malignus myxoid neoplazmák
Myxoid liposarcoma—a Liposarcomákat négy altípusba sorolják: jól differenciált liposarcoma vagy atipikus lipomatous tumor (a törzsben és a végtagokban található ugyanazon entitásra használt kifejezések), dedifferenciált liposarcoma, myxoid liposarcoma és pleomorf liposarcoma. A WHO 2002-es osztályozásában leírt ötödik altípust (vegyes liposarcoma) eltávolították a 2013-as osztályozásból, és ezeket ma a differenciálatlan liposarcomák szokatlan típusainak tekintik .
a myxoid és a kereksejtes liposarcomákat kezdetben két különálló entitásnak tekintették. Mindkettőnek azonban van egy jellegzetes t(12;16) (q13; p11) kromoszómális transz-helye, ami a TLS/CHOP fúziós onkogén képződését eredményezi. Ezért a WHO 2002-es osztályozása egyetlen altípusba egyesítette őket . A fejlődő megértéssel rájöttek, hogy a kerek sejtes liposarcoma egyszerűen egy magas fokú myxoid liposarcoma, és a legutóbbi 2013-as osztályozás ennek megfelelően teljesen eltávolította a “kerek sejtes liposarcoma” kifejezést . A Myxoid liposarcoma a liposarcomák egyharmadát képviseli, és jellemzően a fiatalabb (30-50 éves) betegeket érinti, mint a többi liposarcoma. A kerek sejtes kiváló minőségű komponens jelenléte a legfontosabb kedvezőtlen prognosztikai tényező, a tumorok több mint 5% kerek sejtes komponenssel nagyobb a kiújulás, a metasztázis és a halál kockázata .
a myxoid liposarcomák leggyakrabban a végtagokban fordulnak elő, majd a törzs. A legtöbb daganat a mély lágyrészben (mélyen a felszínes fasciáig) fordul elő, és lassan növekvő fájdalommentes csomóként jelenik meg .
az MRI a myxoid liposarcoma választott képalkotási módja. Jól definiált multilobulált (gyakran septate) heterogén tömegként jelenik meg, amely különböző komponenseket mutat, eltérő képalkotási jellemzőkkel, összhangban a kóros profiljával. Myxoid komponense alacsony sűrűségű a CT-n, a T2-hiperintenzív és a T1-hipointenzív az MRI-n, és fokozza a kontraszt-fokozott vizsgálatokat (ábra. 3) . A zsíros komponens T1 hiperintenzívnek tűnik, általában a teljes tumor térfogatának kevesebb mint 10% – át képezi, és nem mindig látható a képalkotáson . Van egy külön nem zsíros nonmyxoid fokozó komponens, amely korrelál a tumor kerek sejt magas fokú tartalmával. Az MRI eredmények retrospektív vizsgálata 36 myxoid liposarcomában szenvedő betegen arra a következtetésre jutott, hogy a nagy tumorméret (> 10 cm), a mély elhelyezkedés, a szabálytalan margók, a lobulációk hiánya és a vastag septa jelenléte (> 2 mm) szignifikánsabban társult a közepes-magas fokú myxoid liposarcomával. A szerzők a javulás két mintáját írták le-a kifejezett perifériás javítást és a globuláris vagy noduláris javítást—, amelyek a többváltozós elemzés során rossz túléléssel jártak. Feltételezték, hogy ezek a javulási minták a daganatok kerek sejtes magas fokú komponensét ábrázolták, mert ezeket az összetevőket leírták, hogy a léziók perifériáján helyezkednek el, a lézión áthaladó rostos septa mellett vagy a nagy intralesionális erek körül . Egy másik, 30 betegből álló tanulmány kimutatta, hogy több mint 5% nem zsíros, nem myxoid fokozó komponens jelenléte jó előrejelzője a magas fokú liposarcomának, korrelálva a kerek sejtcsoportokkal kórszövettani elemzés .
