Sympathetic Ophthalmia

Posted on
Enroll in the Residents and Fellows contest
Enroll in the International Ophthalmologists contest

All contributors:

Assigned editor:

Review:
Assigned status Update Pending

.

a szimpatikus ophthalmia (SO) egy ritka, kétoldali, granulomatózus uveitis, amelyet a korábban immunpreferenciált szemantigének traumából vagy műtétből való kitettsége okoz, ezt követően kétoldalú autoimmun válasz erre a szövetre. A sérült vagy operált szem az izgalmas szem, az ellenoldali szem pedig a szimpatikus szem. A fogalmat először Hippokratész írta le, és a legkorábbi utalások az 1500-as évekre vezethetők vissza. Csak az 1900-as években jelent meg a nem traumával kapcsolatos szemműtétekkel való kapcsolat, és gyanították a szisztémás autoimmun etiológiát. Feltételezik, hogy számos történelmi személy szimpatikus szemészetben szenvedett, köztük Louis Braille, a modern Braille feltalálója. Jobb szeme 3 éves korában megsérült, amikor késsel játszott, majd 5 éves korára mindkét szemében elvesztette látását, feltehetően szimpatikus szemészet miatt.

etiológia és epidemiológia

a korábbi trauma és az introaculáris műtét okozza a SO-t. Egyre több eljárás kapcsolódik ehhez a betegséghez, és gyakorlatilag bármilyen intraokuláris esemény ösztönözheti az autoimmun folyamatot. A vitrectomia és a ciklodestruktív eljárások potenciálisan magasabb arányokkal társultak, és egyes szerzők azt javasolják, hogy kifejezetten megvitassák a szimpatikus szemészet kockázatát a tájékozott beleegyezés során. A sérülés ideje és a tünetek megjelenése közötti intervallum változó, és 5 naptól 66 évig terjed, bár az esetek túlnyomó többsége az első néhány évben fordul elő. A betegség ritkasága, a változó megjelenés és a kiváltó esemény és a betegség folyamata közötti potenciálisan hosszú időtartam miatt a szimpatikus szemészet epidemiológiája továbbra sem ismert.

patológia

vegye figyelembe a choroid diffúz, granulomatózus gyulladását a choriocapillaris megtakarításával.

a sérült szem az izgalmas szem, a másik szem pedig szimpatizáló szem. Úgy gondolják, hogy az elsődleges inlfammatory mediátorok T-sejtek, amelyek behatolnak az uvealis traktusba. Tanulmányok kimutatták, hogy az infiltratív sejtek kezdeti hulláma CD4 + helper T-sejtekből és egy későbbi CD8+ citotoxikus T-sejtekből áll. Ezenkívül az in vitro vizsgálatok proliferatív T-sejt válaszokat mutattak az uvealis melanocitákra a perifériás vérben szimpatikus szemészetben szenvedő betegek. A gyulladás általában granulomatózus, és a choroid diffúz módon megvastagodott lympochytákkal, epithelioid sejtek fészkeivel és többmagvú óriássejtekkel. Az epithelioid sejtek és az óriás sejtek gyakran tartalmaznak melanin pigmentet. A gyulladásos folyamat általában nem foglalja magában a choriocapillarist (ellentétben a Voyt-Koyanagi-Harada szindrómával) vagy a retinát. A Dalen-Fuchs csomók, amelyek az RPE és a Bruchs membrán között fekvő pigmentet tartalmazó epithelioid sejtek klaszterei, szintén láthatók. Elöl Az írisz megvastagodhat csomós infiltrációkkal.

