Oscar Mitchell,1 David M Feldman,1,2 Marla Diakow,1 Samuel H Sigal3
1department of Medicine, 2Division of Gastroenterology és májbetegségek, New York University School of Medicine, Langone Medical Center, New York, 3Division of Gastroenterology és májbetegségek, Department of Medicine, Montefiore Medical Center, Albert Einstein College of Medicine, Bronx, NY, USA
absztrakt: A Thrombocytopenia a leggyakoribb hematológiai rendellenesség krónikus májbetegségben (CLD) szenvedő betegeknél. Amellett, hogy az előrehaladott betegség és a rossz prognózis mutatója, gyakran megakadályozza a kritikus beavatkozásokat. Történelmileg a thrombocytopeniát a hipersplenizmusnak tulajdonították, amely a vérlemezkék fokozott összevonása a lépben, amelyet a portális hipertónia másodlagos pangásos splenomegalia megnagyobbított. Az elmúlt évtizedben azonban jelentős előrelépések történtek a thrombopoiesis megértésében, ami viszont a thrombocytopenia jobb megértéséhez vezetett cirrhosisban. Számos tényező járul hozzá a thrombocytopenia kialakulásához, és ezek nagyjából feloszthatók olyanokra, amelyek csökkent termelődést, lépmegkötést és fokozott pusztulást okoznak. A CLD depressziós trombopoietinszintje a közvetlen csontvelő-szuppresszióval együtt a vérlemezke-termelés csökkent sebességét eredményezi. A Thrombopoietin szabályozza mind a thrombocyta termelést, mind az érést, és a CLD-ben károsodott. A csontvelő-szuppressziót vírusok, alkohol, vas túlterhelés és gyógyszerek okozhatják. A lépszekvesztráció hipersplenizmusból származik. A cirrhosisban a thrombocyta-pusztulás megnövekedett aránya számos úton is előfordul: a megnövekedett nyírófeszültség, a megnövekedett fibrinolízis, a bakteriális transzlokáció és a fertőzés a thrombocyta-aggregáció fokozott sebességét eredményezi, míg az autoimmun betegség és a thrombocyta-gátló immunglobulin emelkedett titerei a vérlemezkék immunológiai pusztulását eredményezik. A CLD thrombocytopenia komplex patofiziológiájának mélyreható megértése döntő fontosságú a kezelési stratégiák mérlegelésekor. Ez az áttekintés felvázolja a cirrhosis és a CLD thrombocytopenia megértésének legújabb fejleményeit.kulcsszavak: cirrhosis, thrombocytopenia, thrombopoietin