Diastematomyelia

a CT-vel vizsgált 116 beteg közül a gerinccsatorna és a dura mater 90 betegnél (77, 6%) két részre oszlott (ábra. 1b), és a gerinccsatorna nem szakadt meg a fennmaradó 26 betegnél (22,4%) (ábra. 2). Összesen 25 beteg (21.6%) háromdimenziós CT rekonstrukción (CT-3D) esett át, és a helyi anatómiát azonosították, hogy a műtét megtervezhető legyen.

az MRI 1992-től volt elérhető a kórházban. A rutin MRI-n átesett 114 beteg közül a gerinccsatornát 82 betegnél (71,9%) két részre osztották. Ezek közül a gerincvelő két fele szimmetrikus volt 20 betegnél (24, 4%), 62 betegnél aszimmetrikus (75, 6%) (ábra. 3). A hosszanti csontos sarkantyú hasadása a legtöbb betegnél megfigyelhető volt (ábra. 4). A 2-es típusú diastematomyeliában szenvedő betegeknél a frontális MRI T1-súlyozott képek egyetlen duralis zsákot mutattak (ábra. 5).

a 106 1-es típusú diasztematomyeliában szenvedő beteg közül összesen 96 (89,6%) esett át a gerinc eltávolításán és a duralis rekonstrukción, hogy a kettős csöveket egyetlen duralis csővé alakítsák át. Ugyanakkor a sacrococcygealis rostos terminális szál amputációját 54 betegnél (56,3%) végeztük. Szakrális dermoid cisztát vagy lipomát távolítottak el 13 betegnél (13,5%), gerincműtétet pedig 35 betegnél (36,5%) végeztek. Összesen 32 betegnél volt scoliosis, az átlagos Cobb-szög 54,3 (25-93) volt. Hátsó gerinckorrekció, intertranszverzális fúzió csontátültetéssel, pedikűr csavar rögzítését végeztük. Négy hemivertebrális beteg volt, egy a T11-ben, egy a T12-ben és 2 Az L4-ben, akik hemivertebrális reszekción, intertranszverzális fúzión mentek keresztül csontátültetéssel és pedicle csavar rögzítéssel. Tíz beteg elutasította a műtétet, és tüneti kezelést kaptak (beleértve az akupunktúrát, az elektrostimulációt és a hagyományos kínai manipulációt), és szorosan követték őket.

a műtét során a 96 betegnél az volt a megállapítás, hogy a septum két részre választotta el a gerincvelőt vagy a cauda equina-t, és mindkét félnek ipsilaterális ideggyökerei voltak. Az 1-es típusú diastematomyeliában szenvedő betegeknél azt találták, hogy a zsinór mindkét fele teljesen dura és arachnoid mater volt, és a septumhoz közeli dura megvastagodott és tapadt az arachnoidhoz. 78 betegnél (81,3%) a gerinccsatorna egyik oldalára hajló septum vastagsága nem volt azonos. Csak 11 beteg (11.5%) volt intramedulláris dermoid ciszta és lipoma (L3, L1), és két betegnél (2,1%) kombinált ideggyökér-deformitás (T11 és L2).

összesen 16 2-es típusú beteg (50%) esett át műtéten. E 16 beteg közül kilencnél (56,3%) végeztek gerinckutatást neurológiai tünetekkel annak érdekében, hogy felmérjék a gerincvelőt a rostos sáv reszekciója és az adhéziók felszabadulása után. A gerincdeformitások korrekcióját hét betegen végezték (43,8%), és a gerinc posterior korrekciójából és intertranszverzális fúzióból állt, csonttranszplantációval. Hat beteg (37.5%) belső rögzítést használtunk pedicle csavaros rúd rendszerrel. Egy betegnél hemivertebrális reszekciót, intertranszverzális fúziót csontátültetéssel és belső rögzítést alkalmaztak kocsánycsavar-rúd rendszerrel. A fennmaradó 16 beteg úgy döntött, hogy nem esik át műtéten, és tüneti kezelést kapott a fent leírtak szerint.

