eset bemutatása
egy 27 éves görög férfit, akinek figyelemre méltó kórtörténete volt, kivéve a jelentett penicillinallergiát, egy regionális kórházból utalták be Osztályunkra a mesenterialis lymphadenopathiával, leukocitózissal (25 000/mm3 polimorfonukleáris túlsúlyban) társuló három hónapos láz vizsgálatára, és a betegség megnövekedett kockázata miatt a betegek száma eritrocita ülepedési sebesség (ESR) 100 mm/h felett. A beteg, aki nem jelentett szoros kapcsolatot az állatokkal, korábban kétszer kórházba került a beutaló kórházban, panaszkodva a lázzal és a jobb alsó őrző hasi fájdalommal. Az elvégzett diagnosztikai vizsgálat csak mesenterialis lymphadenopathiát mutatott ki, és a beteget konzervatív módon ciprofloxacint és metronidazolt tartalmazó intravénás antibiotikum-terápiával kezelték, amely időleges javulást eredményezett, majd rövid idő után relapszus következett be.
a felvételkor a beteg hőmérséklete 39 db C volt, a pulzusszám 90 BPM volt, a légzésszám 16 lélegzet / perc volt, a vérnyomás 120 / 80 mmHg és az oxigén telítettség a szobai levegőben 97% volt. Fizikális vizsgálata figyelemre méltó volt, kivéve a hasi érzékenységet a jobb alsó őrében, visszapattanó érzékenység nélkül. Hepatomegalia, splenomegalia vagy perifériás lymphadenopathia nem volt kimutatható.
a kezdeti laboratóriumi értékelés azt mutatta, hogy a fehérvérsejtszám 22,3 609 / l, domináns neutrofilekkel (80%), hematokrit 35%, hemoglobin 11.6g/dL (átlagos corpuscularis térfogat = 82 és átlagos corpuscularis hemoglobin = 26) és thrombocytaszám 51 609/L. a protrombin-és parciális thromboplastin-idő normális volt, a d-dimerek pedig kismértékben emelkedtek 0,72 KB / ml-nél. A vér biokémiája, beleértve a szérum angiotenzin-konvertáló enzimet (Ace) és a fehérje elektroforézist, mind normális volt. A szérum C-reaktív proteinszint 17,3 mg/dL, az ESR 80 mm/h, a fibrinogénszint 851 mg/dL, a ferritinszint pedig 663 mg/dl mellett emelkedett. A pajzsmirigyfunkciós tesztek normálisak voltak. A vizeletvizsgálat és a 24 órás vizelettel történő kalcium-és fehérjeválasztás normális volt. Az elektrokardiogram, a mellkasröntgen, az echokardiogram és az artériás vérgáz szintén normális volt. A részletes szemészeti vizsgálat, beleértve a réslámpás szemvizsgálatot, a fundoszkópiát, a bengáli rózsa tesztet és a Schirmer tesztet, nem volt vonzó.
a hasi ultrahangvizsgálat 2,5 cm átmérőjű megnagyobbodott mesenterialis nyirokcsomókat tárt fel. A mellkasi és hasi komputertomográfiás (CT) vizsgálatok megerősítették a mesenterialis lymphadenopathia jelenlétét 2.7 cm maximális átmérő hypodense központtal (ábra (ábra 1A,1A, ,1B),1B), bélgyulladás vagy hepatosplenomegalia bizonyítéka nélkül, a hasi szervek normál vaszkuláris perfúziójával, mediastinalis lymphadenopathia, ascites, pleurális vagy pericardialis folyadékgyülem hiányában.
a beteg hasának számítógépes tomográfiás vizsgálata (A és B): 2 mesenterialis lymphadenopathia.7 cm-es maximális átmérő hypodense centrummal (fehér nyilak)
minden vérkultúra (legalább hat), vizelet-és székletkultúra, valamint petesejtek és paraziták vizsgálata negatív volt. A hepatitis A, B, C, coxsackie, enterális Cytopathiás humán Orphan vírus, herpes simplex vírus, Epstein–Barr vírus, cytomegalovírus, humán immundeficiencia vírus, humán T-lymphotrop vírus-1 és vírus-2, Yersinia enterocolitica és Entamoeba histolytica, Bartonella henselae, Francisella tularensis, Leishmania donovani, Coxiella burnetii és Rickettsia conorii elleni antitestek negatívak voltak. A Wright és a rapid plazma reagin tesztek szintén negatívak voltak, míg a tuberkulin bőrteszt pozitív volt (15 mm).
a beteg felső és alsó gastrointestinalis endoszkópián, enteroclysisen és kapszula endoszkópián esett át, gyulladásos bélbetegség, fertőző colitis vagy coeliakia jele nélkül. A gyomornedv vizsgálata Ziehl-Neelsen folttal nem mutatott savgyors baktériumokat; a polimeráz láncreakció (PCR), valamint a mycobacterium TB tenyésztése negatív volt. A vékonybél (jejunal és ileal) és a vastagbél biopsziák nem specifikus gyulladásos reakció eredményeit mutatták be, a bélbolyhok felépítése megmaradt, és a nyálkahártya periodikus sav-Schiff foltja a tropheryma whipplei kimutatására negatív volt.
