a maxilláris sinus Barna daganata primer hyperparathyreosisban szenvedő betegnél: esettanulmány

különböző anatómopatológiai entitások, mind jóindulatúak, mind rosszindulatúak, csonttágító vagy litikus elváltozásokként jelenhetnek meg az arccsontokban . Az állkapocscsontok litikus régiója esetén a legvalószínűbb diagnózisok a következők: odontogén ciszták és tumorok (radikuláris ciszta, laterális periodontális ciszta és ameloblastoma), fertőző betegségek (csonttályog, lokalizált osteomyelitis), metabolikus csontbetegség hyperparathyreosis, metasztázis ismert vagy ismeretlen elsődleges helyről (tüdő, mell, vese, prosztata), primer csontdaganatok és ciszták (egyszerű csontciszta, eozinofil granuloma, óriássejtes elváltozások, odontogén keratociszta, myxoma és odontogén fibroma).

csont-bővülő óriássejtes elváltozások, amelyek felmerülhetnek az állkapocs csontok közé óriássejtes tumor, óriássejtes reparatív granuloma, kerubizmus és barna tumor. Mivel szövettani vagy radiológiai vizsgálat alapján nehéz megkülönböztetni a barna daganatokat a többi óriássejtes elváltozástól,a klinikai diagnózist a hyperparathyreosis -. A barna tumorokban azonban az osteoblast és az osteoclast aktivitás kombinációja van. Barna daganatok elsősorban az eredménye másodlagos hyperparathyreosis veseelégtelenségben szenvedő betegeknél, de ők is le, mint egy ritka megnyilvánulása kalcium felszívódási zavar és bizonyos formái osteomalacia -. A barna daganatok, mint az elsődleges hyperparathyreosis megnyilvánulása, rendkívül ritkák. Ilyen esetekben az elsődleges hiperparatireoidizmus általában a mellékpajzsmirigy-hormon túltermeléséből ered mellékpajzsmirigy-daganat által -. Betegünkben a szövettani leletek arra utaltak, hogy egy óriási sejtcsont táguló elváltozás barna daganattal a legvalószínűbb diagnózis. A vérvizsgálat megerősítette az elsődleges hyperparathyreosisot. A hyperparathyreosis kezelése az első lépés a barna daganatok kezelésében. A léziók regressziója és gyógyulása a hyperparathyreosis korrekciója után várható, de számos esetben jelentettek barna daganatokat, amelyek a mellékpajzsmirigy eltávolítása vagy a hyperparathyreosis szintjének normalizálása után nőttek . Ezekben az esetekben a barna tumor reszekciónak kell lennie a választott kezelésnek.

a csontléziók előfordulása a hyperparathyreosisban szenvedő betegeknél 80% – ról a jelenlegi 15% – ra csökkent, ami a tünetmentes betegek jobb hypocalcaemia monitorozásának, valamint a biokémiai elemzések szélesebb körű alkalmazásának tulajdonítható . Ennek ellenére, azonban, Dilip et al. jelentett egy sor 40 esetben, hogy minden volt generalizált csont érintettsége. A hyperparathyreosis csontos megnyilvánulásain belül barna daganatok jelennek meg, amelyek az esetek körülbelül 10% – ában és a betegség előrehaladott stádiumában jelentkeznek. Ezek a csontváz bármely részén megjelenhetnek, leggyakrabban a bordákon, a kulcscsonton és a medencén. A mandibularis érintettséget a betegek 4,5% – ánál figyelték meg. A PTH csontokra gyakorolt közvetlen hatásának eredményeként a sejtek oszteogén potenciáljának átalakulása az oszteoblasztoktól az oszteoklasztokig változik, a csontreszorpció túlsúlyban van az új csontszövet kialakulásával szemben. Az intraosseous vérzés és a szövetek degenerációja következtében ciszták alakulhatnak ki; a hemosiderinnel terhelt makrofágok, óriássejtek és fibroblaszt csoportjai kitöltik ezeket a cisztás elváltozásokat. A vaszkularizációs vérzések és a hemosiderin lerakódások a sérülések jellegzetes színét és a barna daganatok kifejezést eredményezik.

