absztrakt
háttér. Lokalizált granulocytás szarkóma a méhnyak hiányában akut mielogén leukémia (AML) bemutatásakor Nagyon ritka, a diagnózis gyakran késik, prognózisa szinte mindig baljósló alakul refrakter AML. Case. Bemutatjuk egy 30 éves nő esetét hüvelyi vérzéssel és nagy nyaki tömeggel. A további értékelés megerősítette a granulocytás szarkóma jelenlétét, de nem sikerült kimutatni a szisztémás érintettséget. Eredmények. Az AML típusú kemoterápia, majd a méh sugárterápiája tartós teljes remisszióhoz vezetett. A diagnózis után hat évvel teljes remisszióban marad. Következtetés. A méhnyak granulocitikus szarkóma ritka entitás, amelyre a korai intenzív AML típusú terápia hatékony.
1. Bevezetés
a granulocita szarkóma (GS) egy ritka szilárd daganat, amely éretlen mieloid sejtekből áll, amelyeket először a chloroma által Burns 1823-ban, mert zöld színe miatt mieloperoxidáz festés . Az akut leukémiával való kapcsolatát a Dock 1893-ban jelentette . A GS-t leggyakrabban az akut mielogén leukémia (AML) szisztémás megnyilvánulásainak részeként diagnosztizálják, főleg az AML diagnosztizálása után, de ez lehet a bemutató tünet is. Ritkábban jelzik a krónikus mielogén leukémia (CML) AML visszaesését vagy robbanásszerű átalakulását. Ritka esetekben izolált tömegként jelennek meg a leukémia előzetes bizonyítéka nélkül, de ebben a helyzetben a betegek általában 8 naptól 28 hónapig alakulnak ki AML-ben .
a GS előfordulási gyakorisága gyermekeknél 0, 7 / millió, felnőtteknél pedig 2 / millió . Csak a granulocita leukémiában szenvedő betegek 32,3% – ánál fordul elő, klinikailag kevesebb, mint 1% – ban nyilvánvaló .
leggyakrabban a csontokban, a periosteumban, a lágyrészekben, a nyirokcsomókban és a bőrben fordul elő, de gyakorlatilag bárhol előfordulhat. A leggyakrabban érintett zsigeri szerv a vese.
a GS prognózisa rossz. A teljes 2 éves túlélési arány minden beteg esetében 6%. Az irodalomban egyetlen 5 évnél hosszabb túlélő betegről sem számoltak be .
a női nemi traktus részvétele a leukémiában haldokló nőknél gyakori, de klinikailag jelentős részvétel ritka. A leggyakrabban érintett szerv a petefészek becslések szerint 36,4%, majd a méhnyak és a méh . A méhnyak vagy a méh GS-jének tünetei közé tartozik a hüvelyi vagy postcoitalis vérzés, amelyet hasi fájdalom és szisztémás megnyilvánulások követnek, beleértve a lázat, az éjszakai izzadást és a fogyást .
csak néhány esetről számoltak be, amelyekben a méhnyak lokalizált GS volt az egyetlen megnyilvánulás. Pathak et al. a méhnyak GS-ben szenvedő 25 betegének áttekintésében csak két megerősített izolált kezdeti nyaki érintettség esete ismert. Ezt követően mindkét esetben AML-t diagnosztizáltak. Az egyik beteg meghalt a betegségben, a másik pedig remisszióban volt akut leukémia kemoterápia kevesebb, mint 2 év után .
itt bemutatunk egy 30 éves nőt, akinek izolált granulocytás szarkómája van a méhnyakban, AML-be történő evolúció nélkül, teljes remisszióban 6 év után.
