Pasinin ja Pierinin atrofoderma

Oletko varma diagnoosista?

katsotaan paikallisen skleroderman tai morfean harvinaiseksi kliiniseksi muunnokseksi, mutta pasinin ja Pierinin (APP) atrofodermalle tyypilliset leesiot koostuvat surkastumista tai painumia sisältävistä atrofisista leesioista eivätkä liilareunaisista induroiduista plakeista. APP vaikuttaa tyypillisesti nuoret Aikuiset, naiset päihittävät miehet, ilman liittyvät edeltävä sairaushistoria.

leesiot ovat yleensä oireettomia, joskin jotkut potilaat saattavat ilmoittaa tuntevansa lämpöä tai kihelmöintiä. Iholöydökset koostuvat hyperpigmentoiduista tai sinertävistä laikuista ja painaumista rungossa, erityisesti selässä (Kuva 1), ja raajoissa. Kasvot, kädet ja jalat säästyvät tyypillisesti. Zosteriform ja lineaarinen jakauma on kuvattu.

Kuva 1.

fysikaalisessa tutkimuksessa todetut tyypilliset löydökset

potilailla on yleensä useita leesioita, jotka vaihtelevat hienovaraisista laastareista, joilla on vähäinen atrofia, selvästi masentuneisiin leesioihin. Leesioiden koko vaihtelee muutamasta senttimetristä yli 15 senttiin. Masentuneilla leesioilla voi olla jyrkkä pudotus rajalla (”cliff drop”) tai rinne, jossa on asteittainen laskeutuminen. Painuneet alueet ovat suhteellisen tasaisia ja tasaisia, eikä niissä ole merkittäviä pintavirheitä (Kuvio 2). Tunnustelu, hienovarainen kovettuminen voidaan arvostaa joissakin vaurioita, mutta suurimmaksi osaksi, ne tuntuvat normaalilta rakenne. Joillakin potilailla voi esiintyä samanaikaisesti leesioita, joita ei voi erottaa morfean klassisista leesioista.

kuva 2.

diagnostisten tutkimusten odotetut tulokset

APP: n histopatologiset löydökset vaihtelevat sen mukaan, missä vaiheessa leesiosta otetaan koepala. Ne rajoittuvat yleensä verkkomaisen verinahan yläosaan, ja siksi jotkut kutsuvat niitä pinnallisiksi morfeiksi. Kun varhainen, ei masentunut, tulehtunut leesiot otetaan koepala, on pinnallinen perivaskulaarinen ja interstitiaalinen infiltraatti lymfosyyttien ja plasman-solujen hienovarainen paksuuntuminen kollageenin niput (kuva 3) merkitty hienovarainen väheneminen välejä niiden välillä. Homogenointi kollageenin papillaarinen dermis voidaan havaita, jos mukana.

kuva 3.

Jos masentuneesta leesiosta otetaan koepala, ero normaalista ihosta voi osoittautua haastavaksi ilman vertailubiopsiaa normaalista ihosta, koska kyseessä on pauci-tulehduksellinen vaiheessa hienovarainen muutos kollageenin nippuja, eli hienovarainen ohennettu kollageenin nippuja, jotka ilmenevät lisääntynyt välejä niiden välillä. Koska näitä histopatologisia muutoksia havaitaan myös klassisen morphean loppuunpalaneessa vaiheessa, jotkut kirjoittajat pitävät appia palaneena morpheana.

Diagnoosinvahvistus

vaikka APP: ssä on raportoitu elastisten kuitujen muuttumisesta, laajemmassa tapaussarjassa ei ole vahvistettu löydöksiä. Diagnoosi voidaan tehdä varmuudella pelkkien kliinisten löydösten perusteella. Biopsia voidaan suorittaa diagnoosin vahvistamiseksi ja sulkea pois muita yksiköitä. Koska varmistustestejä ei ole, APP: n diagnosoinnissa ei suositella serologisten testien paneelia. Borrelioosin serologista tutkimista on kuitenkin harkittava, koska terapeuttista hyötyä on havaittu joillakin potilailla, joilla on positiivinen tiitteri ja joita on hoidettu antibiooteilla.

muita kliinisiä yksiköitä, joilla on masentuneita leesioita tai atrofoderma, ovat anetoderma, pitkäaikainen lupus profundus, eosinofiilinen fasciitti, lipodystrofia ja Moulinin atrofoderma. Lukuun ottamatta atrofoderma Moulin, nämä yksiköt voidaan helposti eriyttää perustuu historian, kliininen, ja histopatologiset löydökset.

anetodermassa leesioilla on pehmeä poimutuntuma, joka johtuu elastisten kuitujen merkittävästä muutoksesta. Patologisia muutoksia lupus profundus, eosinofiilinen fasciitti, ja lipodystrofia löytyy subcutis toisin kuin APP. Atrofoderma Moulin on ominaista hyperpigmented masentunut leesiot hyvin samanlainen APP, mutta jakautuminen leesiot noudattavat linjoja Blaschko. Todellakin, atrophoderma Moulin voi edustaa APP seuraavat linjat Blashko.

