absztrakt
A Valsalva sinus aneurysma nem gyakori szív rendellenesség; a leggyakoribb szövődmény azonban a jobb szívkamrákba vagy ritkán a bal kamrák felé szakad. A megrepedt aneurizma általában aortokardiális sönt és fokozatosan súlyosbodó szívelégtelenség kialakulásához vezet. Beszámolunk egy 21 éves férfi esetéről, aki a Valsalva sinus aneurizmáját szenvedett a jobb pitvarba, aki sikeres műtéti javításon esett át.
1. Bevezetés
Az aorta sinus aneurysma, más néven Valsalva sinus (SV), ritka. Ha jelen van, általában a jobb vagy a nem koronáris sinusban van, ritkán a bal sinusban . Az aorta sinus a felszálló aorta egyik anatómiai része, amely közvetlenül az aorta szelep felett fekszik. Három aorta sinus van: a bal elülső, a jobb elülső és a hátsó. Ez a fajta aneurizma jellemzően veleszületett és összefüggésben lehet a szívhibák. Néha Marfan-szindrómával vagy Loeys-Dietz-szindrómával társul, de Ehlers-Danlos-Szindrómából, érelmeszesedésből, szifiliszből, cisztás mediális nekrózisból, mellkasi sérülésből vagy fertőző endocarditisből is származhat.
ha nem szakad meg, tünetmentes lehet, ezért észrevétlen marad, amíg a tünetek meg nem jelennek, vagy más okokból radiológiai képalkotást végeznek . Bemutatunk egy törött veleszületett aorta sinus aneurizmát, amelyet kétdimenziós echokardiográfiával és aortográfiával diagnosztizáltak.
2. Esettanulmány
egy 21 éves férfit vittek a sürgősségi osztályra (ED) akut kialakuló nehézlégzéssel és hipotenzióval. Katonai szolgálatot teljesített közlegényként, barátai pedig semmi figyelemre méltót nem jelentettek az egészségéről, amíg aznap este hirtelen össze nem esett. Az ED – ben végzett első fizikai vizsgálata rossz általános állapotot tárt fel, tapinthatatlan impulzusokkal, bőséges izzadással és letargiával. A pulzusszám 120 bpm, a vérnyomás pedig 70/30 Hgmm volt. Jugularis vénás duzzanat volt jelen. Normális tüdőhangjai voltak, szisztolodiasztolés zörej hallatszott a mezokardiális régióban. Az EKG normál tengelyű sinus tachycardiát mutatott. Az artériás vérgáz-elemzés oxigén deszaturációt mutatott légzőszervi alkalózissal. Kezdetben akut tüdőembólia szempontjából értékelték, amelyet pulmonalis CT angiogrammal zártak ki. Az ügyeletes kardiológiai tanácsadó sürgősségi echokardiogramot (ECHO) végzett. A visszhang gyűrűszerű képet tárt fel a jobb pitvarban (RA) az apikális négykamrás nézetben. Módosított nézetekben ezt a gyűrűszerű képet úgy találták, hogy az SV kiemelkedése az RA-hoz a tricuspid szelep szintjén (1.ábra). Színes Dopplerben nagy sebességű sugár volt közvetlenül a tricuspid pitvari oldalához egy 2 mm-es nyíláson keresztül. A pácienst azonnal áthelyezték a katéterező laboratóriumba a patológia és a további rendellenességek megerősítésére. Az aortogram közvetlenül az aortabillentyűk felett volt az egyetlen olyan kép, amely elegendő volt a kontraszt durva regurgitációjának bemutatásához a Valsalva aneurizma (SVA) szinuszától a jobb pitvarig és a jobb kamráig (2.ábra). A bal kamrában nem volt aorta regurgitáció. Az aorta átmérőjét az SV szintjén 41 mm-nek, a cső alakú résznél pedig 31 mm-nek mértük. A beteg sürgősségi műtéten esett át az aortagyökér javítására. A középvonali sternotomia után a vizsgálat során a jobb szívkamrák nagymértékben kitágultak és ödémásak voltak. A cardiopulmonalis bypass (CPB) alatt egy cm-es szakadást fedeztek fel közvetlenül a jobb és a nem koszorúér-csúcsok commissure felett, összekapcsolva az aortát a jobb pitvarral. Jobb atriotómiát hajtottak végre, és a hibát, amely a tricuspidalis szelepnél kissé magasabb volt, elsősorban 4/0 prolennel javították. Egy tapasz plasztikát végeztünk a hiba az aorta oldalon egy Dacron graft és 4/0 prolene. A jobb szív bevonása után a CPB sikeresen befejeződött teljes inotrop Támogatással (keresztbilincs idő: 98 perc; CPB idő: 192 perc). Mivel a szív rendkívül ödémás és duzzadt volt, a szegycsont nyitva maradt, és a bőr és a bőr alatti szövetek zárva voltak. A szegycsontot 24 óra elteltével eseménytelenül bezárták. A beteget a műtét utáni hetedik napon bocsátották ki. A járóbeteg-nyomon követés során három hónapon belül jó egészségi állapotban volt.