2. Esettanulmány
egy 30 éves, (gravida 1, 1.bekezdés) fehér nő meglátogatta nőgyógyászát szabálytalan hüvelyi vérzés panaszaival. Négy hónappal korábban rendellenes hüvelyi vérzés volt, amely két hétig tartott. A kórelőzményben nem szerepelt hasi fájdalom vagy szisztémás tünetek. Az utolsó PAP-kenet, egy évvel a diagnózis előtt, normális volt. A kismedencei vizsgálat kimutatta a méhnyak hipertrófiáját, a nyaki biopszia pedig kicsi, éretlen mieloid sejt infiltrációját mutatta. A laboratóriumi vizsgálatok nem voltak figyelemre méltóak. A kismedencei CT-vizsgálat és az MRI kimutatta a cm-es méhnyak szintjén lévő tömeget. A tömeg homogén volt, jól körülhatárolható, beszivárgó, de megkímélte a végbél és a húgyhólyag falát. Nyirokcsomó-megnagyobbodást nem észleltek. A petefészkek, a máj, a lép, a hasnyálmirigy és a vesék megjelenése normális volt. Nem volt sem ascites, sem mellkasi érintettség. A beteget ezután Osztályunkra utalták.
szociális munkás volt egy 2 éves lányával, akit császármetszéssel szállítottak. A beteg kórtörténetének többi része figyelemre méltó volt.
a vizsgálat során tökéletes fizikai állapotban volt, nem volt súlycsökkenés, láz vagy éjszakai izzadás, a vérnyomás 110/70 Hgmm volt. A nőgyógyászati vizsgálat megnagyobbodott méhnyakot tárt fel, amely szilárd volt, rugalmas és könnyen zúzódott parametriális vagy hüvelyi zsákutca érintettség nélkül. Nem volt tapintható nyirokcsomó és hepatosplenomegalia. A fizikális vizsgálat többi része normális volt. A laboratóriumi vizsgálatok a következő értékeket tárták fel: hemoglobin 13,3 g /dL, vérlemezke / mL, fehérvérsejtszám 7300 köbmilliméterenként, 62,5% neutrofilekkel, 30,2% limfocitákkal és 5,3% monocitákkal. A vérkémia nem volt figyelemre méltó. A cervicalis kenetek citológiai vizsgálata a hematopoietikus sejtek 50%-át, kis vagy közepes méretű blasztokat tartalmazta, magas nukleárisokkal-citoplazmatikus arány, finom kromatinés finom granulátumok a myeloid eredetű citoplazmában. A robbanások myeloperoxidáz pozitívak voltak. Biopsziát végeztek (két fragmentum és cm), amely kiterjedt infiltrációt mutatott a laphámfalon kis méretű blasztsejtek által. Több immunhisztokémiai elemzést kaptunk. A myeloperoxidáz, a közös leukocytás antigén és a CD34 erősen pozitívak voltak. (1. és 2. ábra) a Lymphoid markerek, az epithelialis markerek és a neuroendokrin markerek mind negatívak voltak (CD20, CD3, CD23, CD5, CD10, CD68, CD45 RO, Kappa, Lambda, citokeratin, EMA, szinaptofizin és kromogranin). A ki67 a sejtek 80% – ában expresszálódott. Ezek az eredmények összeegyeztethetők voltak a mieloblasztos típusú GS diagnózisával. A csontvelő biopszia (BMB) és az aspirátum a citogenetikához hasonlóan normális volt.
mivel a lokalizált GS-ben szenvedő betegek többsége AML-be fejlődik, betegünk AML típusú indukciós kemoterápiát kapott citozin-arabinoziddal (200 mg/m2/nap hét napig) és idarubicinnel (8 mg/m2 / nap öt napig). A méhnyak posztkemoterápiás vizsgálata normális volt, a kemoterápia után egy hónappal elvégzett biopszia megerősítette a maradék blasztsejtek hiányát. A beteg a jövőben későbbi terhességekre vágyott, ezért a következő kezelési stratégiát fogadták el: a konszolidációs kemoterápia egy gyógyítása nagy dózisú citozin-arabinoziddal (3 g/m2 2/nap 4 napig) és idarubicinnel (12 mg/m2/nap 2 napig), amelyet laparoszkópos védő ovariopexia és külső sugárkezelés követ 30 Gy az uterusra korlátozva. Ezt követte a konszolidációs kemoterápia második ciklusa nagy dózisú citozin-arabinoziddal (3 g/m2 2/nap 4 napig).
az utolsó nyomon követés során, 2008 decemberében, több mint hat évvel a diagnózis után, teljes remisszióban marad. A teljes vérkép, a hasi és kismedencei ultrahang, valamint a fizikális vizsgálat normális volt.