kuka on vaarassa sairastua tähän tautiin?

sairautta on raportoitu kaikissa ikäryhmissä, mutta yleisemmin nuorilla, yli 20-ja 30-vuotiailla aikuisilla naisilla. Euroopasta on tullut useita laajempia havainnointitutkimuksia, joiden mukaan tauti saattaa olla yleisempi eurooppalaisilla, mutta tämä saattaa olla julkaisuharha. Tautia on kuvattu harvoin aasialaisilla ja afroamerikkalaisilla. Ei ole tiedossa riskitekijöitä, jotka altistavat kehittämään APP.

mikä on taudin syy?

etiologia

APP: n syytä ei tiedetä. Euroopassa ainakin yhdessä tutkimuksessa pienellä prosentilla APP-potilaista on Borrelia burgdorferi-vasta-aineita, mutta syy-yhteyttä ei ole osoitettu eikä virallista suositusta B burgdorferi-vasta-aineiden testaamisesta APP-potilailla ole.

Patofysiologia

koska morfea on muunnos, Appilla on todennäköisesti yhteinen patogeneettinen reitti kuin klassisella morfealla. Kuten klassinen morphea, APP: n kliininen fenotyyppi edustaa yhdistelmä virheestä kollageeniaineenvaihdunnassa, jossa tapahtuu muutoksia kollageenin tuotannossa ja hajoamisessa. Vaikka kollageenin aineenvaihdunnassa tapahtuu muutoksia, fibrosyytit eivät lisäänny missään vaiheessa. APP: n tulehdusvaiheessa Havaittujen mononukleaaristen solujen uskotaan olevan fibrogeneesin välittäjiä, mutta tarkkaa mekanismia ei ole selvitetty.

Systeemiset vaikutukset ja komplikaatiot

APP on ihorajoitteinen sairaus, josta ei tunneta systeemisiä komplikaatioita.

hoitovaihtoehdot

tehokasta hoitoa APP: lle ei ole. Koska APP: tä pidetään morphean muunnoksena, potilailla on teoreettinen hyöty-riski morphealle suositelluilla hoidoilla. Anekdoottisia ja tapauksia sarja raportteja erityisiä hoitoja, jotka ovat esiintyneet kirjallisuudessa ovat hydroksiklorokiini 400mg päivittäin vuoden ajan, Q-kytkin Aleksandriitti laser, ja suun kautta antibiootteja. Oraalinen penisilliini 2 miljoonaa IU päivässä tai tetrasykliini 500 mg kolme kertaa päivässä kahden tai kolmen viikon ajan on raportoitu onnistuneen.

vaihtoehtona ilmoitetulle antibioottikuurille on tavanomainen borrelioosin antibioottikuuri potilaille, joilla on B-burgdorferin vasta-aineita: amoksisilliini 500 mg kolme kertaa vuorokaudessa tai doksisykliini 100 mg kahdesti vuorokaudessa 3 viikon ajan.

optimaalinen terapeuttinen lähestymistapa tähän sairauteen

vaikka antibioottien tehoa ei ole tutkittu hyvin, satunnaistetut kliiniset tutkimukset puuttuvat, Borrelia burgdorferi-vasta-aineita empiirisesti saaville potilaille voidaan antaa suun kautta 2 miljoonaa IU penisilliiniä päivässä tai tetrasykliiniä 500 mg kolme kertaa päivässä.

paikallisesti käytettäviä tai lyhytkestoisia systeemisiä kortikosteroideja voidaan kokeilla taudin alkuvaiheessa, jos tulehdusvaihe on vahvistettu biopsialla.

systeemisen kortikosteroidiannokset voivat vaihdella 0, 5-1 mg / kg useiden viikkojen tai muutaman kuukauden ajan, minkä jälkeen annos pienenee.

potilaat voivat olla huolissaan leesioiden ulkonäöstä, erityisesti hyperpigmentaatiosta. Laserhoito, eli Q-kytkin Aleksandriittilaser, voi olla kohtuullinen lähestymistapa rajalliseen määrään hyperpigmentoituja vaurioita.

potilaan hoito

potilaille tulee vakuuttaa, että APP on ihorajoitteinen sairaus, johon ei liity systeemisiä komplikaatioita. Hoitopäätöksen tulee perustua potilaan realistisiin odotuksiin sekä ymmärrykseen siitä, että mahdolliset app-hoitomuodot eivät perustu kovaan tieteeseen.

epätavalliset kliiniset skenaariot, jotka on otettava huomioon potilaiden hoidossa

harvoin APP: n leesioihin on ilmaantunut jäkäläkleroosin leesioita, mikä viittaa yleiseen patogeneesiin.

mitä todisteita on?

