a helyi betegek és orvosok nyolc figyelemre méltó történetet osztanak meg a valós orvosi drámáról itt Pittsburgh-ben.
fényképezte Becky Thurner Braddock
Morgan Dysert és Dr. Khaled Aziz, az Allegheny általános kórház komplex koponyaűri sebészeti Központjának igazgatója.
Washington megyei születésű Morgan Dysert 2010 tavaszán fejezte be elsőévét a Minnesotai Egyetemen. Az atlétikai hallgató úgy gondolta, hogy a kisebb szemproblémák, amelyeket tapasztalt, késő esti tanulmányokból származnak. De látása egy hétig tovább romlott, ezért szemészhez fordult.
az orvos nem talált semmi rosszat Morgan szemével, de azt javasolta, hogy végezzen agyi vizsgálatot, hogy biztonságban legyen. “Ekkor tudtuk meg az agydaganatot-emlékszik vissza Morgan—, így anyám azonnal azt mondta:” hallottam erről a Dr. Azizról-látnunk kellene őt!”Morgan édesanyja az Allegheny általános kórház ápolási igazgatója volt, így már ismerte Dr. Khaled Aziz-t, a kórház komplex intrakraniális sebészeti Központjának igazgatóját.
Morgan daganata, amelyet trigeminális schwannomának neveznek, ritka volt. És egyre nőtt — már hatással volt az idegekre, amelyek irányították a szemmozgást és az arcérzetet. Az arca kezdett zsibbadni. A daganat jóindulatú volt, de a tünetei tovább súlyosbodtak, és végül elviselhetetlenné váltak.
Dr. Aziz megerősítette, hogy ez egy trigeminális schwannoma — és nehezebb hír volt Morgan és családja számára: bár ezeket a daganatokat néha sugárzással lehet kezelni, az övé túl előrehaladott volt. Morgan legjobb eltávolítási lehetősége egy bonyolult, veszélyes műtét volt; az eljárás különösen nehéz lenne, mivel a daganat az agya alatt helyezkedik el, a finom idegek és a létfontosságú nyaki artéria közelében.
általában a műtéthez kapcsolódó kockázatok közé tartozik a vérzés, a stroke és a fertőzések — Morgan azonban azt mondja, hogy Dr. Aziz olyan bizalommal és együttérzéssel közeledett hozzá és családjához, amely eloszlatta félelmeiket. “Mindent elmondott nekem és anyámnak, ami történni fog, és minden szörnyű dolgot, ami rosszul sülhet el — de mosolyogva jött ki a beszélgetésből, és azt hitte, hogy minden rendben lesz. velem marad. Ez elképesztő volt.”
a műtét Dr. Aziz és csapata a Morganen körülbelül nyolc órát vett igénybe(az első órákat Morgan döntő pozicionálásával töltötték a rendkívül pontos eljárásokhoz). Külön szakembercsoport vett részt egy elektroviziológiai Monitorozó Rendszer elkészítésében, amely figyelné az idegrendszer működését a műtét során.
Dr. Aziz készített egy kis bemetszést Morgan koponyájának tövében az állkapocs felett, és bement az agy alá (de az agyfedélen kívül). Miután ezt a réteget boncolták, képes volt követni a hármas ideget (egy koponya ideg, amely az arcérzékeléshez, a harapáshoz és a rágáshoz kapcsolódik) vissza a tumorhoz. A trükk az volt, hogy óvatosan távolítsa el a daganatot anélkül, hogy bármilyen létfontosságú struktúrát károsítana. Mikrosebészeti technikákat alkalmazott a pontosság biztosítása érdekében, és mozgás közben egy speciális számítógépes navigációs rendszert is használt — hasonlóan egy autóéhoz—, amely segített neki gyorsan megcélozni a daganatot.végül finom ultrahangos aspirátorokat használt a daganat felbomlására és kiszívására anélkül, hogy károsítaná a környező idegeket és szöveteket — ez egy másik példa a csúcstechnológiai eszközökre, amelyek lehetővé teszik a mai agysebészek számára, hogy gyógyítsák meg azt, ami egykor működésképtelen volt. “Minimális manipulációval tudtuk kivenni a daganatot” – mondja Dr. Aziz -, így a tünetei eltűntek.”