2-es típusú betegeknél a gerincvelő két fele ugyanabban a duralis zsákban helyezkedett el, és szimmetrikus volt. Három betegnél rostos septum volt jelen, amely két betegnél az elülső és a hátsó dura-hoz, a másik betegnél pedig a hasadás mindkét végéhez kapcsolódott. Négy betegnél rostos adhéziót észleltek. Az adhézió az egyik beteg háti középvonalában helyezkedett el, így a gerincvelő és a dura mater mozdulatlanná vált. Egy betegben az adhézió a teljes elülső-hátsó átmérőben jelen volt, és a dura-hoz tapadt. Egy betegnél lipomát találtak a gerinccsatornában.

számos kóros elváltozást észleltek intra-operatívan, beleértve a sérülés helyén található hipoplasztikus spinos folyamatot, egy spinos folyamat bifurkációját, egy rövid vagy hiányzó spinos folyamatot vagy több spinos folyamat fúzióját. 21 betegnél a diastematomyelia helyén a gerinclemez kiszélesedett és megvastagodott, és duralis kompresszióval társult. 30 betegnél a csigolyatábla részleges hiánya, 21 betegnél pedig a csigolyatábla elvékonyodása volt megfigyelhető. Hét betegnél a gerinclemez egyik oldala porcból, a másik pedig csontból állt. Egy betegnél három helyen (T5, T6 és L3) volt csontos septum, három másik betegnél pedig két helyen (T11 és T12, T3 és L4, illetve T12 és L2) volt csontos septum. Hét betegnél porcos septumot, kilenc betegnél rostos septumot, kilenc betegnél pedig nem találtak septumot. A fennmaradó 83 betegnél csontos septum volt, de hét betegnél nem kapcsolódott a gerinclemezhez. A csontos septa morfológiája és vastagsága változó volt; átlagos keresztirányú átmérőjük 2,8 mm (2-6) volt.

a vizsgálatba bevont 138 beteg eredeti számából egy műtét során halt meg, 26 betegnél nem volt műtét, 111 beteget hagyva műtét után felülvizsgálatra (IV.táblázat).

a prognózis szignifikánsan jobb volt az 1-es típusú diasztematomieliában szenvedő betegeknél a műtét után (p < 0,001).

összesen 26 beteg esett át nem műtéti kezelésen, ebből 13 beteg (50%) nem mutatott javulást, tíz betegnél (38, 5%) a neurológiai tünetek romlottak, három betegnél (11, 5%) új neurológiai tünetek jelentkeztek.

Vita

a diastematomyelia oka továbbra sem tisztázott. Azt javasolták, hogy a rendellenesség az embrionális ecto – és endoderma közötti adhéziókból ered, ami egy kiegészítő neurenterikus csatorna kialakulásához vezet, amelyet ezután mezenchimával töltenek meg.1 tanulmányok kimutatták, hogy a megnövekedett anyai plazma homocisztein koncentráció és a metionin-szintáz-reduktáz (MTRR) gén polimorfizmusa összefügg a neurális cső deformitásának előfordulásával.2 Pang, Dias és Ahab-Barmada2 szerint a betegség recesszív öröklődéssel függ össze. Gardner7 arról számolt be, hogy a diastematomyelia hármasokban fordult elő, Dikov, Chenrnv és Ivanov8 pedig azt mutatta, hogy a folsav-kiegészítés csökkentheti az idegi csőhibák előfordulását.

a diastomatomyelia-val kapcsolatos neurológiai hiányok két tényezőhöz kapcsolódnak. Először is, a szeptum rögzíti a gerincvelőt alacsony anatómiai helyzetben, így a gerincvelő normális felfelé irányuló mozgása a növekedés során korlátozott, és a gerincvelő megnyúlik, ami zavarja a vérellátását vagy az ideggyökerek vérellátását. Ezt követi ischaemia és szöveti nekrózis, valamint egyoldalú gerinc diszplázia a diastematomyelia helyén.9,10

betegeinkben az 1-es típusú diasztematomyeliában szenvedő betegeknél a gerinccsatornán belüli septa többnyire csontos szerkezet volt (83 106, 78,3%), néhány pedig porcos (hét, 6,6%) vagy rostos (kilenc, 8,5%). A csontos gerinc gyakran fokozatosan kiterjedt a gerinctestre a széles deformált gerinclemez aljától, majd összeolvadt a gerinctest hátsó szélével. Ez a gerinc a porc sapkáján keresztül’ ízületet ‘ is képezhet. Azt is megállapítottuk, hogy I. típusú diastematomyeliában szenvedő betegeknél a dura és a gerinc periosteumának fúziója és megvastagodása akár 1-2 mm vastag is lehet. a megvastagodott dura szintén korlátozta a gerincvelő felfelé irányuló mozgását, ami tapadást okozott rajta.

rostos septa-t gyakran észleltek 2-es típusú diastematomyeliában szenvedő betegeknél, a septum és a dura közötti adhézió kialakulása viszonylag csekély volt, és a zsinór megkötését okozó kóros tényezők kevesebbek voltak, mint az I. típusú esetekben, ami magyarázhatja a viszonylag enyhe neurológiai tüneteket a 2-es típusú betegeknél.

