Imagerie du Volvulus de l’intestin moyen

Des anomalies associées sont observées chez environ 60% des patients et comprennent une cardiopathie congénitale avec hétérotaxie (positionnement et disposition anormaux des organes abdominaux, tels que la rate, le foie et les principaux vaisseaux sanguins; isomérie du côté droit ou du côté gauche). La malrotation est presque toujours présente chez les patients présentant une hernie diaphragmatique congénitale et des anomalies de la paroi abdominale, telles que l’omphalocèle et la gastroschisis. En outre, la malrotation est plus fréquente avec l’anus imperforé, l’atrésie duodénale, la toile duodénale, la sténose duodénale, la veine porte préduodénale, le pancréas annulaire, la maladie de Hirschsprung et l’atrésie biliaire. .

Dans une méta-analyse, l’incidence des anomalies rotationnelles et du volvulus aigu de l’intestin moyen était significativement plus élevée chez les patients présentant une hétérotaxie que dans la population normale. La procédure de Ladd prophylactique était associée à moins de morbidité et de mortalité qu’avec une chirurgie d’urgence.

La malrotation chez un patient présentant une cardiopathie congénitale et une hétérotaxie est illustrée ci-dessous.

Une série d’IG supérieure et une étude de l’intestin grêle montrent une malrotation sans volvulus de l’intestin moyen chez un patient présentant une cardiopathie congénitale complexe et une hétérotaxie. Notez l’intestin grêle dans l’abdomen droit.

Examen préféré

Le test diagnostique de choix chez un enfant présentant une malrotation possible, avec ou sans volvulus de l’intestin moyen, est une série IG supérieure.

Dans une étude menée par Sizemore et al., une série d’IG supérieure dans la détection de la malrotation intestinale chez les nourrissons et les jeunes avait une sensibilité de 96%, fournissant des résultats positifs chez 156 des 163 patients présentant une malrotation vérifiée chirurgicalement. De plus, la série a montré un volvulus dans l’intestin moyen chez 30 patients sur 38 chez lesquels le volvulus a été vérifié chirurgicalement (sensibilité, 79%). Les données de l’étude ont indiqué que la position jéjunale peut entraîner une interprétation inexacte des séries UGI.

Le volvulus de l’intestin moyen, bien que rare, peut provoquer une obstruction duodénale élevée. Dans ces cas, la radiographie abdominale peut imiter l’aspect classique du signe de double bulle d’atrésie duodénale (la première bulle correspond à l’estomac et la deuxième bulle à la boucle duodénale dilatée). Gilbertson-Dahdal et al ont recommandé de réaliser une étude radiographique ou échographique de la GI supérieure pour identifier une malrotation possible avec le volvulus de l’intestin moyen lorsqu’il y a un retard dans le traitement chirurgical des patients présentant le signe de la double bulle.

Chez la plupart des patients atteints de malrotation, une série IG supérieure est facile à réaliser et, dans des mains expérimentées, est facile à interpréter, à l’exception des exceptions suivantes:

• Avec une obstruction duodénale complète, une série IG supérieure ne fait pas la différence entre les causes de l’obstruction intestinale proximale. Dans de tels cas, une exploration chirurgicale est indiquée.

• Un duodénum redondant, observé chez certains individus normaux, peut être confondu avec une malrotation. Un suivi minutieux du baryum montre une jonction duodénojéjunale normale (JJJ); si l’incertitude existe, un lavement de contraste peut confirmer la rotation normale si le caecum est vu dans le quadrant inférieur droit.

Un diagnostic faussement négatif de malrotation avec volvulus de l’intestin moyen peut entraîner des retards dans le diagnostic et, éventuellement, la mort ou une morbidité sévère. Les diagnostics faussement négatifs résultent d’une mauvaise interprétation d’une découverte en tant que variante normale. Un diagnostic faussement positif peut entraîner une laparotomie inutile et un retard dans l’obtention du diagnostic correct. Des conclusions faussement positives se produisent lorsqu’il n’y a pas de reconnaissance des variations normales, telles que le duodénum redondant ou errant, le duodénum inversé ou la mobilité de la jonction duodénojéjunale (JJJ). Le DJJ peut être mobile chez les enfants de moins de 4 ans, et le déplacement peut se produire en cas de distension gazeuse de l’estomac ou de l’intestin, ainsi que de processus intra-abdominaux qui provoquent un effet de masse.