Morgan felépülése gyorsan haladt. Csak öt napig volt kórházban, a tünetei pedig egy hét alatt eltűntek. Ő volt képes elindítani az őszi félévben az ő másodéves, egy nagyon csodálatos történet arról, hogy mit csinált az ő nyári vakáció.
Dr. Benjamin Shneider, az UPMC Pittsburghi Gyermekkórházának gyermekgyógyászati hepatológiai igazgatója és Sam Zarpas.
csak néhány hónapos, Sam Zarpas Norfolk, Va., veszélyes orvosi válsággal szembesült, amely soha nem volt ilyen korú csecsemőknél. Egy ritka autoimmun rendellenességgel kezdődött, az úgynevezett idiopátiás thrombocytopeniás purpurával (ITP), amelyre a helyi orvosok szteroidokkal kezelték — a szokásos kezelés, bár a gyógyszer gyakran befolyásolja a gyermekek növekedését.
Ez kezdetben működött, de néhány hónappal később Sam szeme megsárgult; sárgássá vált, ami májelégtelenségre utal. Az orvosok úgy gondolták, hogy autoimmun hepatitisze van, amelyben a szervezet immunrendszere megtámadja a májat. Több szteroidot írtak fel, de nem segítettek, szülei pedig csalódottak és féltek. “Az egészségügyi ellátás itt nem tudta kitalálni, mi folyik itt-mondja az anyja, Cindi -, de folyamatosan szteroidokkal pumpálták. Nem akartak a dobozon kívül gondolkodni.”
szerencsére Cindi barátja volt az UPMC Pittsburghi Gyermekkórházának orvosával, így Sam májbiopsziáját oda küldték. Felhívta Dr. Benjamin Shneider, a gyermekgyógyászati hepatológia igazgatója figyelmét:” ritka, hogy az ITP 2 hónapon belül ritka, hogy májbetegsége van 7 hónapon belül ” – mondja Dr. Shneider. “Összekapcsolódott a két probléma? Ez volt a bökkenő. Sam is volt jelentős mellékhatásai a szteroidok-a magas vérnyomás és a növekedési probléma. Nagyon beteg volt.”
bár Samet eredetileg májtranszplantációra értékelték, Dr. Shneider tudta, hogy ez a nagy műtét csak átmeneti megoldásnak bizonyulhat. Úgy érezte, hogy Sam azonnali és hosszú távú egészségének kulcsa az ismeretlen állapotok kombinációjának alapos és pontos diagnosztizálása lesz.
Sam májsejtjeinek vizsgálata, Dr. Shneider bizonyítékot látott a ritka óriássejtes hepatitisre, valamint a Coombs pozitív hemolitikus vérszegénységének nevezett állapotra, amelyben az antitestek elpusztítják a vörösvértesteket. “De Sam esetében az antitestek elpusztították a vérlemezkéit” – magyarázza Dr. Shneider. “Az volt a véleményem, hogy a Coombs “óriássejtes hepatitis” részhalmazához hasonló betegségben szenvedett, de Coombs ” helyett ITP volt. Ez a helyzet gyakorlatilag egyedülálló volt.”
Dr. Shneider úgy érezte, hogy a rituximab gyógyszer, amelyet az immunrendszer túlműködésére használnak, működhet Sam számára, bár soha nem használták az ő sajátos helyzetére. “Feltérképezetlen vizeken jártunk, amikor egy ilyen fiatal emberen kísérleteztek a gyógyszerek alkalmazásával-mondja Cindi -, és a lehetséges mellékhatások szörnyűek voltak! De Dr. Shneidernek csodálatos viselkedése és magabiztossága volt, és megnyugtatott minket.”Sam hetente négy adag rituximabot kapott, és három hónapon belül a véralvadási faktorai és a májenzimjei majdnem normálisak voltak. Az orvosok a szteroidokat minimálisra csökkentették, véget vetve a magas vérnyomásának és növekedési problémáinak. “Most 3 éves, és soha nem tudhatod, hogy egy nap beteg volt az életében” – mondja Cindi. “Sétál, beszél, a megfelelő méretű és alakú.”
balról: Dr. Clifton Callaway, az UPMC Presbiteriánus Sürgősségi Orvostudományi ügyvezető alelnöke; Eric Tocco; Dr. William Katz, az UPMC szív-és érrendszeri Intézetének echokardiográfiájának klinikai igazgatója; Dr. Maria Baldwin, neurológiai adjunktus; és Dr. Catalin Toma az UPMC szívkatéterező laboratóriuma és az orvostudomány adjunktusa.