 nagyobb verzió megtekintése (320k) |
ábra. 3A —34 éves férfi a jobb comb myxoid liposarcomájával. A, a koronális T1-súlyozott kép heterogén tömeget T1-hiperintenzív zsírkomponenssel (nyíl) mutat. |
 nagyobb verzió megtekintése (307k) |
ábra. 3B —34 éves férfi myxoid liposarcomával a jobb combján. B, axiális keverési kép a myxoid mátrixnak megfelelő hiperintenzív tömeget mutatja. A hipointenzív komponens utólag (nyíl) összhangban van az elnyomott zsírral. |
 nagyobb verzió megtekintése (242k) |
ábra. 3C —34 éves férfi a jobb comb myxoid liposarcomájával. C, axiális kontraszt-fokozott T1-súlyozott zsír-telített kép heterogén, túlnyomórészt perifériás javítást mutat. A patológiai elemzés nem tárt fel kerek sejt komponenst. |
más szarkómákkal ellentétben a myxoid liposarcomáknak szokatlan metasztázis-mintázata van, a pulmonalis metasztázisokat megelőző extrapulmonalis metasztázisokkal. A metasztázisok gyakori extrapulmonalis helyei közé tartoznak a paraspinalis régiók, retroperitoneum, axilla és intermuscularis zsírpárna. A csontos metasztázisok, különösen a gerincre, rendkívül gyakoriak . Az MRI-n a csontos metasztázisok T1 hypointense és rendkívül T2 hyperintense jelennek meg avid kontrasztjavítással. A CT-n a csontos elváltozások általában rendkívül finomak, a csontos trabekulákat a myxoid Szövet kevéssé megzavarja, a CT pedig gyakran alábecsüli a csontos tumor terhelését (ábra. 4) . Az FDG PET szintén alacsony érzékenységgel rendelkezik a metasztatikus betegség kimutatására, mivel a metasztázisok nem egységesen FDG avid . Az egész test MRI ígéretes eszköz a metasztázisok szűrésére ezeknél a betegeknél, különösen magas kockázatú betegeknél, akiknek kerek sejtfrakciója meghaladja az 5% – ot (ábra. 4).
 nagyobb verzió megtekintése (369K) |
ábra. 4A-55 éves férfi metasztatikus myxoid liposarcomában. A beteg kórtörténetében alacsony fokú myxoid liposarcoma volt a combon, amelyet reszektáltak, és 5 évvel később felső hátfájással jelentkezett. a, A mellkasi gerinc sagittalis újraformázott CT képe nem mutat nyilvánvaló rendellenességet. A mellkasi gerinc MRI-jét tartós fájdalom miatt végeztük. |
 nagyobb verzió megtekintése (519k) |
ábra. 4B-55 éves férfi metasztatikus myxoid liposarcomában. A beteg kórtörténetében alacsony fokú myxoid liposarcoma volt a combon, amelyet reszektáltak, és 5 évvel később felső hátfájással jelentkezett. B, a sagittalis T2-súlyozott kép T2-hiperintenzív metasztázist mutat, amely magában foglalja a T5 csigolyatestet. |
 nagyobb verzió megtekintése (293k) |
ábra. 4C-55 éves férfi metasztatikus myxoid liposarcoma. A beteg kórtörténetében alacsony fokú myxoid liposarcoma volt a combon, amelyet reszektáltak, és 5 évvel később felső hátfájással jelentkezett. C, az egész test MRI-jét a gerinc metasztázisának helyi sugárzása előtt végezték, és több csontmetasztázist tártak fel. A koronális teljes test keverési képe több áttétes lerakódást (nyilakat) mutat, beleértve az L3 csigolyatestet, a bal csípőcsontot, a bilaterális combcsontot és a bal felkarcsontot. A sugárterápiát ezért elhalasztották,ehelyett a beteget szisztémás terápiával kezdték. |
a műtéti reszekció a myxoid liposarcomák választott kezelése. Adjuváns vagy neoadjuváns kemoterápiát vagy kombinált kemoradiációt alkalmaznak magas kockázatú vagy meta-statikus daganatok esetén. A kemoterápia elsősorban ifoszfamidon, antraciklineken és trabektedinen alapul (amely a TLS/CHOP fúziós onkogén inaktiválásával hat) . A tumor méretének csökkenésével együtt az adipocita érés (a lágyszövetből a zsírsűrűségig történő átalakulás) ilyen betegeknél a terápiára adott válaszként is megfigyelhető . A myxoid liposarcomák túlélése 75-83% 5 év alatt 63-75% 10 év alatt .