Canizares, O, Sachs, PM, Jaimovich, L, Torres, VM. Idiopaattinen atrophoderma of Pasini and Pierini. Arch Derm. vol. 77. 1958. s. 42-58. (Tämä juttusarja chronicles five patients with APP sekä katsaus aiemmin kuvattuihin tapauksiin, mukaan lukien Pasinin ja Pierinin raportoimat tapaukset.)

Berman, A, Berman, GD, Winkelmann, RK. ”Atrophoderma (Pasini-Pierini). Findings on direct immunofluorescent, monoclonal antibody, and ultrastructural studies”. Int J Dermatol. vol. 27. 1988. s. 487-90. (Tämä on yksityiskohtainen tapausraportti, joka korostaa kliinisiä ja histopatologisia ominaisuuksia, mukaan lukien APP: n tulehduksellinen luonne.)

Buechner, SA, Rufli, T. ”Atrophoderma of Pasini and Pierini. Kliiniset ja histopatologiset löydökset ja vasta-aineet Borrelia burgdorferi in thirty-four patients”. J Am Acad Dermatol. vol. 30. 1994. s. 441-6. (Tämä on havainnoiva eurooppalainen tutkimus, joka korostaa yhteyttä B burgdorferi ja hoitotulos suun kautta antibiootteja. Luvut ovat pieniä (n=34), mutta 36%: lla (10 / 26) testatuista potilaista oli B burgdorferin vasta-aineita. Kahdellakymmenellä niistä 25 potilaasta, joita hoidettiin suun kautta annettavilla antibiooteilla, sanottiin olevan jotain terapeuttista hyötyä.)

Wakelin, SH, James, kansanedustaja. Zosteriform atrophoderma of Pasini and Pierini. Clin Exp Dermatol. vol. 20. 1995. s. 244-6. (Tämä on tapauskertomus, joka korostaa yksipuolista esittämistä.)

Kencka, D, Blaszczyk, M, Jablonska, S. ”Atropoderma Pasini-Pierini is a primary atrofic abortive morphea”. Dermatolia. vol. 190. 1995. s. 203-6. (Tämä on suurin potilassarja (n=139) Euroopasta, mutta tapausten analyysit ja yksityiskohdat ovat vähäiset. Sairaus oli yleisempi naisilla, itsestään rajoittuva siinä mielessä, että se ei vaatinut hoitoa. Koska mikään tapauksista kehittynyt täysin puhallettu morphea, kirjoittajat pitävät APP ”abortive” muoto morphea.

Arpey, CJ, Patel, DS, Stone, MS, Qiang-Shao, J, Moore, KC. ”Treatment of atrophoderma of Pasini and Pierini – associated hyperpigmentation with the Q-Switch alexandrite laser: a clinical, histologic, and ultrastructural appraisal”. Laserit Surg Med. vol. 27. 2000. s. 206-12. (Tämä tapausraportti korostaa Q-kytketyn Aleksandriittilaserin vähäistä tehoa APP: n hyperpigmentaation hoidossa. Täydellistä vastetta ei havaittu, mutta hyperpigmentaation kliinistä paranemista havaittiin kolmen hoidon jälkeen.)

jablonska, S, Blaszczyk, M. ” onko pinnallinen morfea synonyymi atrophoderma Pasini-Pierini?”. J Amer Acad Dermatol. vol. 50. 2004. s. 979-80. (Tämä on mielipidekirjoitus, jossa lukijoita pyydetään luopumaan nimeämissovelluksesta ja korvaamaan se pinnallisella morphealla. Lukijoiden on päätettävä, onko väite vakuuttava.)

Carter, JD, Valeriano, J, Vasey, FB. ”Hydroxychloroquine as a treatment for atrophoderma of Pasini and Pierini”. Int J Dermatol. vol. 45. 2006. s. 1255-6. (Tämä tapausselostus korostaa onnistuneen hoidon hydroksiklorokiini potilaalla, jolla oli APP yli 17 vuotta. Leesiot hävisivät kokonaan 1 vuoden hoidon jälkeen 400 mg hydroksiklorokiinia päivässä.

Saleh, Z, Abbas, O, Dahdah, MJ, Kibbi, AG, Zaynoun, s, Ghosn, S. ”Atrophoderma of Pasini and Pierini: a clinical and histopathological study”. J Cutan Pathol. vol. 35. 2008. s. 1108-14. (Tässä juttusarjassa lisätään vielä 16 app-tapausta kirjallisuuteen. Toisin kuin aiemmin raportoidut tapaukset, kirjoittajat toteavat, että APP vauriot voivat olla hypopigmentoitu ja elastiset kuidut voivat olla pienentyneet tai hajanaisia.)

Fett, N, Werth, VP. ”Update on morphea part I. Epidemiology, clinical presentation, and pathogenesis”. J Am Acad Dermatol. vol. 64. 2011. s. 217-28. (Tämä on kattava katsaus morphea, joka korostaa eri luokitukset morphea, jotka sisältävät APP. Keskustelunaiheet liittyvät siihen, että APP on morfean kliininen muunnelma.)