megelőzés

vita folyt a szimpatikus szemészet megelőzésének egyetlen ismert eszközéről, azaz a sérült szem eltávolítása röviddel a traumatizáló esemény után. Az enucleatio vagy a kizsigerelés célja, hogy megakadályozza az uvealis és a retina szövetének az immunrendszernek való kitettségét. Az enukleáció történelmileg akkor a választott kezelési mód volt, attól tartva, hogy a kizsigerelés hátrahagyhatja a maradék uvealis szövetet. Azonban a kizsigerelés könnyebb és gyorsabb, és vitathatatlanul jobb funkcionális és kozmetikai eredményekkel rendelkezik. Annak az érvnek az alátámasztására, hogy a kizsigerelés életképes alternatíva, pozitív eredmények esetsorozata van. Továbbá, az a logikus érv, hogy mivel a kizsigerelés életképes kezelési lehetőség nem traumás okok esetén, akkor a rutinszerű, nem traumával kapcsolatos kizsigerelések mögött hagyott uvealis Szövet valószínűleg nem elegendő az SO válasz előmozdításához; ellenkező esetben az összes kizsigerelést követően magasabb so-arányokra lehet számítani. Végül egyes szerzők a szem eltávolítása ellen érvelnek az SO ritkasága és a hatékony modern kezelési lehetőségek miatt. Nincs ismert előnye az izgalmas szem eltávolításának a szimpatikus szemészet megjelenése után.

bemutató

a betegeknél jellemzően a szemgyulladás nem specifikus tünetei jelentkeznek, beleértve a homályos vagy csökkent látást, fájdalmat, fotofóbiát és conjunctivalis injekciót. A kezdet lehet alattomos vagy akut. Az alapos szemtörténet fontos szerepet játszik a szimpatikus szemészet diagnosztizálásában, mivel a beteg kórtörténetében trauma vagy műtét szerepel, akár a közelmúltban, akár a távoli múltban. A vizsgálat során tapasztalt korábbi trauma bizonyítékai szintén segíthetnek a SO diagnosztizálásában, ha a történelem hiányos.

klinikai értékelés

ez a szemfenéki kép egy szimpatikus szemészeti betegről vitritist és multifokális choroiditist mutat.

a szimpatikus szemgyulladást az uvealis traktus bármely részét és nagy részét érintő gyulladás jellemzi. Az elülső szegmens eredményei közé tartozik a keratikus Csapadék, az elülső kamra reakciója, a posterior synechia és a szürkehályog kialakulása. Krónikus gyulladással rendelkező szemekben vagy a gyulladásos glaukóma megnövekedett nyomása, vagy a ciliáris test leállásából származó hipotónia alakulhat ki. Utólag a beteg kialakulhat vitritisz, papillitis, multifokális choroiditis, Dalen-Fuchs csomók, többszörös exudatív retinális leválások, makula ödéma, choroidalis neovascularisatio és epiretinalis membránok. Súlyos esetekben a szem phthisical lehet. Az izgalmas szem, ha még mindig jelen van, bizonyítékot mutathat a korábbi műtétre vagy sérülésre, és arra ösztönözheti a klinikust, hogy gyanítsa. A betegeknek szisztémás eredményei is lehetnek. Egy nagy, Kínából származó retrospektív vizsgálatban a SO-ban szenvedő betegek 24% – ánál volt meningismus, 25% tinnitus, 20% dysacusis, 13% alopecia és 11% poliosis.

kiegészítő eljárások

optikai koherencia tomográfia (OCT) használható a savós retina leválások értékelésére és követésére. A TOT segíthet a makula ödéma és a choroidalis neovaszkularizáció kialakulásának nyomon követésében is. A fokozott mélység OCT fogazhatja a pachychoroidot. Az interdigitációs zóna (IZ) és az ellipszoid zóna (ez) tot-on történő megzavarása megelőzheti az uveitis klinikai tüneteit. A fluoreszcein angiográfia a pontos hiperfluoreszcencia több területét mutathatja, amelyek a későbbi fázisokban szivárognak azokon a területeken, amelyek megfelelnek a klinikailag látott savós retina leválásoknak.

