amiloidózis, amelyet először Virchow írt le 1854-ben, magában foglalja a klinikai állapotok spektrumát, különböző megnyilvánulásokkal, ahol az amiloid rendellenes extracelluláris lerakódása gyakori . Korábban etiológia szerint csoportosítva (elsődleges versus másodlagos), ma már szisztémás vagy korlátozott formáknak minősül. Szisztémás betegség általában látható szenvedő betegek krónikus suppuration, myeloma, vagy a tuberkulózis, és hatással lehet több szerv (kivéve az agy), de kevésbé alkalmas arra, hogy vonja be a tüdőben. Azonban a légutak (azaz a tüdő és az erek) általában érintett lokalizált betegség. Az amiloidózis közzétett előfordulása évente nyolc beteg / millió . Összesen 89 betegnél diagnosztizáltak amiloidózist a Beijing Union Medical College Hospitalban 1986 és 2005 között, akik közül 59-nek volt légúti érintettsége .
a légutak Amyloidosisát ezután gége, tracheobronchialis és parenchymás típusokra osztják, amint azt Gillmore és Hawkins megjegyezte . A parenchymás betegséget ezután fokális (noduláris) vagy diffúz (intersticiális) kategóriába sorolják. Az itt bejelentett beteg parenchymás nodularis amyloidosisnak minősül (képalkotás és hisztopatológiai leletek alapján), más néven amyloid tumor nyilvánvaló okokból. A pulmonalis amiloid csomók önmagukban vagy többszörös elváltozásokként fordulhatnak elő, amelyek hajlamosak az alsó lebenyek perifériás és szubpleurális területeit elfoglalni . Ez a csomó valóban a jobb alsó lebeny perifériáján található. Az ilyen elváltozásokat időnként képalkotással vagy szövetbiopsziával fedezik fel, és általában tünetmentesek.
a szakirodalom szerint a parenchymás nodularis amyloidosis nem kapcsolódik a szisztémás betegséghez, de évekig fennmaradhat, jóindulatú lefolyással (retikulonoduláris mintázattal). A mellkas CT-vizsgálatánál négy tulajdonság támogatja az amiloid csomót: 1) éles élek és lobulált kontúrok; 2) meszesedés (körülbelül 50%); 3) alak és méret változékonysága (0,5-15 cm); 4) lassú, nem regresszív növekedés, ritkán kavitációval . Ezek közül azonban egyik sem specifikus a betegségre.
a fenti tényezők közül sok összhangban volt a betegünkkel. Bár légzőszervi tünetek (köhögés, köpködés) miatt kórházba került, a krónikus hörghurut, nem pedig a kimutatható amiloid csomó magyarázhatja ezeket a panaszokat. Nehéz diagnosztizálni ezeket a léziókat, a különböző klinikai megjelenésük és a végleges képalkotó tulajdonságok hiánya miatt. A képalkotó hasonlóságok a rosszindulatú tüdődaganatokkal különösen megnehezítik a differenciálódást. A pozitron emissziós tomográfia (PET)-CT vizsgálat segíthet a kettő megkülönböztetésében, mivel az amiloidózis nagyrészt nem fluorodeoxiglükóz-mohó. A negatív eredmény azonban nem feltétlenül biztosítja az amyloidosis diagnózisát, és a PET-CT vizsgálatok költségesek. A rutin rostoptikus bronchoszkópia alacsony diagnosztikai pontossággal rendelkezik, de CT-vezérelt perkután tüdőbiopszia vagy transzbronchiális biopszia jobb sikert eredményezhet a diagnózis felállításában . Jelenleg az arany standard a kórszövettani megerősítés, amelyet a Kongói vörösfoltos szövet zöld kettős törése jelöl keresztpolarizáció alatt .
ebben az esetben a bronchoszkópos mosások és a biopszia csak krónikus gyulladást tártak fel, és a CT-vezérelt biopsziát a beteg elutasította a szövődmények magas kockázata miatt. A pulmonalis nodularis amyloidosis diagnózisát végül a VAT lobectomia után sikerült elérni, intraoperatív fagyasztott szakasz nélkül, két elsődleges okból: 1) a zsigeri mellhártya ráncosodását malignitás megnyilvánulásaként értelmezték, és 2) a széles helyi kivágás kihívást jelentett volna, tekintettel a csomó helyére (mély és közel a hilar régióhoz).
mivel a pulmonalis nodularis amyloidosis annyira ritka, nem randomizált kontrollált vizsgálatok állnak rendelkezésre terápiás betekintésre. Konszenzussal azonban a tünetmentes betegek nem igényelhetnek műtéti beavatkozást. Ehelyett elegendő lehet az időszakos nyomon követés gondos figyelemmel kíséréssel. Tüneti betegeknél szén-dioxid lézeres abláció vagy műtét (bronchoszkópos vagy nyílt reszekció) indokolt esetben alkalmazható , bár a visszaesés továbbra is lehetséges . A múltban az alacsony dózisú külső sugárzásnak is volt némi előnye . A választott terápiától függetlenül úgy érezzük, hogy a szoros klinikai éberség a legfontosabb a betegség kezelésében.