máj epithelioid hemangioendothelioma (HEHE) egy ritka, alacsony vagy közepes fokú rosszindulatú máj érrendszeri daganat.
Epidemiológia
lehet, hogy nagyobb a női incidencia (jelentett férfi-nő arány, 3:2), a csúcs előfordulási gondolják, hogy körülbelül 30-40 éves.
patológia
szövettani szempontból a tumorok dendritikus és epithelioid sejtekből állnak. Az intracitoplazmatikus luminával rendelkező tumorsejtek, amelyek esetenként vörösvértesteket tartalmaznak, pecsétgyűrű-szerű szerkezetekként jelennek meg 2. A biopsziás eredmények alapján nehéz lehet diagnosztizálni őket.
radiográfiai jellemzők
Általános
általában több szilárd daganatcsomó, amelyek túlnyomórészt perifériás eloszlásban helyezkednek el, amelyek egyes csomókkal egyesülnek. A kapszulával szomszédos elváltozások gyakran májkapszuláris visszahúzódást okoznak.
ultrahang
általában májkárosodásnak tekintik, amelyek túlnyomórészt hipoechoikusak; a májkárosodásoknak azonban vegyes echotextúrájuk is lehet, vagy túlnyomórészt hiperechoikusak lehetnek.
CT
általában többszörös hipoattenuáló elváltozásnak tekintik mindkét májlebenyben, amelyek egyesülnek, hogy nagyobb összefolyó hipoattenuáló régiókat képezzenek perifériás vagy szubkapsuláris eloszlásban, nagyobb léziókban a halo vagy a célminta fokozódása. A szubkapsuláris elváltozások gyakran kapszuláris visszahúzódással járnak. A máj-vagy portális vénák vagy azok ágai kúposak lehetnek, és ezeknek a sérüléseknek a szélén vagy azon belül végződhetnek (nyalóka jel).
a meszesedés nem gyakori, de alkalmanként előfordul.
MRI máj
- T1: hipointenzív elváltozások a normál máj parenchyma-hoz képest nem fokozott T1-súlyozott képeken
- T2: heterogén módon megnövekedett jelintenzitás.
- C+ (Gd): egyes elváltozások perifériás halo-t vagy céltípus-javító mintázatot mutatnak gadolínium-alapú kontrasztanyag beadása után, alkalmanként vékony perifériás hipointenzív peremmel.
a Ferumoxiddal megerősített T2-súlyozott képek segíthetnek az orvosoknak megkülönböztetni a tumor margóit
kezelés és prognózis
ezen elváltozások klinikai lefolyása változó lehet, a szövettani elemzés kevés értékkel bír a klinikai eredmény előrejelzésében 1. Az általános prognózis sokkal kedvezőbb, mint más máj rosszindulatú daganatok 4.
radikális műtéti reszekció vagy ortoptikus májátültetés a választott kezeléseknek tekintik 1,4. A daganat gyakran multifokális jellege miatt a transzplantáció lehet az optimális kezelés. Metasztatikus léziókról a betegek ~30% – ánál számoltak be a megjelenéskor, és leggyakrabban a tüdőben fordultak elő 7. Más kevésbé gyakori helyek közé tartoznak a hasi nyirokcsomók, az omentum, a mesentery és a peritoneum.
Lásd még
- epithelioid hemangioendothelioma: általános
- infantilis hemangioendothelioma máj