mi az a portosystemic shunt (PSS)?
a PSS abnormális kapcsolat a portális véna és a szisztémás keringés között, amely megszerezhető vagy veleszületett lehet. Másodlagos lehet a portális hipertónia, a krónikus májbetegség és a cirrhosis gyakori megállapítása. Ebben az esetben több tolatóedény van jelen. A PSS lehet veleszületett rendellenesség is, amelyben általában csak egyetlen tolatóedény van jelen. Ez a hajó leggyakrabban a májon kívül vagy extrahepatikusan helyezkedik el (az esetek körülbelül 75% – a), nem pedig intrahepatikusan. A legtöbb eset egy olyan érhez kapcsolódik, amely összeköti a portális vénát a caudalis vena cava-val. A portális véna és az azygos véna közötti söntök szintén gyakoriak.
van-e fajta hajlam a PSS – re?
úgy tűnik, hogy a Havanese, a Yorkshire Terrier, A miniatűr schnauzer és a Máltai fajták nagyobb kockázatot jelentenek erre a betegségre. Ezekben a kis fajtájú kutyákban az extrahepatikus söntök gyakoribbak. Nagy fajtájú kutyáknál az intrahepatikus söntök gyakoribbak. Ennek a rendellenességnek a pontos öröklési módját nem határozták meg.
melyek a veleszületett PSS tipikus klinikai tünetei?
a PSS klinikai tünetei változóak. A legtöbb kutyánál már az élet korai szakaszában kialakulnak klinikai tünetek; néhány kutyának azonban kevés klinikai tünete lesz. A jelek epizodikusak is lehetnek, megnehezítve a diagnózist.
a legtöbb PSS-vel rendelkező kutya története rosszul teljesít. Sokan kicsiek a korukhoz képest. Gyakran lesznek növekvő és csökkenő neurológiai jelek, mint például depresszió, rohamok, bizarr viselkedés, fejnyomás, hajtóerő, kábulat vagy kóma. A Polyuria/polydipsia szintén gyakran megfigyelhető a PSS-nél. Az érintett állatok is gyenge toleranciát mutathatnak az érzéstelenítőkkel és a nyugtatókkal szemben. Bizonyos esetekben az állatok kórtörténetében az urát urolithiasis másodlagos alsó húgyúti jelei vannak. A röntgenfelvételek kis májat mutathatnak (mikrohepatica).
milyen tipikus laboratóriumi rendellenességeket figyeltek meg a PSS-vel?
a PSS-sel számos laboratóriumi rendellenesség figyelhető meg. A teljes vérsejtszám enyhe mikrocitikus, normokróm nemregeneratív vérszegénységet mutathat. Morfológiailag sok célsejt és poikilocita figyelhető meg. Ezek a rendellenességek abnormális lipid anyagcsere, vasmegkötés vagy vashiány következményei lehetnek.
a májenzimek emelkedése (pl. emelkedett ALP, ALT) nem várható PSS esetén, bár időnként előfordulnak. Leggyakrabban hypoalbuminemia, hypocholesterinaemia, csökkent BUN figyelhető meg. A hipoglikémiát, különösen a böjt után, szintén gyakran észlelik.
a vizeletvizsgálat gyakran alacsony vizelet fajsúlyt mutat. Ammónium-biurát kristályok láthatók, és fel kell kelteniük a PSS gyanúját egy nem dalmát fajtában.
véralvadási rendellenességeket gyakran észlelnek, és tanácsos ezeket szűrni azoknál a kutyáknál, amelyeket PSS miatt korrekciós műtétnek kell alávetni.
májfunkciós tesztek a vizsgálatok jelentősen abnormálisak lesznek PSS-ben szenvedő kutyáknál. Mind a szérum epesavak (éhgyomri és 2 órás étkezés utáni), mind az ammónia tolerancia tesztek alkalmazhatók.
ismertesse az epesav-és ammóniatolerancia-tesztet.
a szérum epesavak és az ammónia tolerancia mind májfunkciós tesztek. A PSS-nél jelentősen rendellenesek lesznek, de a májműködés egyéb okai fokozhatják diszfunkció.
a kutyát 12 órán át éheztetni kell az epesav-teszt futtatása előtt. A vért a nulladik időpontban (alapvonal) gyűjtik, és a kutyát egy kis étkezéssel táplálják. Két órával az étkezés után egy második vérmintát gyűjtünk. A böjt lehetővé teszi az epehólyag kitöltését epével. Az etetés az epehólyag összehúzódását és a tartalom kiürülését eredményezi a vékonybélben. A vékonybélben az epesavak felszívódnak és belépnek a portális vénába. A portális vénán keresztül az epesavak eljutnak a májba, ahol az epesavakat a hepatociták extrahálják. Sönt segítségével az epesavak megkerülik a májat, ezért nem extrahálódnak hatékonyan, és a szisztémás keringésben maradnak.
az állatot is meg kell böjtölni, mielőtt ammónia tolerancia tesztet végezne. Vért gyűjtünk a nyugalmi ammónia plazmakoncentrációjának mérésére. Ha megemelkedik, az ammónia kihívást nem adják meg. Ha a nyugalmi ammóniakoncentráció normális, az ammóniát orálisan kell beadni (100 mg/kg ammónium-klorid). A beadás után 30 perccel egy második plazmamintát gyűjtünk. Mivel az ammónium-klorid beadása gyakran hányást okozhat, egyes klinikusok inkább rektálisan adják be az ammóniát, majd a beadás után 20-40 perccel összegyűjtik a plazmát. Ennek a tesztnek az a fő hátránya, hogy az ammónia labilis analit, ezért a laboratóriumi elemzést szűk gyűjtési ablakon belül kell elvégezni. Fennáll annak a további kockázata, hogy az exogén módon beadott ammónia a HE klinikai tüneteit okozhatja vagy súlyosbíthatja.
