antigeenit herkistyvät verkkokalvon fotoreseptoreissa ja verkkokalvon pigmenttiepiteelissä eksogeenisen patogeenin avulla. Epävarmuutta on edelleen myös multifokaalisen koroidiitin, punkkisisäisen koroidopatian ja diffuusin subretinaalisen fibroosin luokittelussa erillisiksi sairauksiksi tai saman taudin spektriksi .

tutkimushetkellä potilailla, joilla on makulan anteriorinen segmentti, vitriitti ja akuutteja suonikalvon leesioita. Kystoidin makulaödeema ja suonikalvon uuvaskularisaatio voivat johtua näistä vaurioista, jotka molemmat edistävät näön menetystä. Verkkokalvon pigmenttiepiteelin metaplasia ja kuitu arpeutuminen ovat muita syitä näön menetys. Multifokaalisen koroidiitin klassiset leesiot ovat 50-100 mikronia lävistettyjä korioretinaalisia arpia, joilla on pigmentoidut rajat takanavalla (kuva 3). Nämä vauriot muistuttavat silmän histoplasmoosi; kuitenkin läsnä vitriitti, silmän histoplasmoosi on suljettu pois . Akuutit vauriot ovat tyypillisesti kellanvalkoisia ja sijaitsevat uloimmassa verkkokalvossa ja suonikalvossa. Suonikalvon uuvaskularisaatio on yleinen komplikaatio jopa 33%: lla potilaista .

Fluoreseiinin varjoainekuvaus saattaa korostaa leesioita, jotka eivät ole kliinisesti nähtävissä tutkimuksessa. Akuuteissa leesioissa näkyy varhainen hypofluoresenssi ja myöhäinen hyperfluoresenssi. Kystoidin makulaödeema voi liittyä näihin akuutteihin vaurioihin, kun taas suonikalvon uuvaskularisaatio voi liittyä rinnanalueen arpiin ja syviin silmänpohjan arpiin . Spektri-domeenin optista koherenssitomografiaa voidaan käyttää CNV: n erottamiseen MFC: stä ja CNV: n erottamiseen patologisesta likinäköisyydestä. MFC: ssä SD-OCT näyttää drusenin kaltaista materiaalia RPE: n ja Bruchin kalvon, lasiaissolujen ja paikallisen suonikalvon hyperreflektiivisyyden välillä. Sen sijaan patologisessa likinäköisyydessä CNV ei osoita mitään näistä SD-OCT-löydöksistä . Humphreyn näkökenttä osoittaa usein laajentuneen sokean pisteen ja joissakin tapauksissa perifeerisen näkökentän menetyksen, joka ei vastaa akuutin koroidiitin alueita . Elektrofysiologiset tutkimukset osoittavat vaihtelevia tuloksia, ja joillakin potilailla A-ja b-aaltoamplitudit ovat pienentyneet, ja muilla potilailla tulokset ovat normaalit. Jos suoritetaan multifokaalinen elektroretinogrammi, se voi osoittaa, että silmänpohjan alue vaikuttaa enemmän kuin periferia .

MCP: n hoitoon kuuluu kortikosteroideja (paikallisesti, periokulaarisesti ja systeemisesti) ja steroideja säästäviä lääkkeitä sen uusiutumisen vuoksi. Taudin alkuvaiheessa systeemiset tai periokulaariset steroidit ovat tehokkaita taudin hallinnassa. Myöhäiset sairausvaiheet, joihin kuuluu suonikalvon uuvaskularisaatio ja subretinaalinen fibroosi, vaativat immunosuppressiivisia aineita taudin parempaan hallintaan. Laser fotokoagulaatio, fotodynaaminen hoito ja anti-VEGF-hoito ovat hyödyllisiä suonikalvon uuvaskularisaatiossa . Parodi ym. teki 14 potilaalla tutkimuksen, jossa verrattiin bevasitsumabia fotodynaamiseen hoitoon CNV: n ja MCP: n välillä. Heidän tutkimuksensa tulokset osoittivat bevasitsumabiryhmässä parempia näöntarkkuuden ja silmänpohjan paksuuden suotuisia vaikutuksia .

