Vita
a papilláris fibroelastómák a szív leggyakoribb szelepdaganatai, amelyek az összes szívdaganat 10% – át teszik ki.További 1 ilyen daganatról számoltak be a klinikai képalkotás fejlődésének eredményeként. A szív papilláris fibroelastomák nagy hajlamot mutatnak az aorta szelepre, a bal kamrai kiáramlási traktusra, az elülső mitrális szórólapra. Egy vagy több elváltozás alakulhat ki.2
a papilláris fibroelastoma kialakulásának számos mechanizmusát javasolták, de egyiket sem tudományosan bizonyították. A papilláris fibroelastoma eredetének leggyakrabban elfogadott magyarázata a mikrotrombus elmélet, amely azt állítja, hogy ezek a léziók inkább szerzett, mint veleszületett3—hogy kis trombusként keletkeznek, és összeolvadnak a szelepek coapting margóin a kisebb endothel károsodás helyén.4 a mikrotrombik, amelyek maguk is ki tudnak mozdulni és embolizálódni, úgy gondolják, hogy nidust képeznek a kinövések későbbi előrehaladásához. Ezeket a rendellenes növekedéseket először az aorta szelepek felületén azonosította 1856-ban Vilem Dusan Lambl.5
a papilláris fibroelastómák hasonlítanak a chordae tendineae—re, és 2 rétegük van—egy külső, hiperplasztikus endothel réteg és egy sűrű központi mag -, amelyek szomszédosak az alatta lévő szelep szórólapjával.6 a papilláris fibroelastoma felületét számos filiform vetület borítja. A laza, mukopoliszacharidban gazdag kötőszövet közbenső rétege a külső endothelium és a központi mag között helyezkedik el.6 a központi magban lévő acelluláris rostos tengely koncentrikus szemcsés mintázatot képez, amely fibrinrétegekből és savas mukopoliszacharid mátrixból áll.
annak ellenére, hogy a papilláris fibroelastómák szövettanilag jóindulatúak, életveszélyes szövődményeket okozhatnak, mint például stroke, akut szelepműködési zavar, embolia, kamrai fibrilláció és hirtelen halál.7 szív papilláris fibroelastomák úgy tűnik, hogy szilárdan kapcsolódnak a szelephez vagy a falfestményhez endokardium, de szélsőséges mozgékonyságuk miatt a papilláris frondok fragmensei bejutnak a szisztémás keringésbe, ami embolizációt eredményez. A legtöbb papilláris fibroelastoma a bal szívben található, ami növeli a szisztémás embolia kockázatát.8 A leggyakrabban érintett érrendszeri ágyak az agyi és a retina artériák; a következmények a tranziens ischaemiás rohamoktól vagy az amaurosis fugaxtól a teljes stroke-ig terjedhetnek.8 a daganat elzárhatja a koszorúér ostiát vagy embolizálhatja a koszorúér ereket, ami miokardiális infarktust, atipikus anginát vagy kamrai tachycardiát okozhat. Betegünkben a fibroelastomát csak intraoperatív TEE után azonosították, miután a preoperatív koszorúér angiográfia befejeződött. Mivel ezek a daganatok vándorolhatnak és gyakran morzsolódhatnak, a koszorúér-angiográfiát rendkívül óvatosan kell elvégezni abban az esetben, ha ezen daganatok egyike jelen van. A koszorúér-ostia kezelése előtt gondosan mérlegelni kell a kockázatokat és az előnyöket.