Eric Tocco tavaly ősszel fallabdázott, amikor szívrohamot szenvedett — a 43 éves férfinak azonban nem volt szívbetegsége. Egy automatizált külső defibrillátort használtak, de Eric szíve nem állt helyre azonnal. A mentősök a közeli UPMC St. Margaret kórházba szállították, ahol teljes 30 percig CPR-t hajtottak végre, mielőtt végül visszanyerte a pulzusát.
miután stabilizálódott, Eric-et az UPMC Presbiteriánus kórházba szállították, ahol több mint egy hetet töltött kómában és lélegeztetőgépen. A szívmegállás brutális, mivel a halál kockázata 10-szer nagyobb, mint a fizikai trauma és háromszor nagyobb, mint a stroke. De Eric gyógyulási esélyei jelentősen javultak, köszönhetően az UPMC Presbyterian Post Heart Arrest Service (PCAS) – nek, amely egy összehangolt gondozási program minden olyan beteg számára, aki átesett CPR-n.
a PCAS-t a beteg kezelésének legkorábbi pillanataitól kezdve alkalmazzák a kórházból történő mentesítésen és az azt követő rehabilitáción keresztül. “Ez egy olyan erőfeszítés volt, amelyet az elmúlt évtizedben kezdtünk el javítani a szívmegállás betegeinek nyújtott ellátás minőségén” -mondja Dr. Clifton Callaway, a program egyik társalkotója. A multidiszciplináris program magában foglalja a kardiológusokat és a neurológusokat, valamint a kritikus ellátást, a sürgősségi ellátást és a rehabilitációs szakembereket. “Nem találtunk fel új technológiát vagy új gyógyszereket” – mondja Dr. Callaway. “A kritikus darabokat gondosan kell kezelni, és összehangoltan kell összeragasztani őket.”
az UPMC Presbyteriannál Eric kezdetben terápiás hipotermián esett át, amely a testhőmérsékletet 92 Fahrenheit fokra csökkenti (ezáltal megakadályozva a további agykárosodást). “A CPR-n átesett szívmegálló betegek halálának leggyakoribb oka az agyi sérülés” – magyarázza Dr. Callaway. “Azoknak a kétharmada, akik túlélik az újraélesztést és eljutnak az intenzív osztályra, olyan súlyos agykárosodást szenved, hogy nem élik túl.”Mielőtt Eric felébredt a kómából, az agykárosodásának mértéke nem volt ismert.
a következő néhány napban Eric megkapta azt az ellátást, amelyet a PCAS-nak terveztek. Az intenzív orvosok fenntartották vérnyomását és elektrolitjait (ásványi anyagok a testfolyadékokban), és lélegeztetőgépének sikerült elősegítenie az agyi véráramlást. Eric agya megduzzadt, ezért az orvosok folyadékot adtak neki, és stratégiailag az ágyába helyezték, hogy kezelje a duzzanatot. És amikor myoclonusos rohamokat tapasztalt, a neurológusok azonnal és agresszíven tudták kezelni. “Hagyományosan a betegek egyszerűen nem élték túl a myoclonusos rohamokat a szívmegállás után” – mondja Dr. Callaway -, és most figyelemre méltó, hogy látjuk őket a kórházból.”Eközben, bár Eric még mindig kómában volt, a kardiológusok időben elvégezték a szívkatéterezést, hogy megnyissák a szívrohamot okozó elzáródást..
A 9. napon a kórházban Eric felébredt a kómából. “Az első ember, akit láttam, a lányom volt” – emlékszik vissza. “Folyamatosan azt próbáltam mondani, hogy “szeretlek”. Mozgott a szám, de semmi . A legfontosabb, hogy itt vagyok. Élek és rugdosom.”
a PCAS program miatt az olyan betegek túlélési aránya, mint ő, körülbelül 30 százalékról 40 százalék fölé emelkedett, mondja Dr. Callaway. “Ericnek számos olyan vonása volt, amelyek hagyományosan — és ez alatt hét vagy nyolc évvel ezelőtt-végzetesek voltak” – mondja.
ma Eric-az UPMC Presbyterian által tavaly kezelt több mint 200 beteg egyike — folytatja rehabilitációját enyhe memóriaproblémák és a CPR mellkasi kompressziójával kapcsolatos lábsérülés miatt. “Annak ellenére, hogy van egy kis utam, hajlandó vagyok megtenni, ami szükséges. Hálás vagyok azért, ahol vagyok” – mondja. “Tudom, hogy ez egy kis csoda.”
balról: Liane Santilli; Isabella Santilli; Dr. Ronald Thomas, a West Penn Allegheny Egészségügyi Rendszer anyai-magzati orvoslásának igazgatója; és John Santilli.