3. Megbeszélés
Az átlagos életkor a cervicalis granulocytás szarkóma megjelenésekor 47 év, 26-75 éves korig terjed . A két beteg izolált GS a méhnyak a diagnózis által leírt Pathak et al. 32 és 34 évesek voltak, hasonlóan a betegünkhöz.
esetünkben a bemutató jellemző a hüvelyi vérzés volt, mint a betegek többségénél: a tünetek 81-83% – a. Hasi fájdalom vagy diszkomfort a betegek 17-29% – ában, szisztémás tünetek 6-17% – ában hiányoztak betegünknél. Végül más tünetek kombinációja felelős a kezdeti panaszok 17% – áért .
a diagnózis nem mindig könnyű, ha a GS egy extramedulláris helyen jelenik meg egy nemleukémiás betegnél. Legtöbbjük rosszul differenciált, és csak az esetek 44% – ában történik a helyes diagnózis vagy gyanú . A leggyakoribb téves diagnózis a magas fokú non-Hodgkin limfóma. Mindkettő diffúz infiltráló, diszhézív sejtekből áll, amelyek általában megkímélik a normális struktúrákat, és amelyek szétszórt limfocitákat tartalmazhatnak. A GS-ben azonban a magok jellemzően valamivel kisebbek, finomabban diszpergált kromatinnal, és néhány sejt felismerhető myeloid differenciálódást mutathat. Az immunhisztokémiai foltok általában diagnosztikusak .
a méhnyak GS-je rossz prognózissal rendelkezik. A kezelés változó, de gyakran késik. Kevés jelentést írtak le a teljes remisszióról a GS agresszív multimodalitási kezelése után más helyeken, beleértve a disszeminált GS-t AML bizonyíték nélkül .
betegünket AML típusú kemoterápiás kezeléssel és lokalizált méh radioterápiával kezelték. Nem sokkal a kezelés után teljes választ észleltek, és teljes remisszióban marad. Helyénvalónak tűnik a GS AML típusú kemoterápiás protokollokkal történő kezelése szisztémás megnyilvánulások hiányában is, mivel az akut mieloid leukémia szinte mindig jelen lesz . Tudomásunk szerint ez a méhnyak izolált GS-jének első esete AML-be történő progresszió nélkül.
a termékenység fenntartásának reményében a kemoterápia során LHRH analóggal kezelték. A sugárterápia előtt ovariopexiája volt, és a kezelés után hét hónappal helyreállt a menstruációs ciklusa. Sajnos képtelen volt teherbe esni, sőt több in vitro megtermékenyítési kísérlet is kudarcot vallott.
betegünk teljes sugárdózist kapott 32,4 Gy. A besugárzott méh szomatikus károsodást szenved; endometrium és myometrium atrófiát, hegfibrózist és hypovascularizációt okoz, ami akadályozza a beültetést . Más tényezőktől függetlenül a 30 Gy-nél nagyobb besugárzási dózisok meghatározónak tűnnek a termékenység szempontjából. Ennek ellenére a méh besugárzását követő terhesség néhány esetéről 30 Gy beszámoltak az irodalomban .
4. Következtetés
a méhnyak granulocitikus szarkóma ritka entitás, sőt lokalizált formájában a korai intenzív AML típusú terápia megfelelőnek tűnik. Annak ellenére, hogy betegünknek hosszú teljes remissziója volt, a sugárterápia szerepe a kemoterápia mellett továbbra sem tisztázott.
összeférhetetlenség
a szerzők kijelentik, hogy nincs összeférhetetlenség.