Extraskeletalis myxoid chondrosarcoma-az Extraskeletalis myxoid chondrosarcomát először Enzinger és Shiraki írta le különálló entitásként 1972-ben . Ez egy közepes fokú daganat, amelyet rosszindulatú kondroblasztok jelenléte jellemez egy myxoid mátrixban. Leggyakrabban az alsó végtagokban és a végtagövekben fordul elő, és gyakrabban érinti a mély szöveteket, mint a szubkután sík. A betegek átlagéletkora 52 év, és mind a férfiak, mind a nők egyaránt érintettek . A betegek általában lassan növekvő fájdalommentes tömeggel, vagy ritkábban fájdalommal és érzékenységgel rendelkeznek . Az átlagos tumorméret a bemutatás idején 7-8, 9 cm . Az immunhisztokémia esetében bizonyos jellegzetes kromoszómális transzlokációk jelenléte jellemzi, nevezetesen t(9;22), t(9;17), t(9;15) és t(3;9) . Hasonló transzlokációkat írtak le a csontváz myxoid chondrosarcomában is, amely a fénymikroszkópos extraskeletalis myxoid chondrosarcomához hasonló szövettani jellemzőket mutat, de alapvető különbségek vannak az ultrastrukturális és molekuláris szinten. A csontváz myxoid chondrosarcoma myxoid mátrixot tár fel a képalkotás során, a mineralizáció gyakran jelen van, és viszonylag rosszabb prognózisa van a hagyományos intramedulláris chondrosarcomához képest .
a képalkotás során az extraskeletalis myxoid chondrosarcoma nagy, jól definiált lobulált heterogén elváltozásként jelenik meg, gyakran pszeudokapszula és intratumoralis ciszták és vérzés jelenlétével. A lézió hipodenzusnak tűnik az izomra a CT-n, jellegzetes tulajdonságok nélkül . A meszesedés általában hiányzik vagy minimális, bár ritka esetekben kiterjedt lehet . Az MRI-n a tumor T2 hiperintenzív és T1 izointenzív, bár lehetnek T1-hiperintenzív komponensek az intralesionális vérzés jelenléte miatt (ábra. 5). Érrendszeri vagy csontos érintettség és extracompartmentális kiterjesztés lehet jelen . A daganatok heterogén kontrasztnövekedést mutatnak, és nekrózisos területeket mutathatnak. A metasztázisok a betegek 14-90% – ában fordulhatnak elő, és leggyakrabban a tüdőt érintik, majd a csontokat .
 nagyobb verzió megtekintése (242k) |
ábra. 5A-50 éves férfi a jobb comb extraskeletalis myxoid chondrosarcomájával. a, az axiális CT nagy hypodense tömeget tár fel a comb elülső izomzatában meszesedés nélkül. Megjegyzés: a femorális kéreg fókuszos inváziója (nyíl). |
 nagyobb verzió megtekintése (352k) |
ábra. 5B-50 éves férfi a jobb comb extraskeletalis myxoid chondrosarcomájával. B, a koronális keverési kép nagy heterogén lobulált tömeget tár fel, amely túlnyomórészt hiperintenzív. Megjegyzés kiemelkedő áramlási üregek látható ebben az esetben (nyilak). |
 nagyobb verzió megtekintése (376K) |
ábra. 5C-50 éves férfi a jobb comb extraskeletalis myxoid chondrosarcomájával. C, koronális T1-súlyozott kép hiperintenzív területet mutat a tömeg alsó aspektusa mentén (nyíl), amely hiperintenzív maradt a zsírral elnyomott képeken (itt nem látható), vérzésre utal. |
 nagyobb verzió megtekintése (249k) |
ábra. 5D-50 éves férfi extraskeletalis myxoid chondrosarcoma a jobb comb. D, axiális kontraszt-fokozott T1-súlyozott zsír-telített kép intenzív heterogén javítást mutat. A fókuszos kortikális invázió ismét látható, a medulláris üreg bevonása nélkül. |
a széles műtéti reszekció a választott kezelés ezeknél a betegeknél, bár a daganatok hajlamosak a kiújulásra. Adjuváns vagy neoadjuváns kemoterápia egyidejű sugárzással vagy anélkül is adható. Az extraskeletalis myxoid chondrosarcomák 5 és 10 éves túlélési aránya 74-100%, illetve 60-83%, a legújabb tanulmányok szerint .