6. Akuutti vyöhykkeinen piilevä ulompi retinopatia (Azoor)

akuutti vyöhykkeinen piilevä ulompi retinopatia (AZOOR) on yksipuolinen tai molemminpuolinen tila, joka vaivaa pääasiassa nuoria myooppisia naaraita. Taudin alkuvaiheessa potilailla on valokopioita ja näkökenttävika. Azoorilla sairastuneiden potilaiden kuvaamat visuaaliset ilmiöt ovat hyvin spesifisiä fotopsioita ja värien liikettä näkökentän häviämisen alueella . Fotopsiat ovat usein pitkään pystyssä, vaikka tulehdus on laantunut. Muita ehtoja liittyvät AZOOR että Gass luokiteltu ”AZOOR monimutkainen häiriöt” ovat idiopaattinen sokea piste laajentumisen oireyhtymä, MEWDS, akuutti makulaarinen neuroretiniitti, ja multifokaalinen choroiditis .

ensitutkimuksessa potilailla esiintyi lievää vitriittiä ja vähäisiä tai ei lainkaan silmänpohjamuutoksia. Afferent pupillin vika on läsnä vähemmistö potilaista. Näkökenttähäviö rajoittuu usein ajalliseen näkökenttään, johon kuuluu myös sokea piste. Ajan myötä tämä näkökenttävika voi laajentua ja siirtyä keskitetysti tai perifeerisesti. Ne potilaat, joilla on suuri skotoomat kehittää verkkokalvon pigmentti epiteelin surkastumista ja pigmentti paakkuuntumista, myös alueella, joka vastaa photopsias . Fluoreseiinin angiografia on normaali, jos silmänpohjan muutoksia tai RPE-poikkeavuuksia ei ole. Elektrofysiologia näyttää johdonmukaisen mallin sisemmän verkkokalvon toimintahäiriön ja RPE: n toimintahäiriön. Elektroretinogrammissa näkyy viivästynyt 30 Hz: n välkkyminen ja eog: n valon nousun väheneminen. Myöhemmin taudin aikana, atrofia fotoreseptorit, kapeneminen arteriolit, ja pigmentti muuttoliike luun spicule kuvio voi esiintyä potilailla, joilla on etenevä sairaus .

patologisesti azoorin ensisijainen leesio on fotoreseptorin ulomman segmentin toimintahäiriö . Noin kolmanneksella AZOORIPOTILAISTA ilmenee uusiutumista. Näillä potilailla reaktivaation etureunassa on harmaa intraretinaalinen rengas; tätä AZOORIN muunnosta kutsutaan myös akuutiksi rengasmaiseksi ulommaksi retinopatiaksi. AZOORIN aiheuttaja on edelleen tuntematon. Gass on osoittanut 28% esiintyvyys autoimmuunisairaus sisältää Hashimoton thyroiditis ja relapsoiva transversaalinen myelopatia; kuitenkin, infektio tai virus etiologies ei voida sulkea pois .

minkään hoidon ei ole osoitettu hoitavan tehokkaasti AZOORIA. Vaikka kolmasosa potilaista voi kehittyä toistumisen ja entend huonompi visuaalinen tulos, suurin osa potilaista on yksi episodi hyvä visuaalinen toipuminen. Gassin potilassarjan mukaan 88 prosentilla näkö säilyy 20/40 tai paremmin, kun tauti on vakiintunut. Gassin samassa potilasryhmässä potilaan näkökyky parani 6 kuukautta ensiesityksen jälkeen .