a veleszületett gerinc deformitás a leggyakoribb klinikai megnyilvánulás ezeknél a betegeknél.7,8 ebben a vizsgálatban 116 betegnél (84%) volt gerincdeformitás, ami magasabb, mint amiről a legtöbb vizsgálatban beszámoltak.1 a betegeket általában diastematomyelia-ként diagnosztizálják, amikor gerinc deformitás vagy más állapotok, például varus láb deformitás kezelésére törekszenek. Egyes betegeknél diastematomyelia van a fizikai vizsgálat során. A diastematomyelia neurodevelopmentális hibái általában egy alsó végtagban fordulnak elő, bár mindkét alsó végtagban különböző súlyosságú is előfordulhatnak. Az ok, amiért a tünetek előfordulása szignifikánsan magasabb az 1.típusnál, mint a 2. típusnál, nem világos. Előfordulhat, hogy az 1-es típusú diasztematomyelia nagyobb mértékű megkötése van, mint a 2-es típusú diasztematomyelia, valamint az is, hogy az 1-es típusú diasztematomyelia csontos, porcos vagy rostos septa a kettős durális csövek elágazásánál helyezkedik el, ezáltal korlátozva a gerincvelő jobb elmozdulását a fejlődés során, és összenyomja a gerincvelőt, és helyi károsodást okoz az idegszövetben. A gyermekek boncolása a szürkeállomány eltűnését mutatta a gerincvelőben a kettős durális csövek elágazásakor, az idegsejtek és az idegrostok fejlődésének károsodása, valamint az elülső szarv motoros sejtjeinek diszplázia.11 másrészt a 2-es típusú diastematomyelia kevesebb kapcsolódó kóros tulajdonsággal rendelkezik, mint például a gerincvelő megkötése és az idegkompresszió, és a betegek kevesebb neurológiai tünettel rendelkeznek.

a diastematomyelia fennállását scoliosisban vagy kyphosisban szenvedő betegeknél fel kell gyanítani, ha a kocsányok között hemivertebrával összefüggésben kiszélesedett és lapított rések vannak. Ebben a vizsgálatban 116 beteg (84,1%) volt scoliosisban és kyphosisban, és 128 beteg (92,8%), akiknél a kocsányok között kitágult és lapított rés volt. A jellegzetes csontos gerinc ezen betegek 75 (54,3%) körében jelent meg a gerinccsatorna közepén.

a röntgenfelvételek nem mutathatják ki a diasztematomyelia jelenlétét porcos vagy rostos septumban szenvedő betegeknél vagy felnőtt betegeknél. Ilyen esetekben a diagnózis szükségessé teheti a mielográfia, CT és/vagy MRI kombinációját. A mielográfia során a tipikus megnyilvánulás a szigetszerű kitöltési hiba, amelyet a septum körüli kontrasztanyag képez, de hamis pozitív eredményeket produkálhat.3

másrészt a CT és az MRI egyértelműen megmutatja a gerinccsatorna valódi állapotát; a septum típusát, haladási irányát és alakját; az elválasztott gerincvelő állapota és más egyidejű helyi rendellenességek. A gerinc forgása kimutatható a CT-képek és az MRI-vizsgálatok rekonstrukcióján. Vizsgálatunk során a legtöbb betegnél a CT és az MRI vizsgálat azonosította a csontos septum kiindulási pontját, tartományát és pontos helyét, így meghatározva a szükséges műtét hatókörét. A fejlettebb CT, CT-3D és MRI technikák javították a diastematomyelia diagnózisát.A közelmúltban 12 prenatális ultrahangot alkalmaztak a magzati diastematomyelia kimutatására.13,14

az 1-es típusú diastematomyeliában szenvedő betegeknél a neurológiai tünetek fokozatosan előrehaladnak, különösen a 18 évesnél fiatalabb betegeknél. Ennek oka számos gerincszepta vagy adhéziós tényező jelenléte, amelyek lehetnek csontosak vagy nem csontosak, valamint a scoliosis növekvő mértéke miatt. Ezeknek a betegeknek korai műtéti beavatkozás ajánlott. A neurológiai tünetek 87 betegnél (91,6%) javultak, akik műtéten estek át sorozatunkban.

