veleszületett rövid combcsont, beleértve a veleszületett Coxa VARA-t is
Vizsgálatunk ez a csoportja veleszületett femorális anomáliákban szenvedő betegekből állt, beleértve a veleszületett Coxa vara-t, egy veleszületetten rövid combcsontot Coxa vara-val, és egy veleszületetten rövid combcsontot laterális meghajlással és szklerózissal, de coxa vara nélkül. Ezen betegek közül soknak a medence, a sípcsont, a szárkapocscsont és a láb enyhe vagy közepesen súlyos rendellenességei is voltak. Ebbe a csoportba nem tartoztak azok a betegek, akiknek proximális femoralis fokális hiányuk volt, valamint azok, akiknek normál alakú és csak enyhén rövidített combcsontjuk volt, és akiket hemiatrophia (anisomelia) kategóriába soroltak. Az átlagos preoperatív végtaghossz-eltérés ebben a csoportban 5,92 cm volt (tartomány = 2,2–15,6 cm). Fontos megjegyezni, hogy ezek közül a betegek közül 37 mutatott II vagy III típusú fejlődési mintát. Ha az eltérés elérte a 6 cm-t, akkor általában az I. típusú mintával maradt fenn. Azok a betegek azonban, akiknél az eltérés kevésbé volt nagy, gyakran II-es vagy III-as típusú mintázattal rendelkeztek. A Ring (408) megjegyezte, hogy a veleszületett rövid combcsontban szenvedő betegek egyedül—az egyik oldalirányú meghajlással, kortikális szklerózissal, fokozott csípő külső forgással és minimális vagy hiányzó belső forgással, de Coxa vara nélkül—továbbra is növekedni fog az eltérés rendszeres sebességgel az idő múlásával (I. típusú minta). A combcsont fejlődési rendellenességeinek viszonylag jelentős hosszbeli eltérései jól ismertek (20, 46, 277, 283, 517).
két vizsgálatot tettek közzé a veleszületett femoralis anomáliák hosszbeli eltéréseiről, amelyekben mind a proximális femoralis fokális hiányt, mind a Coxa vara-val vagy anélkül fennálló veleszületett rövid combcsontot együtt értékelték. A Pappas (366) külön részletes tanulmányt tett közzé, amely elsősorban a Bostoni Gyermekkórház növekedési vizsgálati egységében hosszirányban követett betegeken alapult, amelyben az értékelt betegek nagy száma lehetővé tette a részletesebb alosztályozást kilenc deformitás típusba. Pappas meghatározta a combcsont rövidülésének százalékos arányát mind a kilenc osztályban, részletezte a combcsont és a medence rendellenességeit, értékelte a sípcsont, a fibula, a patella és a lábak kapcsolódó rendellenességeit, és meghatározta a kezelési célokat (ábra. 5B). A vizsgálathoz rendelkezésre álló betegek nagy száma a rendellenességek folytonosságát mutatta. Az I. osztály arra a helyzetre utal, amikor a combcsont teljesen hiányzik, és a medence acetabuláris régiója jelentősen hipoplasztikus. Osztályban a combcsont proximális 75% – A hiányzik. Osztályban nincs csontos kapcsolat a combcsont tengelye és a fej között, bár a combcsontfej, amely késleltette a csontosodást, jelen van az acetabulumban.