2008-ban, hét év termékenységi kezelés után, Liane Santilli ikrekkel terhes lett. Természetesen Liane-az Allegheny Általános Kórház aneszteziológusa-és férje izgatottak voltak. De voltak aggályok az egyik embrióval kapcsolatban.
“amikor három héten át volt az első ultrahangom, még csak nem is volt látható — úgy nézett ki, mint egy zúzódás a méhemen” – mondja Liane. Az orvosok kezdetben úgy gondolták, hogy az embriót a test újra felszívja, és nem halad előre a magzat stádiumába. Ez a baba azonban szinte mindenki elvárásainak dacolna.
Dr. Ronald Thomas, a West Penn Allegheny Health System anyai-magzati orvoslásának igazgatója a magas kockázatú terhességekre specializálódott, és Liane minden bizonnyal megfelel ennek a számlának: ikreket (fiút és lányt) hordott, “előrehaladott” anyai korú (32 éves) volt, és termékenységi kezeléseken ment keresztül. “Egyértelmű volt, hogy az iker nem növekszik jól” – mondja Dr. Thomas. “Liane még egy szakembertől is hallotta, hogy” nincs remény.”Dr. Thomas másképp érezte.
öt hónappal a terhesség után Liane jelentős vérzést tapasztalt, és hirtelen beteg lett a munkahelyén. Először úgy tűnt, hogy egyik iker sem éli túl, és Liane-nek azt tanácsolták, hogy orvosi okokból fontolja meg a terhesség megszakítását. “A családom ott volt a kórházi szobámban, az összes barátom-beszéltünk arról a választásról, amelyet meg kellett hoznom, és felkészültünk a végére” – emlékszik vissza. “Aztán Dr. Thomas belépett a gyógyszerek listájával . Azt mondta: ‘addig ülhetsz ebben a szobában, ameddig csak akarsz. Rajtad múlik.”Nem garantálta, de lehetőséget adott nekem. Ránéztem a barátomra, és azt mondtam: ‘nem vagyok az . Addig ülök itt, ameddig akarok.’Dr. Thomas sosem mondott le rólunk.”Liane két hónapig feküdt, mivel Dr. Thomas és a személyzet többi tagja az Allegheny General Hospital magas kockázatú szülészeti programjában az ikrek egészségének és fejlődésének nyomon követésén dolgozott. Két fontos markerre volt szükségük ahhoz, hogy elérjék az életképes élő születést: a minimális vemhesség 27 hét és a baba súlya legalább 600 gramm (másfél Font). Ahogy a lány továbbra is lemaradt a növekedésben, Dr. Thomas azt mondja: “folyamatos kötélpálya séta e célok elérése érdekében — és még ha meg is tennénk, aggályok merültek fel a túléléssel kapcsolatban.”
egyéb problémák alakultak ki, beleértve a fiú szokatlanul alacsonyan fekvő méhlepényét és a lány részlegesen elválasztott méhlepényét (ami veszélyes vérzéshez vezethetett a szüléskor). Aztán alig több mint 29 hét — kevesebb, mint hét hónap — Liane újra vérezni kezdett, és vajúdni kezdett. Dr. Thomas megállapította, hogy a fiúnál fertőzés alakult ki; az ikreket azonnal császármetszéssel kellett szállítani. A fiú jött ki először, súlya több mint 3 Font, majd a lány, aki súlya csak a minimum-másfél Font.
mindkét csecsemőt az újszülött osztályra rohanták, lélegeztetőgépre helyezték és fertőzéssel kezelték, valamint a koraszülötteknél gyakori légzési distressz. Ettől a ponttól kezdve azonban Isabella és testvére, John tovább haladtak előre. Hosszabb ideig maradt az egységben, mint ő, de idővel nőtt és gyarapodott.