bár a TTE képes megfelelően szűrni a papilláris fibroelastomákat, a TEE Jelenleg az előnyben részesített módszer a nagy felbontás és az optimális képalkotó képességek miatt. A multiplanáris TEE hasznos a daganat pontos rögzítési pontjának megismeréséhez és azonosításához, amely lehetővé teszi a sebész számára, hogy szükség esetén hatékonyan megtervezze az aorta szelep javítását.9
a papilláris fibroelastómák általában kicsi, körülbelül 9-12 mm átmérőjű daganatok. Az echokardiográfián általában kocsányosnak és mozgékonynak tűnnek, homogén foltos mintázattal és jellegzetes pontozással a széleik mentén.10 Ez a foltos minta korrelál a daganat felszínén lévő papilláris vetületekkel.11
a papilláris fibroelastoma kezelése klinikai megjelenésétől függ. Azoknál a betegeknél, akiknél kardiovaszkuláris vagy neurológiai eredetű embolikus események fordulnak elő, műtéti reszekciót kell végezni. Ezenkívül az aorta szelep papilláris fibroelastómái társultak syncope, akut miokardiális infarktus, valamint a tumor koszorúér-ostia ütközése miatt hirtelen halál, amely még tünetmentes betegeknél is növeli a műtéti reszekcióval járó kockázatokat.12 a cerebrovascularis emboliát 3 mm-es átmérőjű daganatokkal társították.13 kicsi (átmérő, < 1 cm) és ülő daganatok, amelyek nem mutatják a koszorúér ostia ütközésének bizonyítékát, tünetmentes betegeknél jelen lehetnek.14 ezeknek a betegeknek rendszeres nyomon követésre van szükségük soros képalkotó vizsgálatokkal. Műtéti kivágást kell felajánlani, ha a daganat mozgékony vagy kocsányos, növekszik a mérete, vagy tüneteket okoz. Végül tünetmentes betegek, akik más okokból operatív szívműtéten esnek át, műtéti reszekciót kell felajánlani, ha a daganatot véletlenül fedezik fel a műtőben, feltéve, hogy a műtét könnyen elvégezhető anélkül, hogy további morbiditást kockáztatna.
bár trombusokról számoltak be a fibroelastómák felszínén, 15 nincsenek iránymutatások az antikoaguláció vagy a thrombocyta-gátló kezelés hatékonyságának értékelésére az érintett betegeknél. A papilláris fibroelastoma diagnosztizálása után profilaktikus antikoagulációs terápiát kell kezdeni a trombusok elleni védelem érdekében, amíg a műtéti reszekció meg nem történik. A kocsányos daganatok optimális műtéti eljárása a szelepmegtakarító reszekció. Az aortikuláris papilláris fibroelastómák több mint 80% – a csak borotválkozással kezelhető. A borotválkozáson átesett betegek 3 éves nyomon követési vizsgálata nem tárt fel daganatos kiújulást.16 a kiterjedtebb vagy ülő daganatok perikardiális tapaszt és a szelep szórólapjának rekonstrukcióját igényelhetik. Az aorta szelep reszekciója, pótlása vagy rekonstrukciója általában nem szükséges a papilláris fibroelastomákhoz, kivéve, ha a natív szelepkészülék degenerációja vagy kiterjedt megsemmisítése áll fenn.17 a részleges szelepmegtakarító reszekció lehetőség kiterjedt elváltozásokra, különösen akkor, ha a szelep rekonstrukciója vagy cseréje jelentősen hangsúlyozná a felmerülő morbiditást. A daganat újranövekedéséről részleges tumor reszekció után nem számoltak be, és nincs hosszú távú adat arról, hogy előfordulhat-e ilyen újranövekedés. A TEE nyomonkövetési tanulmányaiból származó bizonyítékok arra utalnak, hogy a kiújulás valódi előfordulása nagyon alacsony.18
bár a papilláris fibroelastoma jóindulatú, egyre inkább műtétnek tekintik az olyan lehetséges szövődmények miatt, mint a stroke, az akut miokardiális infarktus, a kamrai arrhythmia, a hirtelen halál.19 a műtéti reszekció erősen ajánlott, ha a következő állapotok bármelyike fennáll: kocsányos elváltozások, tumor mobilitása vagy a daganattal kapcsolatos tünetek vagy szövődmények kórtörténete. A daganat szelepmegtakarító borotválkozási kivágása a legtöbb esetben könnyen megvalósítható, jó hosszú távú eredményekkel. Miután papilláris fibroelastoma gyanúja merül fel, javasoljuk a prompt TEE-t, az antikoagulációs terápiát a felszíni trombusok ellen, valamint a korai műtéti beutalót.