Tracheobronchialis malacia és stenosis intenzív kezelésben részesülő gyermekeknél: a bronchogramok segítenek megjósolni oucome / Thorax

eredmények

TRACHEOBRONCHOMALACIA

negyvenhét tracheobronchomalacia gyermeket (30 fiú) kezeltek intenzív osztályunkban a 10 éves vizsgált időszak alatt. A diagnózist 45 gyermeknél (96%) Egy éves kor előtt állapították meg, 27-nél (57%) pedig a diagnózis idején a harmadik centilnél kisebb volt. Tizenhárom gyermek (28%) született idő előtt, akik közül 10 társult komplex veleszületett szívbetegség. Három gyermeknek tracheostómiára volt szüksége, akik közül az egyik meghalt, a másiknak még mindig a tracheostomia van a helyén.

harmincnégy gyermeknél (72%) volt legalább egy kardiális lézió, és 31 gyermeknél (66%) volt szükség szívműtétre. A jelen lévő szívelváltozások balról jobbra söntök voltak (kamrai septumhibák 20 gyermeknél, pitvari septumhibák hétnél, truncus arteriosus hatban, szabadalmi ductus arteriosus ötben, más egyben), obstruktív jobb szívelváltozások (pulmonalis atresia hatban, hiányzik a pulmonalis szelep négyben, Fallot tetralógiája négyben, mások háromban), obstruktív bal szívelváltozások (az aorta coarctatiója ötben, hipoplasztikus aortaív háromban) és egyéb szívelváltozások (jobb aortaív hatban, dextrocardia négyben, dupla kimeneti jobb kamra három, a másik pedig kilenc). Negyvenkét gyermeknél (89%) nem kardiális anomáliák voltak: diszmorf szindrómák (Di George-szindróma ötben, ajakhasadék háromban, egyéb 21-ben), urogenitális (egyetlen vese háromban, más kilencben), gyomor-bélrendszeri (reflux 12-ben, exomphalos háromban, nyelőcső atresia háromban, más négyben), légzőszervi (diafragmatikus bénulás ötben, hangszalag bénulás háromban, tracheo-oesophagealis fistula háromban, más ötben) és neurológiai (epilepszia négyben, más háromban).

a 47 gyermek közül huszonnyolc (60%) halt meg; a diagnózistól a halálig eltelt medián idő két hónap volt (1-9 hónap), és 23 (82%) a 28 gyermek közül 12 hónapos kor előtt halt meg. A gyermekek nyolcvan százaléka kevesebb, mint a harmadik centilis volt, amikor meghaltak. A halálozás leggyakoribb oka a légúti betegség miatti légzési elégtelenség volt (17/28). A 28 gyermek közül huszonnégy kórházban halt meg, anélkül, hogy a diagnózis óta hazatért volna.

19 túlélő volt (40%). A túlélő gyermekek minden szülőjével felvették a kapcsolatot, és részt vettek a telefonos felmérésben. A diagnózis felállításától számított medián túlélési idő 58 hónap volt (9-116 hónap), az utánkövetés medián életkora pedig 64 hónap (12-162 hónap). A túlélők harminchat százaléka meghaladta az 50. centilis súlyt. Nyolc gyermeknek légúti betegség miatt később kórházba kellett kerülnie, további nyolc, illetve 10 gyermeknek pedig szívbetegségek vagy más nem kardiorespirációs okok miatt kellett kórházba kerülnie. A 19 túlélő közül nyolc (42%) normális vagy funkcionálisan normális volt, hat enyhén fogyatékos, három Közepesen fogyatékos, kettő pedig súlyosan fogyatékos (1.táblázat).

a leggyakoribb légzőszervi tünet a köhögés, amely naponta öt gyermeknél fordul elő. Tizenkét gyermeknek (63%) volt szüksége rendszeres gyógyszerekre—négy asztmára, öt pedig szívbetegségre. Iskoláskorú gyermekeknél a légzőszervi betegség miatti átlagos éves hiányzás nyolc nap volt (0-40 nap). Az alsó légúti fertőzések évente 0-10 alkalommal fordultak elő (medián 2). Három gyermeknek volt cianotikus epizódja otthon, de egyikhez sem volt szükség otthoni oxigénre, és egyiknek sem volt apnoeiás epizódja. Szignifikáns különbség volt a túlélők és a nem túlélők között a szellőzés időtartamában (p = 0,0001, lásd 1.és 2. táblázat) és az endotracheális intubációban (p = 0,0009). Az intubáció mértani átlagos időtartama 0,96 nap (95% CI 2,2-62,7) volt a túlélőknél és 27,1 nap (95% CI 4,0-182,7) a nem túlélőknél.

2.TÁBLÁZAT

Tracheobronchomalacia: diagnózis, bemutatás és a halál oka nem túlélőknél (n = 28) a halál oka (légzőszervi, részben légzőszervi, nem légzőszervi) és a szellőzés időtartama szerint rangsorolva

betegeinknél a malacia Airways súlyosságát és elhelyezkedését az 1. és 2. táblázat mutatja. A légcső abnormális volt 35 a 47 gyermek (74%), és ez egy elszigetelt megállapítás nyolc (17%). Huszonkilencnek (62%) és 24-nek (51%) voltak a bal, illetve a jobb fő hörgőket érintő elváltozásai. A bal fő hörgőt érintő 29 lézió közül tizenkilenc, a jobb fő hörgőt érintő 24 lézió közül 19 tracheomalaciával összefüggésben fordult elő. Tíz gyermeknek (21%) több disztális elváltozása volt. A trachealis elváltozások harminckilenc százaléka fokális volt, szemben a fő és a perifériás hörgők 90% – ával. Tizenhárom gyermeknél a malacia mellett légúti szűkület is volt; ezek nyolc gyermeknél ugyanazt a légutakat, ötnél pedig külön légutakat érintettek.