Több mint három évvel később Liane nehéz terhességének csak kisebb szövődményei voltak. Most, ő mondja, ” ők normális, egészséges gyerekek. John szereti az autókat, a vonatokat és a bajt. Isabellának volt néhány táplálkozási problémája, amin túljutottunk. Kicsit kicsi a korához képest, de senki sem hiszi el, hogy másfél kilóval kezdte.”
Crystal Martin és Dr. George Mazariegos, az UPMC Pittsburghi Gyermekkórház gyermektranszplantációs igazgatója.
Képzeljen el egy egész életen át tartó étrendet, amely annyira korlátozó, hogy nem ehet húst vagy tejterméket. Még a zöldségeket is adagolni kell. A tét nagy, mivel az étrendi tévedés agykárosodáshoz vagy halálhoz vezethet. Ez volt a valóság a juharszirup vizeletbetegségben (MSUD) szenvedő emberek számára, egy örökletes genetikai rendellenesség, amely megakadályozza a testet a fehérjékben található bizonyos aminosavak feldolgozásában.
az MSUD ritka — 200 000 gyermekből kevesebb mint egyet érint-és veszélyes. Még a súlyos étrend sem tudja megakadályozni, hogy egy kisebb betegség potenciálisan halálos anyagcsere-válságot váltson ki. De most létezik gyógymód, májátültetés formájában, amelyet az UPMC Pittsburghi Gyermekkórházában végeztek. Egy új máj biztosítja az MSUD betegeknek a fehérjék feldolgozásához szükséges enzimeket.
körülbelül egy évtizeddel ezelőtt a Gyermektranszplantációs Központ-Dr. George Mazariegos, a gyermektranszplantáció igazgatója irányításával-kifejlesztette a világ első átfogó, multidiszciplináris orvosi protokollját ezeknek a transzplantációknak az elvégzésére MSUD betegek számára. “Ez a program valóban orvosi áttörést jelent” – mondja Dr. Mazariegos.
tavaly év végén a Lancaster Megyei 15 éves Crystal Martin lett az 50. MSUD-beteg, akinek életét javította a gyermekek májátültetése.a műtét előtt Crystal rendellenessége jelentős hatással volt az egész családjára-mondja anyja, Lorraine. “Kezdve az élelmiszer-korlátozásokkal-alig tudott enni. És mindig aggódnunk kell az aminosav szintje miatt. Ha felmennének, nem érezné jól magát. Könnyen megbetegedett, és annyira hiányzott az iskolából — ez befolyásolta a gondolkodási képességét is. Egy felhő lógott felettünk a lehetséges agykárosodásról.”Crystal családja hallott a transzplantációs lehetőségről egy szimpóziumon, amelyet a speciális gyermekek Klinikáján, az otthonuk közelében található genetikai rendellenességek kezelésére szolgáló központban rendeztek.
“kiváltságom volt, hogy egy figyelemre méltó embercsoporttal működhettem együtt a program fejlesztésében” – mondja Dr. Mazariegos. A csoportba genetikusok, gasztroenterológusok, hepatológusok és metabolikus szakemberek tartoznak a gyermekek és a speciális gyermekek klinikájából. “A különböző intézmények szakértői együttműködése nem olyan gyakori” – magyarázza Dr. Mazariegos -, de ezek a kollégák egyéni és intézményi célokat tesznek a közös cél mögé, hogy mi lenne a legjobb a betegek számára.”
az MSUD-betegek transzplantációs műtéte több szempontból különbözik a hagyományos transzplantációs eljárásoktól, beleértve a rutin műtéti kérdéseket is. “Súlyos anyagcsere-és neurológiai krízisek lehetnek a műtét alatt és után, ha nem vagyunk nagyon óvatosak” – magyarázza Dr. Mazariegos, ” tehát mindenre készenléti terveket dolgoztunk ki.”
Nov. 27, A Martinokat telefonon értesítették arról, hogy rendelkezésre áll egy donor máj. Crystal átesett egy sikeres transzplantáció a gyermekek a következő napon. “Nem hagyhatja abba, hogy mindenkinek elmondja, mennyire boldog” – mondja Lorraine. “Csoda, hogy ez hogyan változtatta meg a dolgokat. Azt mondja, hogy az elméje teljesen tiszta, és tényleg először eszik — soha nem tudta, milyen a hús, a tojás vagy a pizza íze! Nagyon hálásak vagyunk ennek a fantasztikus kórháznak, és hálásak vagyunk a donor családjának. Nem tudjuk eléggé megköszönni nekik.”