7. Birdshot Retinochoroidopatia (Vitiliginous Chorioretinitis)

Birdshot chorioretinitis on molemminpuolinen tila, joka koskettaa naisia enemmän kuin miehiä, neljännellä-kuudennella vuosikymmenellä. Potilailla esiintyy usein nyktalopiaa, kellujia, fotopsioita ja näön heikkenemistä . Monet potilaat valittavat huono näkö suhteessa näöntarkkuuden menetys. Koska alkuvaiheessa saattaa olla heikkoa lievään tulehdukseen, potilaan valitus voidaan hylätä, mikä johtaa diagnoosin viivästymiseen. Tyypillisesti potilaan vaatimuksesta heikentynyt pimeänäkö, paracentral scotomas, ja vähentynyt värinäkö vaatii perusteellisempaa arviointia ja lopulta diagnoosi. Vaihtoehtoisesti, vaikka jotkut potilaat havaitsevat taudin prosesseja aikaisemmin kuin lääkärinsä, muilla potilailla ei ole valituksia, kunnes tauti on edennyt sisällyttää näkyvästi verkkokalvon suonikalvon vaurioita, vitriitti, ja kystoidin makulan turvotus .

tutkittaessa vitriittiä esiintyy tasaisesti. Vastaavasti anteriorinen segmentin tulehdus on yleensä poissa, eikä posteriorista synekiaa esiinny. Näkyvä lasiaissumu tai fokaalinen lasiaissumu ovat poikkeus normista. Yleisimpiä ja tyypillisimpiä löydöksiä ovat syvän verkkokalvon tasolla olevat kellertävät leesiot, jotka säteilevät näköhermosta haulikon tavoin (KS.Kuva 4). Yleensä täplät ovat näkyvämmin nenän verkkokalvolla ja jakautuvat tasaisesti kahdenvälisesti. Verkkokalvon vaskuliitti on tyypillinen taudin prosessi; kuitenkin, se ilmenee arteriolaarinen kaventuminen vastakohtana verkkokalvon verisuonten verenvuoto tai eksudaatio. Myöhäisen ja kroonisen sairauden merkkejä ovat silmänpohjan turvotus ja näköhermon kalpeus .

Fluoreseiinin angiografiassa ei yleensä näy lintulaudan leesioita, mutta siinä korostuu kystoidinen makula turvotus, näköhermon Pää vuoto, ja verkkokalvon vaskuliitti, joka voi olla läsnä . Lisäksi kiertoaika viivästyy usein (KS. kuva 5), ja verisuonet tyhjenevät paljon nopeammin kuin tavallinen silmä. Tämä fluoreseiinin angiografinen ilmiö, jota kutsutaan ”sammuttamiseksi”, on ainutlaatuinen piirre Lintuhaukan retinochoroidopatiassa. Toisin kuin fluoreseiini varjoainekuvauksessa, ICG angiografia näyttää hyvin lintulaukauksen leesiot tukoksen alueina varjoainekuvauksen alussa ja puolivälissä. Vauriot säteilevät pitkin suuria suonikalvon suonet. Fundus autofluoresenssilla voidaan osoittaa RPE: n surkastumista, jota on vaikea havaita muilla tutkimuskeinoilla . Merkitsevästi, RPE surkastuminen makulan voi olla tärkeä syy huono Keski näöntarkkuus silmissä lintuhaukko korioretinopatia . Elektroretinogrammissa näkyy sauvan ja kartion toimintojen keskivaikea tai vaikea masennus. Tärkein parametri on 30 Hz: n implisiittinen välkyntäaika, joka on epänormaali 70%: lla potilaista lähtötilanteessa . Comander et al., normaali implisiittinen aika korreloi sen mahdollisuuden kanssa, että potilas voidaan onnistuneesti vähentää systeemisestä hoidosta ilman toistumista . Visuaalinen kenttätesti paljastaa yleisen maailmanlaajuisen laman ja usein paracentral scotoman .

lähes 100% Birdshot-potilaista on HLA-A29-positiivisia . Koska tämä korrelaatio on niin suuri, positiivisen HLA-vahvistuksen katsotaan usein olevan tarpeen diagnoosin vahvistamiseksi. Potilailla, joilla on HLA-A29: ään liittyvä lintuharrastus, Kuiper ym. osoitti, että kun 23 immuunivälittäjää paritetuissa kammionesteissä ja seeruminäytteissä testattiin, IL-17 oli johdonmukaisesti koholla kammionesteessä . Tämä saattaa viitata siihen, että Linnunradan korioretinopatia on silmään rajoittuva autoimmuunitulehdussairaus, johon liittyy kohonnutta IL-17: ää .

