esettanulmány
egy 88 éves nőt kórházba szállítottak hypoxiás orthopnoe, hasi teltség és lábödéma miatt. Az artériás vérgáz elemzés 88% – os oxigéntelítettséget mutatott ki. A mellkasröntgen kiterjedt jobb pleurális folyadékgyülemet mutatott ki. A múlt története nem volt figyelemre méltó. A laboratóriumi vizsgálatok normális májkémiai értékeket mutattak, kivéve az alkalikus foszfatáz és a inhibitor-glutamil-transzpeptidáz enyhe emelkedését. Az antinukleáris antitest és az antimitochondrial-2 antitest negatív volt. A hepatitis B vírus, a hepatitis C vírus és a HIV szerológiája negatív volt. A tumor markerek a következőket mutatták: 6,4 ng/ml (0-20 ng/ml), 29-9 szénhidrát antigén, 56,6 E/ml (0-37 E/ml), és 9,0 ng/ml (0-5, 0 ng/ml) karcinoembrionális antigén. Az endoszkópia nagy nyelőcső-variációkat tárt fel a nyelőcső közepén. A hasi komputertomográfia több cisztás képet mutatott az egész májban és mindkét vesében, néhány ascites és enyhe splenomegalia (ábra. 1A). Az intrahepaticus és extrahepaticus epevezetékek nem tágultak ki. Cirrhosisra, szívelégtelenségre vagy veseműködési zavarra utaló bizonyítékot nem figyeltek meg. Különösen az agyi natriuretikus peptid, a humán pitvari natriuretikus peptid és a szív ejekciós frakciója volt normális. Továbbá nem észleltek rosszindulatú elváltozást vagy ér trombust. Az MRCP T2-súlyozott szekvenciák több kis hiperintenzív elváltozást mutattak <1 cm átmérő és normál intrahepatikus és extrahepatikus epevezeték (ábra. 1B). Az Inferior vena cavography és a hepatikus venography nem mutatott angiostenosist vagy thrombust a főbb erekben. A hepatikus vénás nyomásgradiens 14 Hgmm volt. Ezért VMC vagy több májcisztát erősen gyanítottak. A májbiopszia diffúz epevezeték hamartómákat tárt fel a portál régiójában. A hematoxilin-eozin festés epevezeték mikrohamartómákat mutatott, amelyek körülhatárolt rostos területekből álltak, amelyek sok szabálytalanul kitágult epevezeték-szerkezetet tartalmaznak, és csak néhány beszűkült eret mutattak a portális régióban (ábra. 1C). Előfordulhat, hogy a portális véna szűkült. Ezért megerősítették a VMC diagnózisát portális hipertóniával. Hisszük, hogy a portális véna elmozdulása portális hipertóniát váltott ki. A furoszemid terápia gyorsan javította a beteg állapotát. Egy évvel később a beteg állapota stabil maradt a vizelethajtó kezelés során. Az utólagos endoszkópia azonban a nyelőcső középső varikációját mutatta változatlan az előzőhöz képest.
(a) axiális komputertomográfia 42 62 mm (300 300 dpi). (B) a T2-súlyozott mágneses rezonancia cholangiogram számos nagy jelintenzitású májkárosodást mutat, és nincs kommunikáció ezek és a normál méretű intra-és extrahepaticus epeutak között. 42-42 mm (300-300 dpi). C) Fotomikrográf (Eredeti nagyítás, 60; H&E folt) egy portál régiót (nyílhegyeket) mutat, amelyek több cisztás teret tartalmaznak, amelyeket rostos sztróma tarkít, és epe epithelium réteggel (nyilakkal) bélelnek. 84 63 mm (300 600 dpi).