a 2-es típusú diasztematomyelia esetében a neurológiai tünetek nem változnak jelentősen a beteg életében, kivéve, ha vannak olyan kapcsolódó rendellenességek, mint például a Cobb-szögű scoliosis < 40! \ TDV vagy hemivertebra. Néhány kóros jellemző hiányzik, például a gerincszeptum és az adhézió, ami megmagyarázza, hogy sok 2-es típusú diastematomyelia felnőtt beteg továbbra is nagyon aktív, és nincs szükség korai műtéti kezelésre. Ehelyett ezek a betegek rehabilitációt igényelnek azzal a feltétellel, hogy a műtéti feltárást fontolóra lehet venni, ha a neurológiai tünetek vagy jelek megváltoznak. Ez ellentétben áll egyes szerzők megközelítésével, akik minden diastematomyeliában szenvedő beteg műtétét támogatják, kivéve a meningomylocele-ben szenvedőket, akik nem progresszív fogyatékossággal rendelkeznek, valamint a 2-es típusú diastematomyeliában szenvedőket.12

a veleszületett gerinc deformitás kezelésének alapelveit be kell tartani azzal a céllal, hogy megakadályozzák a gerinc görbületének növekedését.14,15 az 1-es vagy 2-es típusú diastematomyeliában szenvedő betegek esetében mérlegelni kell a műtéti kezelést, ha a következő kritériumoknak felelnek meg: 1) progresszív neurológiai változások következnek be; 2) a gerinc deformitásának korrekciója előtt a diastematomyelia septumát eltávolítják a gerincvelő sérülésének megelőzése érdekében, függetlenül attól, hogy fennáll-e neurológiai károsodás; 3) az I-es típusú diastematomyelia-t gyermekkorban megelőző műtéttel kezelik; 4) hátfájás és felnőtteknél az alsó végtagba sugárzó fájdalom.

intracranialis léziókban szenvedő betegeknél a profilaktikus műtét megfelelő az I. típusú diasztematomieliában szenvedő gyermekek, valamint a hát-és lábfájdalomban szenvedő felnőttek számára.16

ezeknek a betegeknek a sikeres kezelésének kulcsa a megfelelő műtéti megközelítés kiválasztása. A laminectomia és a szeptum reszekciója az alapvető módszerek.1. a műtéti területet teljesen ki kell szabadítani, a gerincvelőn áthaladó septumot pedig a tövénél teljesen ki kell reszekálni, maradékot nem hagyva. A dura mater hasított fejét és/vagy a rendellenes szálkötegeket ki kell reszekálni, hogy az elválasztott gerincfelületek szabadon mozoghassanak, és elérhessék a normál helyzetet, mivel már nincsenek rögzítve a deformált területen.

nem támogatjuk a kiterjedt laminectomiát. A csont-és lágyszöveti struktúrákat a sérülések eltávolítása közben a lehető legnagyobb mértékben meg kell őrizni. A kétoldali felső és alsó ízületi folyamatokat meg kell őrizni a gerinc stabilitásának fenntartása érdekében. Többlépcsős műtét alkalmazható a betegek számára elváltozások több helyen. A csatornán belüli egyidejű rendellenességeket teljesen ki kell távolítani.

szignifikáns különbség volt a diastematomyelia két típusa között a műtéti eredmények tekintetében (p < 0,05). A műtét hatékonyságát a hátfájás enyhítésével és az alsó végtag szenzomotoros, vizelési és defekációs diszfunkciójának javításával lehet megítélni.17 ezen kritériumok alapján a hatásosság 95% volt az I-es típusú diastematomyeliában szenvedő betegeknél, és a neurológiai funkció jelentősen javult a műtét után. A hatásosság csak 50% volt a 2-es típusú diastematomyelia esetében, és a műtét előtti és a műtét utáni tünetek közötti különbség nem érte el a statisztikai szignifikanciát. Ennek egyik magyarázata az, hogy a 2-es típusú diastematomyelia septuma többnyire rostos szövetből áll, kevés a helyi adhézió kialakulása és a legtöbb betegnél viszonylag kisebb tünetek jelentkeznek. Ezért a rehabilitáció, beleértve az izomfunkció gyakorlását, az akupunktúrát, a masszázst és az elektromos idegstimulációt, jó eredményt érhet el. A rehabilitáció önmagában az 1. típusú diasztematomieliában szenvedő betegeknél nem érhet el jó eredményt. Műtétre van szükség a rendellenes struktúrák eltávolításához és a gerincvelő felszabadításához.

összefoglalva, a diastematomyelia ritka, és gyakrabban érinti a nőstényeket, mint a férfiakat. A tünetek előfordulása, beleértve a bőr jellegzetes változásait, a neurológiai rendellenességeket, a veleszületett gerinc deformitást és a lábfej varus deformitását, szignifikánsan magasabb az 1-es típusnál, mint a 2-es típusnál. A diagnózis radiológiai eredményeken, CT, MRI és CTM vizsgálatokon alapul. Vizsgálatunkban a műtét hatékony volt az 1. típusú diasztematomieliában szenvedő betegeknél, de kevésbé volt hatékony a 2.típusú diasztematomieliában szenvedő betegeknél.

semmilyen formában nem kapott vagy fog részesülni olyan kereskedelmi féltől, amely közvetlenül vagy közvetve kapcsolódik a cikk témájához.