50 sikeres MSUD transzplantáció végrehajtása pontosan az, amit Dr. Mazariegos tervezett. “Nagy felelősséget érzünk ezzel a programmal” – mondja. “Bármilyen tévedés hatással lehet a későbbi betegekre, valamint a transzplantációs terület egészére. Izgalmas látni, hogy ezek a transzplantációk drámai változásokhoz vezetnek az MSUD-betegek, családjaik és közösségeik számára.”
balról: Susan Killmeyer; Dr. David Bartlett; és Dr. Herbert Zeh, az UPMC cancercenter Sebészeti Onkológiai osztálya.
miután több napig súlyos ételmérgezést szenvedett, Susan Killmeyer tudta, hogy meg kell látogatnia az UPMC Presbiteriánus Shadyside kórházat, ahol klinikai igazgatóként dolgozik. Ott az ER-ben, a has CT-vizsgálata sokkal nagyobb veszélyt tárt fel, mint egy rutinszerű ételmérgezés: rákos daganat az alsó vena cava-n, a véna, amely vért szállít a test alsó feléből a szívbe.
az ételmérgezés megmenthette az életét, mondja Dr. David Bartlett, az UPMC CancerCenter ráksebészeti szakembere. “A rákja a legritkább — körülbelül öt a millióból -, és olyan sokáig tart a tünetek kialakulása, hogy mire megtörténik, általában meghaladja azt, amit kezelni tudnánk.”
Dr. Bartlett, egy olyan csapattal együtt, amelybe Dr. Herbert Zeh, az UPMC CancerCenter ráksebésze is beletartozott, megállapította, hogy Susannak hosszú, összetett műtéten kell átesnie a daganat eltávolításához. “Nem volt könnyű híreket hallani-mondja—, de én átvevő ember vagyok-nem sajnálom magam. Így a kórházi ágyamból összeállítottam egy listát az orvosokról a csapatomnak — és Dr. Bartlett rajta volt. Tudtam, hogy jó sebész.”
“a daganata trükkös területen volt, és részt vett a májában, így a daganat eléréséhez ki kellett vennünk a vena cava-t” – mondja Dr. Bartlett. Ez komplikációkat okozott, beleértve a vérnyomást és a véralvadást, valamint a súlyos vérzést — amelyek mindegyike Susan agyát veszélyezteti. A kilenc órás műtét során folyamatos erőfeszítéseket tettek annak érdekében, hogy életben tartsák — beleértve a vérkészítmények hatalmas transzfúzióját, mind a gyógyszeres kezelést, mind a szív fő véredényének szakaszos befogását, hogy fenntartsák az agy nyomását. “Ez egy nagy csapat herkulesi erőfeszítése volt” – mondja Dr. Bartlett.
a műtét sikeres volt, de Susan néhány órával később visszatért a műtőbe vérzés miatt. További műtétek következtek, köztük olyan, ahol annyira instabil volt, hogy nem lehetett mozgatni az intenzívről. “Tehát ott elvégeztük a műveletet” – mondja Dr. Bartlett. Több műtét hozzájárult Susan veséjének meghibásodásához, míg a szedáció hossza ideiglenesen a teljes testbénuláshoz vezetett. “Az ő esete egyedülálló volt” – mondja Dr. Bartlett. “Úgy tűnt, hogy minden problémája megvan.”
Susan három hónapig volt kórházban. “Azon a napon, amikor elmentem, alig tudtam ülni az ágy oldalán” – emlékszik vissza. “Meg kellett tanulnom táplálkozni és újra járni.”A felépülése fáradságos volt, de Susan képes volt hazatérni (és visszamenni dolgozni).
“a pszichológiai szempontból a helyreállítási, mint Susan hatalmas,” Dr. Bartlett, mondja, ” És ő nagyon erős volt. Még akkor is, amikor megbénult — a veséje leállt — jó szellemet tartott fenn.”
a felnőtt ikerlányaira való gondolkodás erőt adott neki, mondja Susan. “A férjem 17 évvel ezelőtt halt meg, és kizárt, hogy szülő nélkül hagyjam a gyerekeimet.”Susan rövid távú célja az volt, hogy lássa a lányait férjhez menni. “Az egyik lányom esküvője tavaly októberben volt, és képes voltam végigkísérni a folyosón” – mondja. “A másik lányom ebben a hónapban férjhez megy, tehát újra meg fogom csinálni.”