verkkokalvon toiminnan heikkeneminen on diffuusia linnunlaukauksen korioretinopatiassa erotuksena fokaalisuudesta kuten monissa valkopilkkuoireyhtymissä . Tämän maailmanlaajuisen verkkokalvon toimintahäiriön etiologia voi olla sekä toissijainen krooniseen hypoperfuusioon että verkkokalvon pigmenttiepiteelin ja suonikalvon muutoksiin. Suurimmalla osalla potilaista on toistuva kuuri, johon liittyy useita pahenemisvaiheita ja remissioita. Näönmenetys johtuu kystoidisesta silmänpohjan turvotuksesta (kolmannes potilaista), optisen surkastumisesta ja harvoin suonikalvollisesta uuvaskularisaatiosta. Suurin osa näönmenetyksestä liittyy verisuonen vaimenemiseen ja näköhermon surkastumiseen .

systeemisiä hoitomuotoja ovat steroideja säästävät lääkkeet, siklosporiini, mykofenolaatti, metotreksaatti ja IVIG . Artornsombudh ym. raportoi 22: n tulenkestävän linnunpoikasen korioretinopatian hoitamisesta infliksimabilla 7 vuoden aikana. 88, 9% näistä potilaista sai tulehduksen hallintaan 1 vuoden seurannassa ja pysyi hallinnassa koko tutkimuksen ajan . Pieniannoksisen metotreksaatin on myös osoitettu parantavan näkökykyä tehokkaammin lintuhoitopotilailla verrattuna hoitamattomiin potilaisiin ja kortikosteroidipohjaisiin hoito-ohjelmiin . Paikallisia hoitomuotoja ovat periokulaariset kortikosteroidipistokset kystoidiseen makulan turvotukseen ja silmänsisäiset steroidi-implantit tulehduksen hallintaan . Rothova et al.ovat käyttäneet fluosinoloniasetonidilaitetta onnistuneesti. 22 potilaan tutkimuksessa, jotka olivat kaikki HLA-A29+ . Fluosinoloni-implantaatin tulokset osoittautuivat tehokkaiksi näön parantamisessa ja tulehduksen hallinnassa ilman systeemistä hoitoa; kuitenkin 100%: lle potilaista kehittyi silmänpaine, joka vaati joko paineenalennushoitoa tai glaukoomaleikkausta 12 kuukautta .

8. Serpiginous Choroidopatia

Serpiginous choroidopatia on epäsymmetrinen molemminpuolinen tila, joka vaikuttaa terveillä potilailla toisella-kuudennella vuosikymmenellä. Sille on ominaista krooninen ja etenevä tulehdus suonikalvon ja RPE: n sisäosassa. Toistuminen on hyvin yleistä serpiginous ja voi esiintyä viikkoja tai vuosia alkuperäisen tapahtuman jälkeen. Esittäviä oireita ovat sumea näkö, fotopsiat, paracentral scotomas, metamorfopsia ja näkökentän menetys .

tutkittaessa anteriorinen segmenttitulehdus puuttuu ja mahdollinen vitriitti on yleensä lievä. Korioretinaalisen pelottelun kuvio edustaa serpiginaalista eli maantieteellistä kuviota, joka rajoittuu makulan ja peripapillaarien alueelle (KS.kuva 6). Nämä palapelin muotoiset vauriot ovat syviä, jotka sijaitsevat choriocapillariksen ja verkkokalvon pigmenttiepiteelin tasolla . Aktiiviset leesiot voivat liittyä subretinaalinesteeseen, ja ne sijaitsevat tyypillisesti vanhojen atrofisten leesioiden vieressä . Nämä atrofiset vauriot liittyvät verkkokalvon, verkkokalvon pigmenttiepiteelin, ja choriocapillaris, usein aiheuttaa subretinal fibroosi .