minden gyermek, akinek 14 napnál hosszabb ideig kellett szellőztetnie a malaciát, meghalt, ha közepes vagy súlyos malaciája volt bármelyik fő hörgőben (15 eset), vagy mindkét fő hörgők bármilyen súlyosságú malaciája volt (három további eset); minden olyan gyermek, akinek 21 napnál hosszabb ideig kellett szellőztetnie a malaciát, meghalt, ha a légcső bármilyen súlyosságú malaciája vagy fő hörgője volt (három további eset). A túlélő gyermekek egyike sem találta meg ezeket a megállapításokat. Ezek a kritériumok 21 gyermeknél voltak jelen (akik mind meghaltak), és 26 gyermeknél nem voltak jelen (közülük hét meghalt), 75,0% – os érzékenységet (pontos 95% – os CI 55,1-89,3), 100% – os specificitást (95% – os CI 82,3-100), 100% – os pozitív prediktív értéket (95% – os CI 83,9-100), 73,1% – os negatív prediktív értéket (95% – os CI 52,2-88,4) és a <0.00005 (Fisher pontos tesztje). Ha a nem légzőszervi okokból elhunyt 11 gyermeket kizárják (a kritériumok ötben voltak jelen), az érzékenység 94,1% (pontos 95% CI 71.3-99, 9), specificitás 100% (82, 3-100), pozitív prediktív érték 100% (79, 4-100), negatív prediktív érték 95, 0% (75, 1-99, 9).

a bronchográfiában az érintett légutak teljes kitágításához szükséges pozitív kilégzési nyomás mértéke 10 és 20 cm H2O között volt; nem volt kapcsolat a szükséges pozitív kilégzési nyomás mennyisége és a túlélés vagy a folyamatos pozitív légutak nyomása, intubálás vagy szellőzés időtartama között. Egyetlen gyermeknél sem fordult elő a bronchogram által kiváltott légzési elégtelenség súlyos súlyosbodása, talán azért, mert nagy gondot fordítottak a felhasznált kontrasztanyag mennyiségének korlátozására, különösen jódozott olaj csepegtetésekor.

a felvételnél, amelynek során tracheobronchomalaciát diagnosztizáltak, a szellőzés medián időtartama túlélőknél 7 (2-40) nap, nem túlélőknél pedig 19 (2-116) nap volt (p = 0,0001). Az intenzív kezelés medián időtartama 22 (3-108) nap volt a túlélők és 31 (5-144) nap a nem túlélők esetében. A kórházi medián idő 80 (14-270) nap volt a túlélők és 62 (2-250) nap a nem túlélők esetében.

szűkület

tizenöt gyermek (nyolc fiú) intenzív terápiában légúti szűkületet diagnosztizáltak tracheobronchográfiával (3.táblázat). 11 esetben a diagnózist hat hónapos kor előtt állapították meg, nyolc gyermek súlya kevesebb, mint a harmadik centil. Tizenkét gyermeknél társult szívelváltozások (ötnél vaszkuláris gyűrűk voltak), 14 gyermeknél pedig nem kardiális rendellenességek voltak. Öt gyermek született idő előtt. Öt gyermek halt meg; a diagnózistól a halálig eltelt medián idő 8 volt.3 hónap (tartomány 1,7–23) és a halálozás medián életkora 12,5 hónap volt. Mind a 10 túlélő szülei hozzájárultak a telefonos felméréshez; a 10 gyermek közül hat normális vagy funkcionálisan normális volt. A leggyakoribb tünet a köhögés volt, amely a legtöbb napon hét gyermeknél fordult elő. Stridor minden nap csak egy túlélőben volt jelen.

a Tracheobronchography kimutatta, hogy a trachealis stenosis 13 betegnél fordult elő, és hogy 11 esetben izolált eredmény volt. Négy esetben stenosis fordult elő a fő hörgőkben. Nem voltak szűkületek, amelyeket perifériásan láttak. A légcső sérüléseinek harminchárom százaléka és a fő hörgőket érintő összes elváltozás fokális volt. Nem volt összefüggés a bronchogramon látható stenotikus léziók száma, helye vagy súlyossága és a túlélés között.

műtét

a 62 beteg közül tizenhárom kísérlet történt a fő légutak végleges műtéti helyreállítására (4.táblázat), általában azért, mert nem sikerült elválasztani őket a mechanikus szellőzéstől. Tizenegy műveletet hajtottak végre a légcsőn, kettőt pedig a fő hörgőkön. Hat fokális elváltozást mutatott ki tracheobronchográfia, öt pedig túlélte az érintett légutak műtétét. Heten betegedtek meg, és csak ketten maradtak életben.

bronchoszkópia

a 62 beteg közül huszonötöt vizsgáltak bronchoszkópiával, valamint bronchográfiával a légúti stenosis vagy malacia eredeti diagnózisának időpontja közelében (táblázatok 1-3). A diagnózisról egyetértés volt 12 a 25 esetből 10 a 12 a rendellenességeket a légcsőhöz izolálták. Nem volt egyetértés a diagnózissal kapcsolatban 13 a 25 esetek közül 12 ezek közül az eltérés a légcsőn kívüli elváltozásokat tartalmazott; ezen esetek közül hatban légúti rendellenességek voltak a fő hörgőkben vagy perifériákban, amelyeket bronchográfiával észleltek, de nem bronchoszkópiával. Rendelkezésre állt egy 1,8 mm-es fibroptikus bronchoszkóp, amelyet általában kis csecsemőknél alkalmaztak.