hogyan diagnosztizálják a PSS-t?
a PSS gyanúja a klinikai eredmények és a támogató laboratóriumi eredmények, különösen a markánsan kóros epesav-vagy ammóniatolerancia-teszt eredményei alapján merül fel. A végleges diagnózis azonban megköveteli a tolatóedény bemutatását. Ez feltáró laparotómiával, kontraszt radiográfiával (portográfia), számítógépes tomográfiával, ultrahanggal vagy nukleáris szcintigráfiával történhet. A diagnózis felállításának előnyös, nem invazív módszere a szakképzett kezelő által végzett ultrahangvizsgálat.
a műtét előtti képalkotás ideális annak meghatározására, hogy van-e extrahepatikus vagy intrahepatikus sönt. Ez utóbbi invazívabb és technikailag nagyobb kihívást jelent. Bizonyos esetekben a sönt nem azonosítható ultrahanggal vagy feltárás közben. Ebben az esetben egy portogramot használnak a sönt azonosítására.
hogyan kezelik a PSS-t orvosilag?
a PSS orvosi kezelése elsősorban a HE jeleinek ellenőrzésére irányul (lásd a fejezet 27-29.kérdését). Sajnos ez a megközelítés általában nem túl sikeres, és a legtöbb állatot eutanizálják, mert nem képesek megfelelően ellenőrizni a jeleket. A legtöbb orvosi kezelési protokoll az alacsony fehérjetartalmú étrend beadására és olyan szerek alkalmazására összpontosít, amelyek csökkentik az ammónia képződését és felszívódását a gyomor-bél traktusban.
hogyan kezelik a PSS-t műtéti úton?
az állat állapotának stabilizálása az érzéstelenítés előtt létfontosságú. A hepatikus encephalopathiát megfelelő intézkedésekkel kell ellenőrizni. Hypoalbuminemia esetén a plazma transzfúziót mérlegelni kell. Frissen fagyasztott plazmát is jelezni kell, ha véralvadási rendellenességek vannak jelen. A műtét előtt általában nincs szükség vérátömlesztésre; a vérveszteség azonban lehetséges szövődmény, és a vérnek szükség esetén azonnal rendelkezésre kell állnia transzfúzióhoz.
számos különböző műtéti eljárást írtak le. A varrattal történő ligálás megoldás lehet egyetlen extrahepatikus sönttel. A teljes ligálás gyakran nem lehetséges, mert a teljes ligálással a portálnyomás drámaian megnőhet, ami asciteshez, bél ischaemiához és endotoxémiához vezethet. A részleges ligálást gyakrabban használják, és ez általában drámai klinikai javulást eredményez, bár egy későbbi időpontban szükség lehet a sönt teljes csökkentésére. Sok sebész előnyben részesíti az implantátumok használatát, amelyek fokozatosan csökkentik a sönt edény méretét. Mind a celofán szalagot, mind az ameroid szűkítőket használták. Az ameroid constrictor egy kör alakú szerkezet, amely a sönt edény körül helyezkedik el, amely elnyeli a vizet, duzzad, és ezáltal fokozatosan összehúzódik az edény körül. Az elzáródás 4-6 hét alatt következik be. A celofánszalag gyulladásos választ vált ki, amely fokozatosan elzárja a sönt edényt. Ez a módszer lassabb a sönt elzáródásához képest az ameroid szűkítőhöz képest.
intrahepatikus söntök esetén műtéti boncolásra van szükség a sönt azonosításához. Ligálás, ameroid szűkítő, vagy celofán szalag lehet használni, hogy elzárja ezt a hajó is. A közelmúltban intervenciós radiológiát alkalmaztak trombogén tekercsek elhelyezésére ezekbe az erekbe.
minden esetben májbiopsziát kell gyűjteni. Ez segít azonosítani bármely más egyidejű májbetegséget.
milyen szövődményei vannak a PSS-vel rendelkező kutyának?
a műtét szövődményei potenciálisan végzetesek lehetnek. A sönt ér túlbuzgó elzáródása akut portális hipertóniát eredményezhet. A klinikai tünetek közé tartozik a hasi fájdalom, ascites, hányás és sokk.
rohamok néha követik a műtétet. Az állatok gyakran nem reagálnak a terápiára, és több mint 50% – uk elpusztul vagy eutanáziát kap. Agresszív antikonvulzív kezelésre van szükség, ha a műtét után rohamok alakulnak ki.
mi a mikrovaszkuláris dysplasia (MVD)?
mikrovaszkuláris diszplázia (más néven portális véna hypoplasia makroszkopikus shunt nélkül) veleszületett betegség, főleg kis fajtájú kutyák ). Ez a rendellenesség a máj szisztémás és portális érrendszerének kommunikációját eredményezi. A diagnózist többszörös vagy egyetlen portoszisztémás shunt kizárásával határozzák meg az MVD-vel összhangban álló biopsziás eredményekkel együtt.
hogyan különbözik a PSS a mikrovaszkuláris diszpláziától?
a PSS-vel rendelkező kutyák klinikai megjelenése némileg eltér az MVD-vel rendelkező kutyáktól. Az MVD-vel rendelkező kutyáknak kevésbé valószínű, hogy klinikai tüneteik vannak, és ha jelen vannak, enyhébbek. A szérum epesavak emelkedése általában kevésbé drámai. Fontos azonban megjegyezni, hogy sok MVD-vel rendelkező kutyának egyidejűleg lehet PSS-je.