A full immunologic screening with rheumatoid factor, antinuclear antibodies, antibodies to double-stranded DNA, anti-Sm, anti-Ro/SSA, anti-La/SSB, anti-RNP, anti-Jo-1, anti-Scl-70, anti-histones, anti-mitochondrial antibodies, anti-smooth muscle antibodies, cytoplasmic-antineutrophil cytoplasmic antibody (ANCA), perinuclear-ANCA, anti-transglutaminase, anti-cardiolipin, and lupus anticoagulant was negative. Serum complement and levels of immunoglobulins (Igs, IgA, IgG, IgM, IgE, IgD) were normal. A familiáris mediterrán láz gén (m694v, V726A, M694I, M680I és E148Q) mutációjára vonatkozó genetikai vizsgálatok eredményei negatívak voltak. Ezenkívül a teljes tumor marker profil eredményei szintén normálisak voltak.
a beteg laparotomián esett át mesenterialis nyirokcsomó kimetszéssel mikrobiológiai és szövettani vizsgálat céljából. A szövettan granulomatózus lymphadenitist mutatott ki központi gennyes nekrózissal (ábra (ábra) 2a).2A). Gram, Giemsa, Ziehl–Neelsen és Grocott methenamine ezüst foltok kimutatására közös baktériumok, mikobaktériumok és gombák mind negatív. A limfoproliferatív betegségre vonatkozó immunhisztokémiai vizsgálatok nem voltak vonzóak. Ezenkívül a beteg nyirokcsomóját PCR-rel és Mycobacterium TB, atípusos mycobacteriumok (Mycobacterium africanum I és/vagy II, M. microti, M. carnetti, M. bovis és M. avium complex), gombák és tropheryma whipplei tenyészetekkel vizsgálták kórokozó kimutatása nélkül. Gastrocnemius izombiopsziát is végeztek a sarcoid granuloma azonosítása nélkül.
mesenterialis nyirokcsomó biopszia a bemutatott betegtől: histiocytás granulomák kialakulása centrális gennyes nekrózissal (hematoxilin és eozin folt, a: 600, illessze be a 200-at)
a beteg vizsgálata során végzett hematológiai vizsgálat magában foglalta a perifériás vérréteg mikroszkópos vizsgálatát, amely nem mutatott lymphoproliferatív rendellenességekre utaló bizonyítékot. A csontvelő biopszia és az immunofenotípus analízis nem mutatott kóros elváltozásokat. A perifériás vér immunfenotípusos analízise lymphopeniát mutatott ki a B-, T – és NK-sejtek egyidejű csökkenése miatt. A szérum béta-2-mikroglobulin szintje a normál határokon belül volt.
kiterjedt diagnosztikai munka után nem volt egyértelmű diagnózis áll rendelkezésre a betegünk számára. A kórházi kezelés során a beteget empirikusan kombinált antimikrobiális terápiával kezelték, amely ciprofloxacint és metronidazolt tartalmazott válasz nélkül, míg a szisztémás gyulladásos válasz szindrómával (SIRS) jellemzett epizodikus betegség-fellángolásokat és a gyulladás megnövekedett markereinek tüskéit regisztrálták. Szórványosan a lázcsúcsok átmeneti maculopapularis bőrkiütéssel társultak a felső végtagjaiban. Megjegyzendő, hogy a beteg drámai klinikai javulást tapasztalt a kortikoszteroidok rövid ideig történő beadása után; a kortikoszteroidokat allergiás kórtörténete miatt adták be intravénás kontrasztanyag beadása céljából a CT teljesítményéhez. Ezt az időbeli javulást röviddel a betegség visszaesése követte. A kortikoszteroidokra adott válasz terápiás kritériuma alapján, figyelembe véve a szignifikánsan pozitív tuberkulin bőrtesztet a mesenterialis nyirokcsomó szövettanával együtt, amely granulomatózus nekrotizáló lymphadenitist mutatott központi töméssel, úgy döntöttünk, hogy kombinált empirikus terápiát alkalmazunk. A terápia kortikoszteroidokból (metilprednizolon 16 mg) és anti-TB gyógyszerekből (izoniazid 150 mg/nap, pirazinamid 30 mg/kg, etambutol 20 mg/kg és moxifloxacin 400 mg/nap) állt. A 300 mg/d rifampicint, amely szerepelt a kezdeti sémánkban, később abbahagyták a rifampicinnel összefüggő pancreatitis indukciója miatt. Egy évig kapta az anti-TB terápiát, majd 11 hónaposan nagyon lassú elvékonyodás után abbahagyta a kortikoszteroidokat. Ebben az időszakban a beteg tünetmentes volt a gyulladásos markerek normál értékeivel, és a mesenterialis lymphadenopathia teljes felbontása volt a hasi CT-vizsgálat során az anti-TB terápia befejezésekor. Sajnos 20 nappal a kortikoszteroidok abbahagyása után a betegség visszaesett, és a beteg lázas volt, hasi fájdalom, megnövekedett gyulladásos markerek és a mesenterialis lymphadenopathia újbóli megjelenése a hasi MRI-n. A beteg tüneteit 16 mg metilprednizolonnal kontrollálták; azonban, miközben megpróbálta a metilprednizolont körülbelül két hónapos kezelés után 12 mg-ra csökkenteni, tünetei visszaestek, arra kényszerítve minket, hogy állítsuk vissza a magasabb kortikoszteroid adagot. A kortikoszteroid adag fokozatos csökkentésére irányuló második erőfeszítésünk a beteg tüneteinek ellenőrzése és a mesenterialis lymphadenopathia teljes remissziója után a hasi MRI-n a betegség visszaeséséhez vezetett, amikor a metilprednizolon adagját napi 12 mg-ra csökkentették. A betegség relapszusát a metilprednizolon dózisának 16 mg-ra történő emelésével szabályozták, míg további immunmoduláló szereket (anakinra és metotrexát) adtak hozzá a betegség relapszusának megelőzése érdekében a metilprednizolon elvékonyodása során. A beteget jelenleg 4 mg metilprednizolonnal, napi 100 mg anakinrával és metotrexáttal kezelik 7.5 mg hetente két egymást követő napon, és hat hónapig teljes betegség remissziót tapasztalt.