L’hémangioendothéliome épithélioïde hépatique (HEHE) est une tumeur vasculaire hépatique maligne rare de grade faible à intermédiaire.
Épidémiologie
Il peut y avoir une incidence féminine plus importante (avec un ratio hommes/femmes rapporté, 3:2), avec une incidence maximale estimée à environ 30-40 ans.
Pathologie
Histologiquement, les tumeurs sont composées de cellules dendritiques et épithélioïdes. Les cellules tumorales à lumine intracytoplasmique, contenant parfois des globules rouges, apparaissent sous la forme de structures en forme d’anneau de chevalière 2. Ils peuvent être difficiles à diagnostiquer sur la base des résultats de la biopsie.
Caractéristiques radiographiques
Général
Ils ont tendance à être de multiples nodules tumoraux solides, situés dans une distribution principalement périphérique, qui se coalescent en nodules individuels. Les lésions adjacentes à la capsule produisent souvent une rétraction capsulaire hépatique.
Ultrasons
Généralement considérés comme des lésions hépatiques à prédominance hypoéchogène; cependant, les lésions hépatiques peuvent également avoir une échotexture mixte ou être principalement hyperéchogènes.
CT
Généralement considérées comme de multiples lésions hypoattenuantes dans les deux lobes hépatiques qui fusionnent pour former de plus grandes régions hypoattenuantes confluentes dans une distribution périphérique ou sous-capsulaire, avec un halo ou un motif cible d’amélioration dans les lésions plus grandes. Lésions sous-capsulaires souvent présentes avec rétraction capsulaire. Les veines hépatiques ou portales ou leurs branches peuvent s’effiler et se terminer au bord ou juste à l’intérieur de ces lésions (signe de sucette).
Les calcifications sont rares, mais se produisent à l’occasion.
IRM hépatique
- T1 : lésions hypointensives par rapport au parenchyme hépatique normal sur des images pondérées en T1 non améliorées
- T2 : intensité du signal augmentée de manière hétérogène.
- C+ (Gd): certaines lésions présentent un halo périphérique ou un profil d’amélioration de type cible après administration d’un agent de contraste à base de gadolinium, avec un bord hypointense périphérique occasionnel mince.
Des images à pondération T2 enrichies en ferumoxyde peuvent aider les médecins à distinguer les marges tumorales
Traitement et pronostic
L’évolution clinique de ces lésions peut être variable, l’analyse histologique n’ayant que peu d’intérêt pour prédire le résultat clinique 1. Le pronostic global est beaucoup plus favorable que les autres tumeurs malignes hépatiques 4.
La résection chirurgicale radicale ou la transplantation hépatique orthoptique sont considérées comme les traitements de choix 1,4. En raison de la nature souvent multifocale de la tumeur, la transplantation peut être le traitement optimal. Des lésions métastatiques ont été rapportées chez environ 30% des patients à la présentation et surviennent le plus souvent dans les poumons 7. D’autres sites moins communs comprennent les ganglions lymphatiques abdominaux, l’épiploon, le mésentère et le péritoine.
Voir aussi
- hémangioendothéliome épithélioïde: général
- hémangioendothéliome infantile du foie