a szerkesztőhöz:
a Palisaded neutrophil granulomatosus dermatitis (PNGD) egy ritka betegség, amely gyakran szisztémás betegséggel társul. Kimutatták, hogy szisztémás lupus erythematosus; rheumatoid arthritis; Wegener granulomatosis; és más betegségek, elsősorban autoimmun állapotok jelenlétében nyilvánul meg. Az artritiszhez társuló intersticiális granulomatózus dermatitist (IGD) először Ackerman et al1 írta le 1993-ban. 1994-ben az IGD-t a pngd spektruma közé helyezte Chu et al.2 az immunkomplex betegség pngd spektrumában szereplő betegség entitások a következők: Churg-Strauss granuloma, bőr extravascularis nekrotizáló granuloma, reumatoid papulák, felületes fekélyes rheumatoid necrobiosis, ízületi gyulladással járó IGD.2 felvetődött, hogy az IGD-nek külön klinikai megjelenése van a kapcsolódó hisztopatológiával, míg mások szerint még mindig a PNGD spektrum része.2,3 2 granulomatózus dermatitisz esetet mutatunk be, valamint az IGD-vel és a PNGD-vel kapcsolatos megállapításaikat.
egy 58 éves nő visszatérő fájdalmas elváltozásokkal jelentkezett a törzsön, a karokon és a lábakon 2 évig. A sérülések spontán módon hegesedés vagy hiperpigmentáció nélkül oldódtak meg, de a csomagtartó különböző területein megismétlődtek. Rheumatoid arthritist diagnosztizáltak nála egy nemrégiben végzett autoimmun vizsgálatot követően. A bemutatáskor a fizikális vizsgálat gyengéd erythemás ödémás plakkokat tárt fel a kétoldali hát felső részén (1.ábra), a kétoldali felkaron pedig erythemás csomókat. A beteg korábban antinukleáris antitest titere 1: 320 volt, foltos mintával. Az 1 évvel később vett ismételt antinukleáris antitest titer negatív volt. A rheumatoid faktor kezdetben pozitív volt, és pozitív maradt az ismételt vizsgálatok során. A léziók és az immunfluoreszcencia szövettani értékelése céljából puncsbiopsziát végeztek. A hematoxilinnel és eozinfestékkel végzett biopsziák perivascularis és interstitialis kevert (lymphocytás, neutrophil, eosinophil) fenéksúlyos gyulladást mutattak ki magporral és a kollagén bazofil degenerációjával (2.ábra). Immunofluorescence studies were negative. The patient deferred treatment.
egy 74 éves férfi bőrkiütést mutatott a háton és a háton, amely viszketéssel és alkalmanként 2 hónapos fájdalommal járt. Elsődleges orvosa cephalexin-kezelést írt elő, de a kiütés nem javult. A rendszerek áttekintése pozitív volt a kezek, a lábak és az ajkak időszakos duzzanata szempontjából, és negatív az ízületi gyulladásra. Kórtörténete 2 reumás láz epizódot tartalmazott,az egyiket tüdőgyulladás bonyolította. Gyógyszerei közé tartozott a finaszterid, a szimvasztatin, a biszoprolol-hidroklorotiazid, az aszpirin, a tiotropium, a D-vitamin és a halolaj. A bemutatáskor a fizikális vizsgálat során a hátsó rész bal oldalán, a szárny bal oldalán és a bal hónaljban elosztott, lágy, violaceous plakkok találhatók. A hónalj elváltozása 30,0 6,5 cm, a hát bal oldalán lévő elváltozás pedig 30,0 9,0 cm volt. A sérülések peremei megemelkedtek, és összhangban voltak a kötél jelével (3.ábra). A bal axillán lévő lézió puncsbiopsziája lymphocyták, neutrophilek, histiocyták és eosinophilek perivascularis és interstitialis infiltrációját mutatta. Nem volt bizonyíték fibrin lerakódásra az erekben. A többmagvú óriássejtekkel és limfocitákkal körülvett nekrobiotikus kollagén kis területeit figyelték meg (4.ábra). A kiütés spontán javult a varrat eltávolításakor. Kezelést nem indítottak.