a IV. osztályban a combcsont körülbelül a hosszának feléig van jelen, de a proximális rendellenességek azt mutatják, hogy a combfej az acetabulumban van, a fej és a tengely szabálytalan meszesedéssel csatlakozik egy fibrocartilaginous mátrixban. Ezt a négy rendellenességet általában proximális femorális fokális hiánynak nevezik. Az V. osztályban a combcsont diaphysis és a disztális vég nem teljesen csontosodott és hipoplasztikus. A VI. osztályban a combcsont proximális kétharmada teljesen normális, a hypoplasia pedig a disztális egyharmadban van, szabálytalan disztális femorális régióban, és nincs nyilvánvaló disztális epiphysis. Az V. és VI. osztály lényegében a disztális femorális fokális hiány példája. A VII. osztály a veleszületett coxa vara, amelynek hipoplasztikus combcsontja megrövidült és kissé meghajlott, valamint laterális femoralis condylaris hiányt mutat. Osztály ritkán látható, de magában foglalja a proximális combcsontot coxa valga, hipoplasztikus combcsontés a disztális femorális condylusok rendellenessége, az oldalsó condylus kissé lapított. A legtöbb veleszületett rövid combcsontot tartalmazna ebbe a kategóriába, amely talán leginkább a VIII.osztályt képviseli, bár jellemzően anterolaterális meghajlással rendelkezik, amelyet Pappas nem mutat be. A IX. osztályú combcsont lényegében normális, mások úgy definiálhatják, hogy csak rövidsége van, amelyet hemiatrófiának vagy anisomelia-nak neveznek. Pappas azt is bemutatja, hogy a laterális femorális condyle gyakran látott fejletlensége hajlamos mind a térd valgus deformitására, mind a combcsont deformitására, mind az oldalsó patelláris subluxációra való hajlamra. A különböző kategóriákban talált femorális és tibialis eltérések tartományait felsoroltuk. Az I. osztályban a combcsont teljesen hiányzott. Osztályban a combcsont 70-90% – kal rövidült a szemközti normál oldalon. A sípcsont is rövidült. A III. stádiumban a combcsont rövidülése a szemközti oldal 45-80% – a volt, a sípcsont rövidülése pedig 0-40% között mozgott. A IV. osztályban a combcsont rövidülése a szemközti oldal 40-67% – a volt, a sípcsont rövidülése pedig 0-20% között mozgott. V. osztály: femorális rövidítés, 48-85%; tibialis rövidítés, 4-27%. Osztály: femorális rövidítés, 30-60%. Osztály: femorális rövidítés, 10-50%; tibialis rövidítés, minimum 24%. Osztály: femorális rövidítés, 10-41%; tibialis rövidítés, 0-36%. Osztály: femorális rövidítés, 6-20%; tibialis rövidítés, 0-15%.
Vlachos és Carlioz (489) a csontnövekedést 40 esetben vizsgálták a combcsont veleszületett anomáliáiban. Öt csoportba sorolták betegeiket, az I. típusú veleszületett rövid combcsont coxa vara nélkül, de a tengely rövidülésével és görbületével; II. típusú veleszületett rövid combcsont és coxa vara; III. típusú súlyos coxa vara dystrophiás vagy pszeudo-artrotikus csomóponttal a proximális combcsont között, amely a Coxa vara-ban volt, és a diaphysis; IV. típusú, coxa vara, Coxa vara súlyos szögdeformitással proximálisan, és a combcsont tengelyével való megszakítással; és V-es típus, a proximális combcsont majdnem teljes hiánya, csípőízületi artikuláció nélkül. Viszonylag kevés beteget követtek a csontváz érettségéig, sokakat csak 3-10 éves korig láttak, így a minta végleges progresszióját nem lehetett meghatározni. Úgy érezték azonban, hogy a diagnosztikai kategóriától függetlenül minden beteg állandó ütemben nőtt az idő múlásával, bár ez némileg eltér a megállapításainktól. Néhány diagramjuk értékelése szintén II-es típusú mintát jelez egyes betegeknél. Világosan dokumentálták mind a százalékos rövidséget, mind a rövidség abszolút mennyiségét centiméterben az egyes csoportokban. A legenyhébb formában, az I. típusban az átlagos rövidülés a normál oldal 10% – a volt, 88-97% között, a rövidülés átlagos mennyisége 13 éves korban körülbelül 2,8 cm volt. A II. típusú lerövidítése átlagosan 30% – a a normál oldalon, a tartomány 64-80% – a normál hosszúságú, és az átlagos mennyisége lerövidítése körülbelül 10 éves korig már 9 cm. A III. típusú rövidítés volt a tartományban 45% a normál oldalon, jelezve 55% – os hossza, mint a szemközti oldalon, és a kapcsolódó átlagos eltérés évesen 12 év 19 cm. Típusban a teljes hossz csak a normál oldal 24-44% – a volt, ami sok esetben 75% – os rövidséget jelez, ami 11 cm-es átlagos eltérést eredményezett, bár ebben a csoportban a betegeket csak valamivel több mint 2 éves korig követték. A legsúlyosabb kategóriában, a proximális femoralis fokális hiányban a rövidség az érintett oldal 90% – a volt, ami a normál körülbelül 10% – ának megfelelő hosszúságot eredményezett, és 5 éves korban már 25 cm-es eltérésekhez vezetett.
a veleszületett rövid combcsont I. típusú fejlődési eltérési mintáját az ábra szemlélteti. 5C.