Myxofibrosarcoma-korábban a malignus fibrous histiocytoma myxoid variánsaként ismert, a myxofibrosarcoma ma már különálló entitásként ismert . A Myxofibrosarcoma általában az élet hatodik évtizedében jelentkezik, azonos nemű függőséggel, és leggyakrabban a végtagokat érinti. Előfordulhat a bőr alatti szövetben, a dermisben, valamint az intermuscularis vagy intramuszkuláris síkokban . Más lágyszöveti szarkómákkal ellentétben, amelyek jól meghatározott elváltozások, a myxofibrosarcomáknak rosszul meghatározott infiltratív határa van, hajlamos a centrifugális terjedésre a fasciális és érrendszeri síkok mentén, ami hajlamos a hiányos reszekciókra és a magas kiújulási arányokra. A lokális kiújulás az esetek 50-60% – ában fordul elő, a reszekciós margóhoz kapcsolódik, független a tumor szövettani fokától. Az alacsony fokú daganatok a kiújulás után magas fokozatúvá válhatnak, nagyobb az áttétek hajlama .
az MRI a myxofibrosarcomák képalkotásának választott módja. A sérülések heterogénnek tűnnek mind a T1, mind a T2 súlyozott képeken. A léziók T2 hiperintenzívek, rosszul definiált infiltratív margókkal és inhomogén kontrasztjavítással (ábra. 6). Bár gyakran T1 hipointenzitás, a T1 izointenzitás területei enyhe hiperintenzitásra lehetnek jelen. Infiltratív jellegük miatt T2-hiperintenzív fokozó görbe vonalú vetület (farok) látható az elsődleges tömegtől a szomszédos lágyrészig (“farokjel”). A valódi farok megkülönböztethető a T2-hiperintenzív perilesional ödémától a kontraszt fokozása. Folyadék – folyadékszint ritkán lehet jelen . A myxofibrosarcomák ritkán infiltratív elváltozásként is megjelenhetnek a fasciális síkok mentén, a képalkotás során látható nyilvánvaló noduláris lágyszöveti tömeg nélkül . A kiújulás gyakori, a visszatérő daganatok infiltratívnak is tűnnek, mint az elsődleges daganat. A metasztázisok gyakoribbak a magas fokú daganatokban, és a tüdőt a leggyakrabban érintik, a csontokkal együtt . A differenciáldiagnózis magában foglalja az egyéb myxoid neoplazmákat (pl. myxoid liposarcoma és myxoinflammatorikus fibroblasztos szarkóma), más lágyszöveti tumorokat (pl. differenciálatlan pleomorf szarkóma) és gyulladásos állapotokat (pl. nodularis fasciitis). A farokjel mérsékelt érzékenységgel és specifitással rendelkezik a diagnózisához, bár a myxoinflammatorikus fibroblasztikus szarkómában és a differenciálatlan pleomorf szarkómában is megfigyelhető .
 View larger version (402K) |
Fig. 6A —70-year-old man with myxofibrosarcoma of right upper arm. A, Sagittal STIR MRI shows heterogeneous hyperintense mass involving posterior compartment of upper arm with hyperintense signal extending along intermuscular plane (arrow). |
 View larger version (392K) |
Fig. 6B —70 éves férfi a jobb felkar myxofibrosarcomájával. B, sagittális kontraszttal fokozott T1-súlyozott zsírral telített kép a tömeg heterogén javulását tárja fel az intermuscularis sík mentén is (farokjel) (nyíl), összhangban a tumoros infiltrációval. A megfelelő területet teljesen reszektálták a műtéten negatív margókkal. |
a széles műtéti kivágás a myxofibrosarcomák választott kezelése. Infiltratív jellegük és magas visszatérési hajlamuk miatt a kontraszt-fokozott MRI rendkívül fontos a műtét előtti pontos műtéti tervezéshez és a posztoperatív nyomon követéshez. Az 5 éves túlélési arány egy nemrégiben végzett, 158 betegen végzett vizsgálatban 77% volt .