Les sensibilités et les spécificités les plus élevées des séries IG supérieures se trouvent dans les centres pédiatriques où des opérateurs expérimentés et spécialisés en pédiatrie effectuent les examens. Si les résultats de la GI supérieure sont en cause, l’examen doit être répété à travers une sonde d’alimentation nasogastrique, ou l’étude doit être poursuivie pour déterminer la position du caecum, car le caecum est anormal chez 80% des patients atteints de malrotation.

Katz et al ont proposé 9 résultats sur des séries d’IG supérieures pour détecter des anomalies subtiles. Trois anomalies ou plus indiquaient une malrotation, la présence de 2 anomalies était considérée comme indéterminée et 1 anomalie représentait une variation normale. Les résultats comprenaient une évaluation de l’emplacement du pylore, de 3 descripteurs de la jonction duodénojéjunale, de 3 descripteurs du segment entre les flexures inférieure et duodénojéjunale, ainsi que de la trajectoire et du positionnement du jéjunum. Long et al ont appliqué les critères Katz dans les cas difficiles à diagnostiquer. Dans leur série, 9 patients atteints de malrotation n’avaient que 1 des critères Katz. Ils ont suggéré la possibilité d’une malrotation et d’une évaluation plus approfondie si le jéjunum est dans le quadrant supérieur droit, si le DJJ est légèrement bas ou s’il y a une redondance inhabituelle du duodénum. Bien que la redondance du balayage puisse être normale, ils décrivent des caractéristiques suggérant une malrotation qui incluent les éléments suivants :

• Angularité ou déformation des boucles (due aux bandes Ladd)

• Formation de plus d’une seule boucle au cours du balayage

• Redondance inhabituelle

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Contexte

La malrotation de l’intestin provoque un raccourcissement de la racine mésentérique, ce qui prédispose au volvulus. La malrotation résulte de la perturbation du développement embryologique normal de l’intestin. L’intestin moyen (milieu du duodénum à la flexion splénique du côlon) se développe comme un long tube droit avec un flux sanguin artériel alimenté par l’artère mésentérique supérieure.

À 12 semaines de gestation, il a normalement subi une rotation de 270 degrés dans le sens antihoraire (vers la droite), de sorte que la jonction duodénojéjunale (DJJ) est positionnée dans le quadrant supérieur gauche et le caecum est dans le quadrant inférieur droit. Une fois dans leurs positions anatomiques finales, les attaches mésentériques stabilisent la position des boucles intestinales. Si la rotation est arrêtée à un moment quelconque du processus, ces boucles résident dans des positions anormales dans l’abdomen et la stabilisation dans l’abdomen peut ne pas se produire.

La boucle duodénojéjunale et les boucles cecocoliques tournent indépendamment l’une de l’autre. Bien que la plupart des cas de malrotation affectent les deux boucles, des cas de rotation duodénojéjunale anormale avec une position caecale normale (et rarement une malrotation cecocolique isolée) se produisent. Long et al ont décrit 7 modèles de malrotation duodénale dans une série de 69 cas de malrotation prouvée chirurgicalement. Presque tous les individus avaient une fixation anormale du duodénum et du côlon; cependant, un patient avait un duodénum normal et 4 avaient des positions cæcales normales.

Les personnes diagnostiquées avec une malrotation qui sont considérées comme à risque de volvulus, ainsi que celles atteintes de volvulus de l’intestin moyen, subissent une procédure Ladd. Au cours de cette procédure, l’intestin est détordu en cas de volvulus; des bandes adhésives ou Ladd sont réséquées; le mésentère est élargi; l’intestin est positionné dans l’abdomen dans une orientation non rotative (intestin grêle à droite et côlon à gauche).; et l’annexe est supprimée. La récurrence du volvulus est rapportée à moins de 1% après cette procédure; en cas de récidive, elle peut être due à une procédure initiale incomplète ou à une diminution de la formation d’adhérences. La complication la plus fréquente est l’obstruction intestinale due aux adhérences.