differenciáldiagnózis

a leggyakoribb alternatív diagnózis a Vogt-Koyanagi-Harada szindróma (VKH). A VKH-ban szenvedő betegek kórtörténetében nincs előzmény trauma, magasabb a szisztémás leletek aránya, valamint jellemzően a korai posterior leleteket követik későbbi elülső gyulladással. A differenciálmű egyéb diagnózisai közé tartozik a tuberkulózis, a szifilisz, valamint a megjelenéstől függően a gyulladás számos egyéb oka. A szimpatikus szemészeti kezelés megkezdése előtt ki kell zárni az uveitis fertőző okait, mivel fennáll annak a veszélye, hogy az immunszuppresszióval súlyosbodik az alapfertőzés.

kezelés

a kortikoszteroidok a kezelés alappillérei. Szteroidok kell kezdeni, amint a diagnózis hiányában egyéb ellenjavallatok, és ha a fertőző workup negatív. A kortikoszteroidokkal együtt immunmodulátorok, például ciklosporin vagy azatioprin is alkalmazhatók. A betegeket szoros megfigyelés alatt kell tartani, és szükség lehet felvételre, ha nem tudják követni vagy szedni a gyógyszereket az előírt módon. A betegeket gyakran kell látni, amíg stabilizálódnak és javulnak, amikor a látogatások eloszthatók.

prognózis

a szimpatikus szemészet súlyos látást fenyegető betegség. Az összes beteg fele 20/40 vagy rosszabb látású lesz, és az összes beteg egyharmada jogilag vak lesz. A modern terápiával azonban rengeteg remény van a betegségben diagnosztizált betegek számára.