Fluoreseiinin angiografia osoittaa varhaisen hypofluoresenssin ja myöhäisen hyperfluoresenssin at aktiivisten vaurioiden kartuttajat (kuva 7). ICG angiografia käsittää 4 erillistä vaihetta: (1) hypofluoresoivat leesiot subkliinisessä tai suonikalvollisessa vaiheessa, (2) hypofluoresoivat leesiot aktiivisessa vaiheessa, (3) hyperfluoresenssi paranemis-ja alaryhmävaiheessa ja (4) hypofluoresoivat leesiot, joiden varhaiset rajat ovat inaktiivisessa vaiheessa . ERG-ja EOG-tutkimukset ovat tyypillisesti normaaleja .

Serpiginous choroidopatia on liittynyt lisääntyneeseen HLA-B7: n esiintyvyyteen ja verkkokalvon s-antigeenitasot. Herpesvirus ja tekijä VIII (Von Willebrand) antigeeni on myös yhdistetty, mutta lopullista etiologiaa ei tunneta . Suonikalvon uuvaskularisaatiota esiintyy 25%: lla potilaista . Ensisijainen ensisijainen hoitomuoto on systeeminen immunomodulaatio, johon kuuluvat siklosporiini, syklofosfamidi ja klorambusiili. Pelkät kortikosteroidit eivät ole yhtä tehokkaita kuin immunosuppressiiviset lääkkeet. Suonikalvon uuvaskularisaatiota voidaan hoitaa laser fotokoagulaatiolla, fotodynaamisella hoidolla tai intravitreaalisilla anti-VEGF-aineilla . Balaskas et al. osoitti paranemista CNV liittyy serpiginous choroiditis, ja Rouvas et al. osoitti regressio CNV liittyy serpiginous choroiditis ei toistu yli vuoden .

kunkin tällaisen verkkokalvon valkopilkkutaudin tarkkaa etiologiaa ei tunneta. Osa white dot-oireyhtymistä saostuu virusinfektioista ja immunisaatioista, kuten APMPPE ja MEWDS. Jotkut white dot oireyhtymät ovat huomattava suurempi esiintyvyys autoimmuunisairauksien, kuten AZOOR complex häiriöt . Muissa valkopilkkuoireyhtymissä on voimakkaita HLA-assosiaatioita, kuten lintuhaukan korioretinopatiassa ja serpiginoituneessa koroidiitissa. Ja lopuksi, monet white dot oireyhtymät ovat samanlaisia demografisia profiileja sisällyttää nuoria terveitä naisia likinäköisyys.

Jampol ja Becker esittävät silmälle yhteisen geneettisen hypoteesin autoimmuunitulehdussairauksista, jossa ihmisen perimässä ei ole autoimmuunisairautta edistäviä spesifisiä lokuksia . Jampolin väitteen perusteella tietyt sairaudet, virukset tai ympäristötekijät voivat aiheuttaa potilaalle white dot-oireyhtymän. Lisäksi, koska samanlaiset geneettiset profiilit ovat yhteisiä perheissä, nämä sairaudet voivat osoittaa familiaalinen ryhmittymä . Kaiken kaikkiaan eri tulehduksellinen chorioretinopathies on useita ainutlaatuisia ominaisuuksia; pieni määrä niistä voi olla joitakin päällekkäisiä ominaisuuksia, kuten klusterointi naisilla tai suvuissa autoimmuunisairauksia. Näiden potilaiden kattavan arvioinnin pitäisi mahdollistaa oikea diagnoosi ja asianmukainen hoito.

Disclosure

tätä paperia ei ole ennen esitetty. Tässä esitetyt mielipiteet ovat vastaajien mielipiteitä, eikä niitä tule pitää ilmavoimien, maavoimien, laivastoministeriön tai puolustusministeriön virallisena ilmaisuna.