granulomatózus dermatitis autoimmun rendellenesség jelenlétében IGD vagy PNGD formájában jelentkezhet. A granulomatosus dermatitis mindkét formája ritka állapot, és ugyanazon klinikopatológiai spektrum részét képezik. Ezeket a feltételeket klinikailag nehéz megkülönböztetni, de szövettanilag egyediek.
az interstitialis granulomatosus dermatitis és a PNGD klinikai expressziója változó lehet. A Palisaded neutrofil granulomatous dermatitis általában hússzínű vagy erythemás papulákként vagy plakkokként jelenik meg, amelyek leggyakrabban a felkaron helyezkednek el. A léziók központi köldökzsinórral rendelkezhetnek perforációval és fekélyesedéssel.4 az interstitialis granulomatosus dermatitis leggyakrabban erythemás plakkok és papulák formájában jelentkezik. Az elváltozások szimmetrikusak és tünetmentesek. Ezek leggyakrabban jelennek meg a törzs, hónalj, fenék, comb, ágyék. A szubkután lineáris zsinórok (a kötél jele) az IGD-vel kapcsolatos jellemzők.3,5 a kötél jelét azonban egy pngd-ben szenvedő betegnél is jelentették szisztémás lupus, 6, amely tovább demonstrálja a klinikai expresszió átfedő spektrumát a granulomatózus dermatitis ezen 2 formáiban. Ezért a diagnózist nem lehet kizárólag klinikai kifejezéssel felállítani; szövettani eredményekre van szükség a megerősítéshez.
az IGD és a PNGD szövettani megkülönböztetésekor fontos szem előtt tartani, hogy ezek a jellemzők egy spektrumon léteznek, és az elváltozás életkorától függenek. Az immunkomplex lerakódása a dermális véredény körül elindítja a patogenezist. A pngd korai elváltozásai neutrofil infiltrátumot, fokális leukocytoclasticus vasculitist és sűrű nukleáris Port mutatnak. A fejlett elváltozások a bazofil degenerált kollagén zónáit mutatják, amelyeket histiocyták, neutrofilek, nukleáris törmelék palisádjai vesznek körül.2 az IgD szövettani mintázata a degenerált kollagén gócait körülvevő palisading histiocyták kisebb területeit tartalmazza. Neutrofilek és eozinofilek láthatók a degenerált kollagén között. Nincs bizonyíték vasculitisre, és a dermális mucin általában hiányzik.7
Palisaded neutrophil granulomatosus dermatitis javulását jelentették szisztémás szteroidok és dapszon alkalmazása esetén.8 a léziók spontán megszűnhetnek, és a mögöttes szisztémás betegség kezelésével megszűnhetnek. Hasonlóképpen beszámoltak arról, hogy az IGD szisztémás vagy lokális szteroidokkal oldódik meg.3,5 a kiütés IGD-ben szenvedő betegünkben (2.beteg) spontán megszűnt. PNGD-ben szenvedő betegünk (1.beteg) arról számolt be, hogy elváltozásai spontán megoldódnak, majd megismétlődnek. Minden más kezelést elhalasztott.
egyes szerzők vitatták azt a spektrumot, amelyet Chu et al2 tanulmányukban meghatároztak, és azt javasolták, hogy az IGD külön entitás a PNGD spektrumtól. Verneuil et al9 kijelentette, hogy a klinikai megjelenések Chu et al ‘ S2 vizsgálat (szimmetrikus papulák a végtagok) nem számoltak be a beteg IGD. Azonban egy vizsgálatban az IGD Peroni et al, 3 7 12 betegek bemutatott szimmetrikus papulák a végtagok. Úgy gondoljuk, hogy a Chu et al2 által javasolt spektrum továbbra is igaz.
Ez a 2 jelentés bemutatja az IGD és a PNGD változatos megjelenését. Fontos, hogy a bőrgyógyászok szem előtt tartsák a PNGD spektrumot, amikor a beteg autoimmun rendellenesség jelenlétében granulomatózus dermatitiszben szenved.