membrán nephropathia (MN) családjába tartozik a vesebetegségek jellemző gyulladás és túlérzékenység a glomerulusok (glomerulitis) és/vagy interstitium (nephritis) a vese.2-4 az MN jelentett éves eseménye 5-10 eset / millió ember Észak-Európában.Az 5 MN egy immunológiailag közvetített betegség, amelyet az immunkomplexek lerakódása jellemez a glomeruláris alapmembránon, amelyet a betegek többségében a vesefunkció fokozatos csökkenése kísér.2,4 a betegség előrehaladtával a glomeruláris alapmembrán megvastagodása fénymikroszkóppal látható, így a betegséget eredetileg “membrán glomerulonephritisnek” nevezték.”2,6 Immunlerakódás veszélyezteti a kapilláris hurkok permeabilitását, ami proteinuriához és gyakran nefrotikus szindrómához vezet, amelyet proteinuria, hypoalbuminemia, hyperlipidemia és ödéma jellemez.A 7 MN a nefrotikus szindróma eseteinek körülbelül 20% – át teszi ki felnőtteknél.2 az MN-ben szenvedő betegek körülbelül egyharmada tíz éven belül végstádiumú veseelégtelenség alakul ki.8 egy másik harmaduk krónikus proteinuriát és nephrosis szindróma tüneteit fogja elviselni, míg egy másik harmaduk spontán remissziót fog tapasztalni.8
MN előfordulhat másodlagos számos klinikai állapotok, beleértve a fertőzések (azaz, hepatitis B és szifilisz), szisztémás lupus erythematosus, rák, és a gyógyszer toxicitás.2 MN, amely más ismert klinikai szindrómáktól függetlenül fordul elő, elsődleges membrán nefropátiának (pMN) nevezik. Ezt az állapotot történelmileg “idiopátiás” MN-nek nevezték, mert az etiológia ismeretlen volt. A klinikusok rájöttek, hogy az MN egy szervspecifikus autoimmun betegség, amelyben a keringő autoantitestek a glomeruláris podocitákon lévő belső antigénhez kötődnek, és immunkomplexeket képeznek a glomeruláris kapilláris falakon. A legújabb klinikai vizsgálatok kimutatták, hogy a keringő autoantitestek a podocita M-típusú receptorhoz szekréciós foszfolipáz A2 (PLA2R) a PMN-ben szenvedő betegek 70-80% – ában mérhető.9 míg a másodlagos MN-ben szenvedő betegek terápiás megközelítése az alapbetegség kezelésére összpontosít, a pMN-ben szenvedő betegeket általában immunszuppresszív stratégiával kezelik.10 Meg kell jegyezni, hogy a másodlagos MN-ben szenvedő egyének kis hányada pozitívnak bizonyult az anti-PLA2R szempontjából.1-13 ennek a megállapításnak a klinikai jelentősége nem világos. Az anti-PLA2R autoantitestek előfordulása az MN másodlagos formáiban egyszerűen véletlen lehet, vagy szerepet játszhat a betegség kialakulásában és progressziójában.
kimutatták, hogy a keringő anti-PLA2R szintje korrelál a betegség klinikai aktivitásával, a proteinuria szintjével mérve.14 Az Anti-PLA2R szintek értékesnek bizonyultak a betegség lefolyásának előrejelzésében, mivel összefüggést jelentettek az anti-PLA2R szint és a klinikai eredmény között.15,16 veseelégtelenség ritkábban fordult elő alacsony anti-PLA2R szinttel rendelkező betegeknél, 14 míg a spontán remissziók ritkábban fordulnak elő magas szinttel rendelkező betegeknél.12,16 Gunnarsson és munkatársai azt is megállapították, hogy a magas antitestszintű betegek gyakrabban igényeltek immunszuppresszív terápiát, mint az alacsonyabb titerek.16 Ez a csoport azt is megfigyelte, hogy az antitest korrelált az immunszuppresszív terápiára adott válasszal, amelyet a kezelés kezdetétől a remisszióig eltelt időnek neveznek.16 számos tanulmány arról számolt be, hogy az immunszuppresszív terápiában részesülő betegeknél csökken az anti-PLA2R szint, és az autoantitestek szintje emelkedik a relapszus során.6,10,15,17-20 a legfrissebb adatok arra utalnak, hogy a PLA2R-ab-pozitív betegeknél a PLA2R-abs mérése a terápia végén megjósolja a későbbi lefolyást.21
El-Zoghby és munkatársai arról számoltak be, hogy a veseátültetés után a betegek akár 40% – ánál is visszatér a pMN.22 a kiújulás kockázata nagyobb, ha anti-PLA2R autoantitesteket észlelnek a transzplantáció előtt.19