leírás
a Beevor jele az orvostanhallgatóknak tanított klasszikus neurológiai tanulási jelek egyike. Ez kiváltja kérve egy fekvő beteg, hogy megpróbálja felkelni felemeli a fejét, és tartja a karok keresztbe a mellkason, míg a marker (klinikai kalapács) tartják szinten a köldök, hogy érzékeli a mozgás a köldök. A pozitív Beevor jele a köldök felfelé irányuló mozgása a felső hasi izmok cephalad húzása miatt, amikor a beteg megpróbálja felemelni a fejét a fekvő helyzetből. Az alsó hasi izomgyengeséget jelzi, és hagyományosan a dorsalis myelopathiában írják le a D-10 gerincvelő szintjén.
a Facioscapulohumeralis izomdisztrófia (FSHMD) a harmadik leggyakoribb izomdisztrófia (Duchenne és myotonic dystrophia után), becsült prevalenciája 1:20 000. Általában a gyengeség és a pazarlás jellegzetes csökkenő evolúciója az érintett egyének többségében az arc, a scapularis, a humeral, a truncal és végül az anterolateralis láb és a medenceöv izmait érinti. Klasszikusan a gyengeség eloszlása szimmetrikus, amint azt a páciensünk aszimmetrikus scapular wingingje is megjegyezte (1.ábra). Szintén jellemző a ‘Popeye’ karok miatt sorvadás bicepsz-tricepsz és szelektív megőrzése deltoid és alkar izmok.
a lapocka aszimmetrikus szárnya.
az fshmd-ben pozitív Beevor-jelet is leírtak a preferenciális alhasi izomgyengeség miatt, közel 90% – os érzékenységgel és specificitással.1-3 Az FSHMD-ben az izom differenciális érintettségét jelenti, amely az összes izomdisztrófiára jellemző. Itt bemutatjuk a pozitív Beevor jelét egy 16 éves lányban, FSHMD videóval 1). Ez a klinikai tünet különösen hasznos lehet A scapulohumeralis gyengeséggel járó fshmd-esetek azonosításában, de arcizom gyengeség nélkül.
sorrendben: (A) a nasolabialis redők aszimmetriája, amikor felkérik a fogak megjelenítésére (B) hiányos szempilla ásás a megkísérelt erőteljes szemzárral, ami orbicularis oculi gyengeséget jelent (C) pozitív Beevor jele
tanulási pontok
-
a pozitív Beevor jele a köldök cefalád mozgása, amikor egy fekvő beteg megpróbálja felemelni a fejét, hogy felkeljen.
-
a pozitív Beevor-jel két fontos oka a (1) dorsalis gerincvelő patológia a D-10 gerinc szintjén és (2) facioscapulohumeral muscular dystrophia (FSHMD).
-
az FSHMD-ben a pozitív Beevor jele hasznos a scapulohumeralis gyengeséggel járó esetek klinikai azonosításában arcizom gyengeség nélkül.