alacsony fokú fibromyxoid szarkóma-először Evans 1987-ben külön entitásként írta le, az alacsony fokú fibromyxoid szarkóma (más néven Evans tumor) egy ritka daganat, amely a fiatal és a középkorú felnőtteket érinti, a férfiakat és a nőket egyaránt érinti, és általában a végtagokat, a törzset és a mély lágyrészeket érinti . A daganatot viszonylag jóindulatú patológiás jellemzők jellemzik, amelyek nyájas orsósejtekből állnak, kevert myxoiddal és rostos sztrómával, ugyanakkor agresszív viselkedést mutatnak, magas a kiújulás és a metasztázisok aránya . A WHO legutóbbi 2013-as osztályozása szerint a MUC4 rendkívül érzékeny és specifikus immunhisztokémiai marker az alacsony fokú fibromyxoid szarkóma számára, és a FUS/CREB3L2 fúziós gén kialakulásához vezető t(7;16) transzlokáció jelenléte szintén specifikus marker . A széles margókkal végzett műtéti kivágás a választott kezelés.
a képalkotás olyan jellemzőket mutat, amelyek összhangban vannak a tumor rostos és myxoid tartalmával. A CT-n a tumorok heterogénnek tűnnek az izodense és a hypodense komponensekkel az izomhoz képest, összhangban a rostos és a myxoid szövetekkel. Meszesedés esetenként előfordulhat. Hasonlóképpen, az MRI azt mutatja, hogy a rostos komponens T1 és T2 hypointense, a myxoid komponens pedig T1 hypointense és T2 hyperintense, enyhe és lelkes heterogén javulást mutat . Hwang és munkatársai. áttekintette az alacsony fokú fibromyxoid szarkómák képalkotó jellemzőit 29 betegnél, és leírta, hogy a daganatok vagy gyriform mintázatot mutatnak, amely több réteg hipo – vagy izointenzív jelből áll a T2-súlyozott képeken, vagy több T2-hiperintenzitást fokozó csomót tartalmaz. A helyi kiújulás általában több elváltozás formájában jelentkezik, a metasztázisok pedig leggyakrabban a tüdőt érintik. A diagnózis és a visszatérő betegség közötti hosszabb késleltetést írták le, egy nemrégiben végzett tanulmány 65% – os visszatérést és 45% – os áttétet mutatott 6 hónaptól 45 évig terjedő időszakban . Így a radiológiának potenciálisan fontos szerepe van a betegek hosszú távú nyomon követésében.
Myxoinflammatory fibroblastic sarcoma-a Myxoinflammatory fibroblastic sarcoma egy ritka, alacsony fokú szarkóma, amelyet először 1998-ban írtak le egymástól függetlenül, három külön csoportban . Minden korcsoportot érinthet, mind a férfiakat, mind a nőket egyaránt, és jellegzetesen magában foglalja a végtagokat, olyannyira, hogy gyakran “acral myxoinflammatory fibroblastic sarcoma” – nak nevezik.”Négy elemet mutat a patológiás elemzésben: proliferatív fibroblasztok (orsósejtek), myxoid mátrix, kapcsolódó gyulladásos komponensek és Reed-Sternberg, mint az atipikus óriássejtek. A WHO 2013-as osztályozásában a T(1;10) transzlokáció jellemzi . A betegek általában lassan növekvő fájdalommentes tömeggel rendelkeznek, de egyesek fájdalommal vagy érzékenységgel járhatnak .
képalkotás során ezek a léziók túlnyomórészt subcutan, de gyakran érinthetik a mögöttes dermist és a synoviumot. A daganatok ennek megfelelően jól definiáltak, vagy rosszul definiáltak és infiltratívak lehetnek, és gyakran az ínhüvely mentén helyezkednek el. Relatív komponenseiktől függően lehetnek homogének vagy heterogének, a myxoid komponens T2 hiperintenzív és T1 hipointenzív, és homogén vagy heterogén kontrasztjavítást mutathatnak (ábra. 7). A képalkotó eredmények nem véglegesek, és a differenciális megfontolások közé tartozik a proliferatív fasciitis, az acral fibromyxoma és más lágyrész-szarkómák, amelyek átfedő tulajdonságokkal rendelkezhetnek . A kiújulás gyakori, az esetek 28-51% – ában fordul elő, a metasztázisok ritkák. Egy nemrégiben végzett, 104 esetből álló retrospektív vizsgálat egyetlen metasztázisos esetet és 51% – os helyi kiújulást írt le az 59 nyomon követett betegnél . Tekintettel a távoli metasztázisok rendkívül ritka előfordulására, a WHO 2013-as osztályozása új kifejezést vezetett be számukra: “atipikus myxoinflammatorikus fibroblasztikus tumor”. Az elsődleges széles helyi kivágása az ellátás színvonala, negatív reszekciós margóval korrelálva csökkent kiújulás .
