Midgut Volvulus Imaging

a Midgut volvulus olyan állapot, amelyben a bél a magzati fejlődés során a bél malrotációja következtében megcsavarodott. A bél malrotációja akkor következik be, amikor a bél fejlődésének és rögzítésének normális embriológiai sorrendje megszakad.

bár a midgut volvulus a bél malrotációjának és a mesenterialis malfixációnak a szövődménye, a vékonybél elsődleges volvulusa egy kifejezetten eltérő és ritka entitás, amelyet a teljes vékonybél torziója jellemez normál mesenterialis fixációval.

a malrotált bél hajlamos a torzióra (amint azt az alábbi első kép mutatja), ami midgut volvulushoz vezethet. A második kép egy GI sorozatból a midgut volvulus oldalnézetét mutatja.

a midgut volvulus Malrotációja torziót mutat a keskeny mezenterikus szár körül.

a felső GI sorozat oldalirányú nézetben mutatja a malrotációt a midgut volvulussal.

újszülötteknél a midgut volvulus malrotációja klasszikusan epés hányással jár, és amint azt az alábbi röntgenfelvétel mutatja, magas bélelzáródás. Míg a legtöbb epés hányású újszülöttnek nincs midgut volvulusa, ezt a diagnózist ki kell zárni.

fekvő röntgenfelvétel egy újszülöttben, midgut volvulusban, magas bélelzáródást mutat.

a malrotációban szenvedő idősebb gyermekek a boldogulás elmulasztása, krónikus visszatérő hasi fájdalom, felszívódási zavar vagy más homályos prezentációk. Minél idősebb a gyermek, annál kevésbé világos a klinikai megjelenés. A bél nem rotációja tünetmentes lehet, és más okokból végzett felső GI-sorozatok véletlen megállapítása.

kapcsolódó anomáliák a betegek körülbelül 60%-ánál fordulnak elő, és magukban foglalják a veleszületett szívbetegséget heterotaxiával (a hasi szervek, például a lép, a máj és a főbb erek rendellenes elhelyezkedése és elrendezése; jobb-vagy baloldali izomerizmus). A malrotáció szinte mindig jelen van veleszületett diafragmatikus sérvben és hasfalhibákban szenvedő betegeknél, mint például az omphalocele és a gastroschisis. Továbbá, a malrotáció gyakoribb a perforált végbélnyílás, a duodenalis atresia, a duodenalis web, a duodenalis stenosis, a preduodenális portális véna, a gyűrűs hasnyálmirigy, a Hirschsprung-betegség, az epe atresia. .

egy meta-analízis szerint a rotációs rendellenességek és az akut midgut volvulus incidenciája szignifikánsan nagyobb volt heterotaxiás betegeknél, mint a normál populációban. A profilaktikus Ladd eljárás kevesebb morbiditással és mortalitással járt, mint a sürgősségi műtéteknél.

malrotáció veleszületett szívbetegségben és heterotaxiában szenvedő betegeknél az alábbiakban látható.

a felső GI-sorozat és egy vékonybélvizsgálat komplex veleszületett szívbetegségben és heterotaxiában szenvedő betegben középbél volvulus nélküli malrotációt mutat. Vegye figyelembe a vékonybelet a jobb hasban.

preferált vizsgálat

a választott diagnosztikai teszt egy lehetséges malrotációval rendelkező gyermeknél, midgut volvulussal vagy anélkül, egy felső GI sorozat.

egy vizsgálatban Sizemore et al, egy felső GI sorozat kimutatására bél malrotation csecsemők és fiatalok volt érzékenysége 96%, amely pozitív eredményeket 156 A 163 betegek műtéti úton igazolt malrotation. Ezenkívül a sorozat midgut volvulust mutatott 30-ból 38 betegből, akiknél a volvulust műtéti úton igazolták (érzékenység, 79%). A tanulmány adatai azt mutatták, hogy a jejunal pozíció az UGI sorozatok pontatlan értelmezését eredményezheti.

a Midgut volvulus, bár ritka, magas nyombélelzáródást okozhat. Ezekben az esetekben a hasi röntgenfelvétel utánozhatja a duodenális atresia kettős buborékjelének klasszikus megjelenését (az első buborék megfelel a gyomornak, a második buborék pedig a dilatált duodenális huroknak). Gilbertson-Dahdal et al felső GI radiográfiai vagy ultrahangos vizsgálat elvégzését javasolta a lehetséges malrotáció azonosítására midgut volvulus amikor késik a kettős buborék jelű betegek műtéti kezelése.

a legtöbb malrotációban szenvedő beteg esetében a felső GI-sorozat könnyen elvégezhető, és tapasztalt kezekben könnyen értelmezhető, a következő kivételekkel:

• teljes duodenális obstrukció esetén a felső GI-sorozat nem tesz különbséget a proximális bélelzáródás okai között. Ilyen esetekben műtéti feltárást jeleznek.