fontos kiemelni, hogy a barna daganatok nem neoplasztikus elváltozások, amelyek nagyon hasonlítanak az óriássejtes daganatokhoz, de a hyperparathyreosis összefüggésében reparatív granulomáknak tekintik őket, és nem rendelkeznek a valódi óriássejtes elváltozások rosszindulatú vagy neoplasztikus potenciáljával. Az ilyen elváltozások által okozott tünetek a méretüktől és helyüktől függenek. A maxillában fájdalmat vagy deformitást okozhatnak, mint a betegünkben. Más esetekben a léziók tünetmentesek voltak, és a diagnózis véletlenül radiológiai vizsgálat eredményeként következett be. Amikor a maxilla daganatát óriási sejtdaganatként diagnosztizálták, ki kell zárni a hiperparatireoidizmust, hogy kizárják annak lehetőségét, hogy barna daganatról van szó. Egyéb differenciáldiagnózisok közé tartozik az óriássejtek reparatív granuloma, óriássejtes tumorok és rostos dysplasia. A végleges diagnózis csak a klinikai, radiológiai és biokémiai elemzések összehasonlításával lehetséges. A barna daganatok nem mutatnak patognomonikus szövettani változásokat. A vizsgálat sűrű fibroblasztikus sztrómát, cisztás degeneráció területeit, osteoidot, mikrotöréseket, vérzést, hemosiderinnel rendelkező makrofágokat, valamint többmagvú osteoclastic óriássejteket tár fel. Hasonló változások fordulhatnak elő rostos dysplasia, valódi óriássejtes tumorok, reparatív granulomák esetén .

a barna daganat és más óriássejtes daganatok megkülönböztetése nagyon nehéz lehet, még szövettanilag is. A rostos diszplázia az arc csontjait érinti, és ez a leggyakoribb a fiatal nők körében. A szövettan trabekuláris csontot tár fel rostos szövetben gazdag sztrómával és többmagvú óriássejtekkel, amelyek láthatóak a fokális degeneráció másodlagos vérzésének területein . Az igazi óriássejtes daganatok infiltratívabbak, mint a barna daganatok. A szövettani elemzés óriási sejteket tárt fel egy rostos sztróma körül, és bizonyos fokú sejtes atipiát . A reparatív granulomák fiatal betegekben észlelt lokalizált daganatok. Elsősorban az állkapcsot érintik. Okuk még nem ismert, de egyes nyomozók úgy vélik, hogy trauma következményei . A reparatív granuloma megkülönböztethető a barna daganattól a hyperparathyreosis hiányában. Szövettanilag óriássejteket tartalmaznak, de sztrómájuk kevésbé sűrű és vaszkularizáltabb . Ezért az óriássejtes daganatokban szenvedő betegeket meg kell vizsgálni a hyperparathyreosis és a hypercalcaemia jelenlétére annak érdekében, hogy megkülönböztessék ezeket a granulomákat a barna daganatoktól.

egyetértés van abban, hogy az elsődleges hyperparathyreosis választott kezelése mellékpajzsmirigy-eltávolítás; a csontelváltozások kezelésével kapcsolatban azonban megoszlanak a vélemények. Olyan szerzők, mint Scott et al. higgye el, hogy a csontelváltozások spontán módon jelennek meg a beteg mellékpajzsmirigy eltávolítását követően; mások, például Martinez-Gavidia et al. javasoljuk a szisztémás kortikoszteroidokkal történő kezdeti kezelést a daganat méretének csökkentése érdekében, majd a maradék elváltozás műtéti eltávolítását. Nagy romboló ciszták esetén a sérült szövetek mennyisége olyan nagy lehet, hogy a normokalcémia elérése után kevés lehetőség van az átalakításra. Ezekben a helyzetekben, vagy olyan esetekben, amikor a sérülések több mint 6 hónapig folytatódnak, vagy az érintett szerv működése megszakad, vagy a növekedés a megfelelő anyagcsere-szabályozás ellenére, Yamazaki et al. javasoljuk curettage és enucleation.

Vélemény, hozzászólás?

Az e-mail-címet nem tesszük közzé.