3. Vita
A Valsalva aneurysma sinusa nem gyakori, és a nyitott szívműtétes esetek 0,14–0,96% – ában fordul elő. Az SVA előfordulási gyakorisága az összes veleszületett szívhiba 0,1-3,5% – a között van . A 8138 egyedből álló boncolási sorozat 0,09% – os prevalenciát mutat az általános populációban . Az SVA-nak jelentős férfi túlsúlya van (4 : 1), és az előfordulás magasabb az ázsiai populációkban . A megrepedt aneurizma leggyakoribb a férfiaknál, valamint az élet harmadik vagy negyedik évtizedében . 1919-ben Abbott egyértelműen megállapította az SVA veleszületett etiológiáját . A szerzett SVA ritkábban fordul elő, és az aorta falát érintő állapotok, például fertőzés (szifilisz, bakteriális vagy gombás endocarditis és tuberkulózis), degeneratív betegség (atherosclerosis, kötőszöveti rendellenességek és cisztás mediális nekrózis) vagy mellkasi trauma okozza . A megszakítatlan SVA általában tünetmentes. Jelenleg a nem invazív képalkotó módszerekkel, mint például az echokardiográfia és az MRI, gyakrabban diagnosztizálják őket. Erőkifejtéses nehézlégzést, palpitációt és anginaszerű mellkasi fájdalmat jelentettek zavartalan SVA-ban szenvedő betegeknél . Az SVA-t általában szakadás esetén diagnosztizálják. A legtöbb törés 20-40 éves kor között alakul ki. Az elektrokardiogramok általában a bal kamrai hipertrófia és az ST-T hullám rendellenességek feszültségkritériumait mutatják. A szakadás következményei a szakadáshoz vezető folyamat méretétől és gyorsaságától függenek. A betegek egyharmadában a balról jobbra történő tolatás közvetlenül az aneurysma szakadását követően a szív jobb oldalán akut dyspnoe és mellkasi fájdalmat okoz. A betegek fele azonban fokozatosan súlyosbodó nehézlégzést, fáradtságot, mellkasi fájdalmat és perifériás ödémát észlel a szakadást követő néhány hónap vagy akár év alatt, és a betegek többi része még mindig tünetmentes a diagnózis idején . A betegünk nehézlégzéssel és végül hemodinamikai összeomlással jelentkezett. A jobb pitvar megrepedt aneurizmáját echokardiográfiával és aortográfiával igazolták. A megrepedt SVA klinikai diagnosztizálása nehéz lehet. A Valsalva aneurysma sinusa folyamatos zörejeket okozhat, amikor a jobb szívbe szakadnak. Szinte minden esetben a törés a jobb vagy nem coronary SV-ből a jobb szívkamrákba történik. A zörej a leghangosabban hallható az alsó szegycsont szélén vagy a xiphoidon. Ennek a zörejnek a diasztolés hangsúlyozása a differenciált repedt SVA fontos jele a szabadalmi ductus arteriosus-tól. Az alacsony diasztolés vérnyomás egy másik klinikai megállapítás. A megrepedt SVA klinikai diagnózisa könnyen megerősíthető echokardiográfiával. A kétdimenziós echokardiográfia színes áramlással pontos, nem invazív eszközt biztosít magának az aneurizmának, valamint a szakadást követő bal-jobb tolatásnak a bemutatására. Az aorta gyökér sva általi aszimmetrikus dilatációja könnyen láthatóvá válik. A Doppler-echokardiográfia a jobb szívkamrákba szakadt SVA beállításakor a tricuspid szelep szórólapjainak csapkodását, az aorta gyökérből a jobb pitvarba vagy kamrába történő színes sugárhajtást, valamint a tüdőszelep diasztolés nyitását mutatja. A sebészeti korrekciót sürgősségi alapon, echokardiográfiával és szívkatéterezéssel történő megerősítés után jelezzük, ha szükséges. Ha a kezelést a lehető leghamarabb adják, csökken a pangásos szívelégtelenség, a fertőző endocarditis, a mortalitás kialakulása. Az SVA szakadása olyan állapot, amely összetéveszthető a tüdőembóliával, és katasztrofális következményekkel járhat a felesleges trombolitikus adagolással. Az aorta dissectiót és a myocardialis infarctust is figyelembe kell venni a repedt SVA differenciáldiagnózisában.