  1. Albert DM, Diaz-Rohena R. a szimpatikus szemészet és epidemiológiájának történeti áttekintése. Surv Ophthalmol. 1989;34(1):1-14. doi:10.1016/0039-6257(89)90125-2
  2. W Mackenzie. Gyakorlati értekezés a szem betegségeiről. (ed 3), Longmans, London (1840), 523-534
  3. Manchesteri szemkórház: szimpatikus szemészet – a látás teljes elvesztése-a látás helyreállítása operatív eszközökkel. Péld Med JRetrosp Med Sci. 1842 május 28;4 (87): 155-6.
  4. Fergus F. A szürkehályog extrakcióját követia szimpatikus szemészetre utaló tünetek. Br Med J. 1923 Feb3; 1(3240):182-3
  5. RYCHENER RO. Szimpatikus szemgyulladás követiiridencleisis. Am J Ophthalmol. 1946 Január;29: 96.
  6. KORNBLUETH W, STEIN R. szimpatikus szemészeta retina leválásának műtétét követően. Br J Ophthalmol. 1953Dec; 37(12): 755-7.
  7. Kaden, R (1977 január). Louis braille történelmi feljegyzései és a pontírás fejlődése (szerzői fordítás)]. Klinische Monatsblatter szőrme Augenheilkunde 170 (1): 154-8.
  8. EdwardsTL, McKelvie P, Walland MJ. Szimpatikus szemészet dióda lézer utánciklofotokoaguláció: most a tájékozott beleegyezés kérdése. Lehet J Ophthalmol. 2014Aug;49(4): 102. Kilmartin DJ, Dick hirdetés, Forrester JV. Sympatheticophthalmia kockázat a vitrectomia után: tanácsot kell adnunk a betegeknek? Br JOphthalmol. 2000 május;84(5): 448-9
  9. Lubin JR, Albert DM, Weisntein M. a szimpatikus szemészet hatvanöt éve. 105 eset klinikopatológiai áttekintése (1913-1978). Szemészet 1980; 87: 109-112.
  10. Chan CC, Roberge RG, Whitcup SM, Nussenblatt RB. Harminckét szimpatikus szemészeti eset. Retrospektív tanulmány az Országos Szemintézetben Bethesda, MD 1982-1992 között. Arch Ophthalmol 1995;113: 597-601.
  11. Goto H, Rao NA. Szimpatikus szemészet és Vogt-Koyanagi-Harada szindróma. Int Ophthalmol Clin 1990; 30:279-28541.
  12. Chan CC, Benezra D, Rodrigues MM, Palestine AG, Hsu SM, Murphree AL, Nussenblatt RB. Choroidalis infiltrátumok és Dalen-Fuchs csomók immunhisztokémiai és elektronmikroszkópos vizsgálata szimpatikus szemészetben. Szemészet 1985; 92: 580-90. Jákobiec FA, Marboe CC, Knowles DM, Iwamoto T, Harrison W, Chang s, Coleman DJ. Emberi szimpatikus szemészet. A gyulladásos infiltrátum elemzése hibridomamonoklonális antitestekkel, immunkémiával és korrelatív elektronmikroszkóppal. Szemészet 1983; 90:76-95.
  13. Damico F, Kiss S, fiatal LH. Szimpatikus Szemészet. Semin Ophthalmol 2005;20:191-197.
  14. Goto és Rao. Szimpatikus szemészet és Vogt-Koyanagi-Harada szindróma. Int Ophthalmol Clin (1990) vol. 30 (4) pp.279-85
  15. Blach RK.Profilaktikus enukleáció szimpatikus szemgyulladásban. A hősiesség fejlődésea kezelés formája. Med Hist. 1971 ápr.; 15(2): 190-2.
  16. Lubin JR, Albert DM, Weisntein M. hatvanöt éves szimpatikus szemészet. 105 eset klinikopatológiai áttekintése (1913-1978). Szemészet 1980; 87: 109-112.
  17. Levine MR, Pou CR, Lash RH. Az 1998-As WendellHughes Előadás. Kizsigerelés: a szimpatikus szemészet aggodalomra ad okot az új évezredben? Szemészeti Plast Reconstr Surg. 1999 Január; 15(1): 4-8.
  18. du Toit N, Motala MI, Richards J, Murray AD, Maitra S. a szimpatikus szemészet kockázata a Groote Schuur kórházban Áthatoló szemsérülések kizsigerelését követően. Br J Ophthalmol. 2008Jan; 92(1): 61-3.
  19. Reed D, Papp A, Brundridge W, Mehta a, Santamaria J, Valentin F, et al. EviscerationVersus enucleatio szem Trauma után, retrospektív elemzés egy szintű Traumaközpontban. Mil Med. 2020 márc 2;185 (3-4):409-12.
  20. Gupta V, Gupta A, Dogra Mr.Posterior szimpatikus szemészet: egyetlen központ hosszú távú vizsgálata 40 észak-indiai betegnél. Szem. 2008;3(12):1459–1464.
  21. Galor a,Davis JL, Flynn HW,Jr, Feuer WJ, Dubovy SR, Setlur V, et al. Sympatheticophthalmia: ocularis szövődmények és látásvesztés előfordulása a szemszimpatizáló szemében. Am J Ophthalmol. 2009 ott;148(5):704,710.e2.
  22. 24,0 24,1 Yang P, Liu S, Zhong Z, et al. A szimpatikus Ophthalmia és a Vogt-Koyanagi-Harada betegség klinikai jellemzőinek és vizuális kimenetelének összehasonlítása Kínai betegeknél. Szemészet. 2019;126(9):1297-1305. doi: 10.1016 / j. ophtha.2019.03.049
  23. Chan RV, Seiff BD, Lincoff HA, Coleman DJ. A szimpatikus szemészet gyors gyógyulása intravitrealis szteroidokkal kiegészített kezeléssel. Retina. 2006;3(2):243–247.
  24. Chan CC, Roberge RG, Whitcup SM, Nussenblatt RB. Harminckét szimpatikus szemészeti eset. Retrospektív tanulmány az Országos Szemintézetben Bethesda, MD 1982-1992 között. Arch Ophthalmol 1995;113: 597-601.

Vélemény, hozzászólás?

Az e-mail-címet nem tesszük közzé.