• a redundáns duodenum, amelyet néhány normális egyénnél észleltek, összetéveszthető a malrotációval. A bárium gondos nyomon követése normális duodenojejunal csomópontot mutat (DJJ); ha bizonytalanság áll fenn, a kontrasztos beöntés megerősítheti a normál forgást, ha a vakbél a jobb alsó negyedben látható.

a midgut volvulus malrotációjának hamis negatív diagnózisa késleltetheti a diagnózist, esetleg halált vagy súlyos morbiditást okozhat. A hamis negatív diagnózisok a megállapítás téves értelmezéséből származnak, mint normális változat. A hamis pozitív diagnózis szükségtelen laparotómiához és a helyes diagnózis megszerzésének késleltetéséhez vezethet. Hamis pozitív következtetések akkor fordulnak elő, ha nem ismerik fel a normális variációkat, például redundáns vagy vándorló duodenumot, duodenum inversumot vagy a duodenojejunal junction (DJJ) mobilitását. A DJJ 4 évesnél fiatalabb gyermekeknél mozgatható lehet, elmozdulás fordulhat elő a gyomor vagy a bél gáznemű kitágulása, valamint a tömeghatást okozó intraabdominális folyamatok esetén.

a felső GI-sorozat legnagyobb érzékenysége és sajátosságai a gyermekgyógyászati központokban vannak, ahol tapasztalattal és gyermekgyógyászati szakértelemmel rendelkező operátorok végzik a vizsgálatokat. Ha a felső GI eredmények megkérdőjelezhetők, a vizsgálatot meg kell ismételni egy nasogasztrikus etetőcsövön keresztül, vagy folytatni kell a vizsgálatot a vakbél helyzetének meghatározására, mivel a vakbél kóros a malrotációban szenvedő betegek 80% – ánál.

Katz et al 9 megállapítást javasolt a felső GI sorozatról A finom rendellenességek kimutatására. Három vagy több rendellenesség jelezte a malrotációt, 2 rendellenesség jelenlétét meghatározatlannak, 1 rendellenesség pedig normális variációt jelentett. Az eredmények magukban foglalták a pylorus helyének értékelését, a duodenojejunalis csomópont 3 leíróját, az alsóbbrendű és a duodenojejunalis hajlítások közötti szegmens 3 leíróját, valamint a jejunum irányát és elhelyezkedését. Long et al nehezen diagnosztizálható esetekben alkalmazta a Katz-kritériumokat. Sorozatukban 9 malrotációban szenvedő betegnek csak 1 volt a Katz-kritérium. Javasolták a malrotáció lehetőségét és a további értékelést, ha a jejunum a jobb felső kvadránsban van, ha a DJJ kissé alacsony, vagy ha a duodenum szokatlan redundanciája van. Bár a sweep redundanciája normális lehet, leírják a malrotációra utaló jellemzőket, amelyek a következőket tartalmazzák:

• a hurkok szöge vagy törése (A Ladd sávok miatt)

• egynél több hurok kialakulása a sweep során

• szokatlan redundancia

háttér

a bél malrotációja a mesenterialis gyökér rövidülését okozza, amely hajlamos a volvulusra. A malrotáció a bél normális embriológiai fejlődésének megzavarásából származik. A midgut (a duodenum közepe a vastagbél léphajlításáig) hosszú, egyenes csőként alakul ki, artériás véráramlással, amelyet a felső mesenterialis artéria biztosít.

12 hetes terhességig általában 270 fokos óramutató járásával ellentétes forgáson ment keresztül (jobbra), így a duodenojejunal junction (DJJ) a bal felső negyedben, a vakbél pedig a jobb alsó negyedben helyezkedik el. A végső anatómiai helyzetükbe kerülve a mesenterialis kötődések stabilizálják a bélhurkok helyzetét. Ha a forgás a folyamat bármely pontján leáll, ezek a hurkok abnormális helyzetben vannak a hasban, és a has stabilizálása nem fordulhat elő.

a duodenojejunalis hurok és a cecocolic hurkok egymástól függetlenül forognak. Bár a legtöbb esetben a malrotáció befolyásolja mindkét hurok, esetek abnormális duodenojejunal forgatás normál cecal helyzetben (és ritkán izolált cecocolic malrotation) fordul elő. Long et al a duodenális malrotáció 7 mintáját írta le 69 műtéti úton bizonyított malrotáció. Szinte minden egyénnek rendellenes rögzítése volt mind a duodenumban, mind a vastagbélben; azonban egy betegnek normális duodenuma volt, 4-nek pedig normális vakbélpozíciója volt.