“ez kifizetődő, hogy egy kihívást jelentő esetben, mint Susan, és neki reményt a jövőre nézve,” mondja Dr. Bartlett. “Ami lehetővé teszi számunkra, hogy ezt megtegyük, az a kórház összes embere és erőforrása — az aneszteziológiai osztálytól az ICU nővérekig és még sokan mások. Az egész rendszer támogat egy ilyen esetet.”
Dr. Neil Busis, az UPMC Shadyside Kórház neurológiai vezetője és Lauren Cantalope.
2011 júniusában a 23 éves Lauren Cantalope, egy röntgen technikus Hastingsben, Pa., szörnyű fejfájástól kezdett szenvedni. Ez volt a kezdete egy orvosi rejtélynek, amely kómába — és majdnem halálba-sodorta, amíg a pittsburghi neurológus, Neil Busis fel nem derítette tüneteinek kusza szálait.Lauren fejfájását hamarosan magas láz, arczsibbadás és súlyos hányinger kísérte. “Először az orvosom azt hitte, hogy migrén vagy gyomorhiba lehet-emlékszik vissza -, de egyre rosszabbul voltam.”Teszteket végeztek egy Altoona kórházban, de az eredmények csak a vizeket sárosították, felfedve, hogy meningitis vagy encephalitis lehet. A gerinccsapolás gyulladást és szokatlan sejteket mutatott, ami ismét meningitisre utal — vagy akár leukémiára.
ekkor Lauren súlyos fáradtság és zavartság állapotába süllyedt. Áthelyezték a Hillman rákközpontba, az UPMC Presbiteriánus Shadyside Kórház részlege, az orvosok szerint rákdiagnózis lenne.
Dr. Busist, a kórház neurológiai vezetőjét felkérték, hogy konzultáljon az esetével kapcsolatban. “Nem gondoltam, hogy rák” – mondja. Helyette, gyanította, hogy jóindulatú petefészekrák, teratoma néven, amelyet a CT-vizsgálat során észrevett, lehet A tüneteinek oka, bár nagyon váratlan módon. Eközben Lauren állapota kritikus lett. “Az érkezéstől számított két napon belül kómában volt, lélegeztetőgépen és megragadt” – mondja Dr. Busis. “Nagyon szokatlan egy egészséges fiatal nőtől.”
miközben Lauren állapotának rejtélyén töprengett, Dr. Busis emlékezett egy neurológiai előadásra, amelyen egy évvel korábban vett részt. “Egy villanykörte kialudt” – mondja. Az előadó röviden megemlítette a nagyon ritka paraneoplasztikus szindrómát, amelyben a laurenhez hasonló daganatos fiatal nők agyi betegségben szenvedtek, amikor a daganatok kiváltották a test autoimmun válaszát. Bár a betegségnek csak 150 esetét dokumentálták, Dr. Busis rájött, hogy Lauren tünetei szinte azonosak. “Az immunrendszer antitestekkel küzd a tumor fenyegetésével” – magyarázza. “a probléma az, hogy az antitestek keresztreakcióba lépnek a normális agyszövetekkel, és megbetegítik az agyat.”
a szindróma gyógyítása a tumor eltávolítását és az immunrendszer kezelését igényelte. “Tehát felhívtam egy szülész-nőgyógyászt itt a kórházban-mondja Dr. Busis -, és azt mondtam neki:” Azt hiszem, a teratoma a probléma. Szeretném, ha kivennéd, talán megmentené az életét.”Az egyszerű művelet zökkenőmentesen ment. Lauren immunrendszerének műtét utáni kezelése intravénás immunoglobint tartalmazott a rossz antitestek és szteroidok blokkolására.Lauren tünetei enyhültek, Dr. Busis helyesen döntött. Míg csak 24 órán át volt kómában, a műtét után 3 hétig nem ébredt fel. Csak ekkor kezdett el tanulni mindarról, amin keresztülment, és az orvosról, aki megmentette az életét. “Őszintén szólva, ettől a júliustól szeptemberig minden elmosódott számomra” – ismeri el. “Nem nagyon emlékszem Altoonára vagy Shadyside-ra … vagy Dr. Busis-szal való találkozásra. De a családom azt mondta nekem, hogy milyen nagyszerű volt, mindenki mással együtt a kórházban.Laurennek hosszú időbe telt, hogy igazán jobban érezze magát, de súlyos betegsége miatt Dr. Busis “figyelemre méltó gyógyulásnak” nevezi; egy hónapot töltött a kórházban, és még több hónapot fizikai, beszéd-és foglalkozási terápiában Altoonában. Ma otthon van Hastingsben, újra dolgozik, és el is jegyezték. Azt mondja: “a dolgok végre normálisak.”