 nagyobb verzió megtekintése (145k) |
ábra. 7A —40 éves nő a bal láb (harmadik lábujj) myxoinflammatorikus fibroblasztikus szarkómájával. a, sagittalis T2-súlyozott zsírral telített kép rosszul marginált hiperintenzív elváltozást (nyíl) mutat, amely magában foglalja a harmadik falanx ültetvényes aspektusát. |
 nagyobb verzió megtekintése (191k) |
ábra. 7B —40 éves nő a bal láb (harmadik lábujj) myxoinflammatorikus fibroblasztikus szarkómájával. B, sagittális kontraszt-fokozott T1-súlyozott zsír-telített kép azt mutatja, hogy az elváltozás heterogén javítással rendelkezik (nyíl). A rendkívül T2-hiperintenzív jel és az avid enhancement jelenléte a myxoid Szövet jelenlétére utal. |
a fibromyxoid tumor csontosodása—a Fibromyxoid tumor csontosodása egy ritka lágyrész neoplazma, amelyet először 1989-ben írt le Enzinger et al. . Kezdetben jóindulatúnak tekintették, megértése az idő múlásával fejlődött, és ma már közepes fokú szarkómának tekintik. Tipikus, atipikus és malignus altípusai vannak a tumor cellularitás és a nukleáris atipikus és mitotikus aktivitás alapján, növekvő kedvezőtlen prognózissal . Szövettani szempontból egyenletes kerek, petesejtes vagy orsósejtekből áll, amelyek egy fibromyxoid sztrómában vannak jelen, kapcsolódó csontképződéssel. Pontos hisztogenezise bizonytalan, a neuroektodermális eredetet tartják a legvalószínűbbnek . A WHO legutóbbi 2013-as osztályozása leírta összefüggését a phf1-et érintő ismétlődő átrendeződéssel, amely a 6p21 kromoszómán található . A daganat minden korcsoportot érint (medián beteg életkor, 49-50 év), a férfiakat valamivel gyakrabban érinti, mint a nőket, és jellemzően lassan növekvő fájdalommentes tömegként jelenik meg a végtagokban .
a képalkotás során a csontosodó fibromyxoid tumor jól definiált heterogén lágyszöveti tömegként jelenik meg, amely a görbületi csontosodás fókuszát mutatja a röntgenfelvételeken és a CT-n. Bár nem gyakori, leírták a vérzés jelenlétét és a szomszédos csontok érintettségét. Az MRI heterogén magas jelintenzitást mutat a T2-súlyozott képeken, a közepes-alacsony jelintenzitást pedig a T1-súlyozott képeken, heterogén kontrasztjavítással, az elcsontosodott komponens T1 és T2 hipointenzitást mutat (ábra. 8). A zsíros csontvelő T1-hiperintenzív komponensként jeleníthető meg az elcsontosodott elemeken belül. A csontkomponens oszteoblasztikus aktivitást is mutat, amely kimutatható a csontszcintigráfián . A képalkotás differenciáldiagnózisa magában foglalja a csontosodást vérömleny, myositis ossificans, extraskeletalis vagy parostealis osteosarcoma, extraskeletalis chondrosarcoma, valamint egyéb csontosító lágyszöveti szarkómák vagy áttétek. A tipikus csontosodó fibromyxoid tumorok teljes kiújulási és metasztatikus aránya 17%, illetve 5%, és a széles műtéti kivágás a választott kezelés .
 nagyobb verzió megtekintése (340K) |
ábra. 8A-63 éves férfi visszatérő csontosodó fibromyxoid tumorral. 8 évvel korábban elsődleges daganat műtéten esett át. a, axiális keverési MRI heterogén hiperintenzív elváltozást mutat mediális hipointenzív komponenssel összhangban csontosodás (nyíl). |