Malrotációval diagnosztizált egyének, akikről úgy gondolják, hogy veszélyeztetettek volvulus, valamint a midgut volvulusban szenvedők, Ladd eljáráson mennek keresztül. Ezen eljárás során a bél nem csavarodik meg, ha volvulus van jelen; ragasztó vagy Ladd sávok reszekcióra kerülnek; a mesentéria kiszélesedik; a bél a hasban helyezkedik el nem forgó irányban (a jobb oldalon a vékonybél, a bal oldalon a vastagbél); a függeléket pedig eltávolítják. A jelentések szerint a volvulus megismétlődése kevesebb, mint 1% ezt az eljárást követően; megismétlődés esetén ennek oka lehet egy hiányos kezdeti eljárás vagy az adhéziók csökkent kialakulása. A leggyakoribb szövődmény a tapadások miatti bélelzáródás.

a prenatális intesztinális volvulus prognózisa az érintett szegmens hosszától, a bélelzáródás szintjétől, a meconium peritonitis jelenlététől és a születéskori terhességi kortól függ. Az egyik vizsgálatban a midgut volvulusban szenvedő betegek 30% – ánál az egyetlen klinikai tünet az általános állapot hirtelen romlása és a hasi puffadás volt. A 37 vizsgált gyermek közül 43% – ban szövődmények alakultak ki, a halálozás pedig 16% volt.

anatómia

normál forgás esetén a duodenum harmadik része (D3) a felső mesenterialis artéria (SMA) és az aorta között helyezkedik el a retroperitoneális térben. Ez az anatómiai kapcsolat a CT-n és az USA-n keresztül értékelhető. Az oldalsó helyzet a fluoroszkópos értékelés során segít felmérni a duodenum második-negyedik részének normális retroperitoneális elhelyezkedését. A duodenum abnormális elülső lefolyása a leginkább caudalis mértékben a duodenumot jelenti, amely elhagyja a retroperitoneumot. A duodenum kapcsolatát az artériákkal nem lehet közvetlenül értékelni fluoroszkópos vizsgálattal.

a D3 szegmens helyzete a felső mesenterialis artéria mögött a retroperitoneumban a jelentések szerint segít kizárni a malrotációt. Taylor azonban leírja a 38 műtéti úton bizonyított malrotációval rendelkező beteg egyikét, akiknek normális volt a D3 retroperitoneális helyzete. Azt állítja, hogy a midgut embriológiai fejlődése alapján a D3 normális helyzetben lehet, de a vakbél magas lehet a hasban, ami rövid mesenteriát és volvulusra való hajlamot eredményez.

a felső mesenterialis véna és az artéria közötti kapcsolat szintén fontos a malrotáció és a volvulus értékelésében. Általában a felső mesenterialis véna a felső mesenterialis artériától jobbra fekszik a felső mesenterialis véna (SMV) és a portális véna összefolyásának szintjén. Ez a kapcsolat ultrahangvizsgálattal könnyen értékelhető. Ennek a kapcsolatnak a megfordítása malrotációra utalhat, és korreláció indokolt a beteg megjelenésével és a felső GI sorozattal. Ezzel szemben ezeknek az ereknek a normális orientációja nem zárja ki a malrotációt. Taylor 38 műtéti úton bizonyított malrotációs esetből álló sorozatában 11 betegnél volt normális SMV / SMA kapcsolat. Ha a klinikai gyanú magas, további értékelést kell végezni egy felső GI-sorozattal.

a midgut volvulusban szenvedő tüneti betegeknél, akik számítógépes tomográfián vagy ultrahangvizsgálaton mennek keresztül, a whirlpool jel látható, amely az SMV, a mesentery és a vékonybélhurkok óramutató járásával megegyező forgását jelenti, az SMA körül csavarva. Ez a megállapítás a volvulusra jellemző. Az óra irányának referenciapontja a CT-vizsgálat axiális szeletének megjelenése, ahol az elülső hasfal 12 órakor, a gerinc pedig 6 órakor van. Ezeknek a betegeknek kitágult proximális duodenumuk is lehet.

az óramutató járásával ellentétes irányú örvénylésről, más néven borbély-pólus jelről szóló Esetjelentéseket ritkán írtak le műtéti úton bizonyított midgut volvulus esetén. Egy normális változat, amely összetéveszthető a mesenterium kavargásával, a proximális bal jejunalis vénák megjelenése, amikor az óramutató járásával ellentétes irányban haladnak, hogy csatlakozzanak a felső mesenterialis vénához. Sodhi és munkatársai 72 beteget írtak le 200 egymást követő gyermekgyógyászati hasi CT-sorozatból, amelyeket a malrotáció és a volvulus értékelésétől eltérő okokból végeztek, a proximális mesenterialis vénák óramutató járásával ellentétes irányú örvénylésével, 90 foktól 270 fokig. A Taylor sorozatban ezt a mintát hasonlóan írták le a malrotáció nélküli betegek 10% – ában.