Dr. Raymond Benza, az Allegheny General Hospital Advanced Heart Failure, Transplant and pulmonalis vascularis Disease Programjának igazgatója és Jean Magazzu.
két évvel ezelőtt Jean Magazinzunak légzési nehézségei voltak. Orvosa úgy gondolta, hogy allergiával kapcsolatos lehet — vagy talán hörghurut. De a többszörös antibiotikum nem segített, és a légzése olyan mértékben romlott, hogy még egy szobát sem tudott átsétálni anélkül, hogy leült volna.
egy röntgen feltárta a félelmetes igazságot: A tüdeje tele volt vérrögökkel és hegszövetekkel, ami a pulmonalis hypertonia (PH) egyik tünete. Azonnal átszállították az Allegheny általános kórházba, ahol Dr. Raymond Benza kardiológus diagnosztizálta. “A pulmonális hipertónia ritka betegség, amely csak 15 embert érint 1 millióból” — mondja Dr. Benza, a pH kezelésének országosan elismert vezetője. ” ez is gyorsan fejlődik és halálos-valószínűleg olyan halálos, mint bármely rák, amelyet kezelünk.”
Jean pH — ja — amely a tüdejében lévő krónikus vérrögökhöz kapcsolódik-még ritkább volt. A betegséget a tüdő pulmonalis artériájának magas vérnyomása jellemzi, amely arra kényszeríti a szívet, hogy lényegében halálra dolgozzon. “Amikor eljött hozzánk, már súlyos szívelégtelenségben volt” – mondja Dr. Benza.
csapatával együtt megállapította, hogy Jean-nek rendkívül kényes és nehéz műtéten kell átesnie, hogy eltávolítsa a vérrögöket és a hegszöveteket. Az eljárás 12 órát vehet igénybe, és a szív leállítását és a test és az agy mélyhűtését igényli; csak néhány amerikai intézményben végzik.
szerencsére AGH nemrég csatlakozott ehhez az exkluzív klubhoz. Dr. Benza elintézte, hogy az AGH szívsebész, Dr. Robert Moraca megkapja az eljárás elvégzéséhez szükséges hónapokig tartó képzést, amely Dr. Moracát San Diego, Kanada és Alabama kórházaiba vitte.
Jean volt az első, aki átesett ezen az eljáráson az AGH – n, de azt mondja, hogy Dr. Benza modora segített csökkenteni a félelmeit. “Megértette, hogy ez ijesztő, de elmagyarázta a dolgokat, hogy megértsem őket — és tényszerűen elmondta nekem, hogy mit fognak tenni” – mondja. “Nagyon szerettem volna tudni, ezért nagyra értékeltem. Az ő és Dr. Moraca önbizalma sokat segített.”
Jean műtétéhez bypass gépre volt szükség a teljes keringés leállításához. “Nem lehet vér a tüdőn keresztül, mert ott működtünk” – magyarázza Dr. Benza. Miután testét ÉS agyát lehűtötték, a vezető sebész Dr. Moraca kinyitotta az összes eret a tüdejében, és óvatosan ugratta el a vérrögöket az erekből. “Annak eldöntése, hogy mi a valódi szövet és az abnormális szövet az edényekben, az egyik igazi kihívás” – magyarázza Dr. Benza. “És ha hibázol és átszúrsz egy eret, az általában végzetes.”
Jean műtétjének pozitív eredményei azonnal nyilvánvalóak voltak — a tüdejében a magas nyomás normalizálódott, a keringése pedig természetben reagált. “Bár gyenge voltam a műtéttől, emlékszem, hogy ültem, vettem egy levegőt, és arra gondoltam: Wow, igazi javulás!”Jean mondja. “Csak egy hétig voltam kórházban, és gyorsan visszaértem a normális kerékvágásba.”