Le pronostic du volvulus intestinal prénatal dépend de la longueur du segment impliqué, du niveau d’obstruction intestinale, de la présence d’une péritonite méconiale et de l’âge gestationnel à la naissance. Chez 30% des patients atteints de volvulus dans une étude, le seul signe clinique était une aggravation soudaine de l’état général et une distension abdominale. Sur les 37 enfants étudiés, 43% ont développé des complications et la mortalité était de 16%.

Anatomie

En rotation normale, la troisième partie du duodénum (D3) se situe entre l’artère mésentérique supérieure (SMA) et l’aorte dans l’espace rétropéritonéal. Cette relation anatomique peut être évaluée sur CT et US. La position latérale lors de l’évaluation fluoroscopique permet d’évaluer le positionnement rétropéritonéal normal de la deuxième à la quatrième partie du duodénum. Une évolution antérieure anormale du duodénum à l’étendue la plus caudale représente le duodénum sortant du rétropéritoine. La relation du duodénum-artères ne peut pas être directement évaluée par un examen fluoroscopique.

La position du segment D3 derrière l’artère mésentérique supérieure dans le rétropéritoine contribue à exclure la malrotation. Taylor, cependant, décrit l’un des 38 patients avec une malrotation prouvée chirurgicalement qui avait une position rétropéritonéale normale de D3. Il affirme que sur la base du développement embryologique de l’intestin moyen, D3 peut avoir une position normale et pourtant le caecum peut être élevé dans l’abdomen, ce qui entraîne un mésentère court et une prédisposition au volvulus.

La relation entre la veine mésentérique supérieure et l’artère est également importante dans l’évaluation de la malrotation et du volvulus. Normalement, la veine mésentérique supérieure se trouve à droite de l’artère mésentérique supérieure au niveau de la confluence de la veine mésentérique supérieure (SMV) et de la veine porte. Cette relation peut être facilement évaluée par échographie. L’inversion de cette relation peut suggérer une malrotation, et une corrélation avec la présentation du patient et la série gastro-intestinale supérieure est justifiée. Inversement, l’orientation normale de ces vaisseaux n’exclut pas la malrotation. Dans la série de 38 cas de malrotation prouvés chirurgicalement par Taylor, 11 patients avaient une relation SMV / SMA normale. Si la suspicion clinique est élevée, une évaluation plus approfondie doit être entreprise avec une série IG supérieure.

Chez les patients symptomatiques atteints de volvulus de l’intestin moyen qui subissent une tomodensitométrie ou une échographie, on peut voir le signe de tourbillon, qui représente la rotation dans le sens des aiguilles d’une montre du SMV, du mésentère et des boucles de l’intestin grêle, se tordant autour de la SMA. Cette découverte est spécifique au volvulus. Le point de référence de la direction de l’horloge est l’apparition sur une tranche axiale d’un scanner où la paroi abdominale antérieure est à 12 heures et la colonne vertébrale à 6 heures. Ces patients peuvent également présenter un duodénum proximal dilaté.

Des rapports de cas de tourbillonnement dans le sens inverse des aiguilles d’une montre, également connu sous le nom de signe de poteau de barbier, ont été rarement décrits dans des cas de volvulus de l’intestin moyen prouvé chirurgicalement. Une variante normale qui peut être confondue avec un tourbillonnement du mésentère est l’apparition des veines jéjunales proximales gauches alors qu’elles se dirigent dans le sens antihoraire pour rejoindre la veine mésentérique supérieure. Sodhi et al ont décrit 72 patients dans une série de 200 ECT abdominales pédiatriques consécutives, réalisées pour des raisons autres que l’évaluation de la malrotation et du volvulus, avec un tourbillonnement dans le sens antihoraire des veines mésentériques proximales allant de 90 degrés à plus de 270 degrés. Dans la série de Taylor, ce schéma a été décrit de la même manière chez 10% des patients sans malrotation.