Atrofoderma di Pasini e Pierini

Sei sicuro della diagnosi?

Considerata una rara variante clinica di sclerodermia localizzata o morfea, le lesioni caratteristiche in atrofodermia di Pasini e Pierini (APP) consistono in lesioni atrofiche o depressioni piuttosto che placche indurite con bordo lilla. APP colpisce in genere i giovani adulti, le donne che superano gli uomini, senza storia antecedente associato di malattia.

Le lesioni sono di solito asintomatiche, anche se alcuni pazienti possono segnalare sensazione di calore o formicolio. I reperti cutanei sono costituiti da macchie iperpigmentate o bluastre e depressioni sul tronco, in particolare sulla schiena (Figura 1) e sulle estremità. Viso, mani e piedi sono in genere risparmiati. Sono stati descritti distribuzione zosteriforme e lineare.

Figura 1.

Risultati caratteristici all’esame fisico

I pazienti di solito presentano lesioni multiple che vanno da chiazze sottili con atrofia minima a lesioni ovviamente depresse. La dimensione delle lesioni varia da pochi centimetri a più di 15 cm. Le lesioni depresse possono avere un forte calo al confine (“cliff drop”) o una pendenza con discesa graduale. Le aree depresse sono relativamente lisce e piatte, prive di irregolarità superficiali significative (Figura 2). Alla palpazione, una sottile indurimento può essere apprezzata in alcune lesioni, ma per la maggior parte si sentono normali nella consistenza. In alcuni pazienti, le lesioni indistinguibili dalle lesioni classiche di morphea possono essere presenti in concomitanza.

Figura 2.

Risultati attesi degli studi diagnostici

I risultati istopatologici in APP variano a seconda dello stadio in cui la lesione viene biopsiata. Essi sono di solito confinati alla metà superiore del derma reticolare, e quindi indicato come morfea superficiale da alcuni. Quando le lesioni precoci, non depresse e infiammate vengono biopsiate, c’è un infiltrato superficiale perivascolare e interstiziale di linfociti e plasmacellule con un sottile ispessimento dei fasci di collagene (Figura 3) segnato da una sottile diminuzione degli spazi tra di loro. L’omogeneizzazione del collagene nel derma papillare può essere osservata, se coinvolta.

Figura 3.

Se un depresso lesione è sottoposta a biopsia, differenziazione dalla pelle normale può rivelarsi difficile senza un riferimento biopsia della pelle normale, perché questo è un pauci-infiammatori palco con sottile alterazione dei fasci di collagene, cioè sottile assottigliato fasci di collagene che si manifestano come aumento di spazi tra di loro. Poiché questi cambiamenti istopatologici sono osservati anche nella fase bruciata della morfea classica, alcuni autori considerano l’APP come morfea bruciata.

Conferma diagnosi

Anche se ci sono segnalazioni di fibre elastiche alterate in APP, la serie di casi più grandi non hanno confermato i risultati. La diagnosi può essere fatta con fiducia sulla base dei risultati clinici da solo. Una biopsia può essere eseguita per confermare la diagnosi ed escludere altre entità. Poiché non ci sono test di conferma, nessun pannello di test sierologici sono raccomandati nella diagnosi di APP. Tuttavia, test sierologico per la malattia di Lyme deve essere considerato perché beneficio terapeutico è stato osservato in alcuni di quei pazienti con titoli positivi che sono stati trattati con antibiotici.

Altre entità cliniche con lesioni depresse o atrofoderma includono anetoderma, lupus profondo di lunga data, fascite eosinofila, lipodistrofia e atrofoderma della Moulina. Fatta eccezione per l’atrofoderma della Moulina, queste entità possono essere facilmente differenziate in base alla storia, ai risultati clinici e istopatologici.

In anetoderma, le lesioni hanno un tatto molle crinkly dovuto l’alterazione significativa nelle fibre elastiche. I cambiamenti patologici nel lupus profundus, nella fascite eosinofila e nella lipodistrofia si trovano nella sottocute in contrasto con l’APP. L’atrofoderma di Moulin è caratterizzato da lesioni depresse iperpigmentate molto simili all’APP, ma la distribuzione delle lesioni segue le linee di Blaschko. Infatti, atrofoderma di Moulin può rappresentare APP seguendo le linee di Blashko.

Chi è a rischio di sviluppare questa malattia?

La condizione è stata riportata in tutti i gruppi di età, ma più frequentemente nelle giovani donne adulte tra i 20 ei 30 anni. L’incidenza effettiva della malattia non è nota. Molti dei più grandi studi osservazionali sono usciti dall’Europa indicando che la malattia può essere più comune negli europei, ma questo può rappresentare un pregiudizio di pubblicazione. La malattia è stata raramente descritta in asiatici e afroamericani. Non ci sono fattori di rischio noti che predispongono gli individui a sviluppare APP.

Qual è la causa della malattia?

Eziologia

La causa di APP è sconosciuta. In Europa, almeno in uno studio, una piccola percentuale di pazienti con APP ha anticorpi contro Borrelia burgdorferi, ma il legame causale non è stato stabilito e non esiste alcuna raccomandazione formale sui test per gli anticorpi B burgdorferi nei pazienti con APP.

Fisiopatologia

Essendo una variante di morphea, è probabile che APP condivida un percorso patogenetico comune come morphea classico. Simile al classico morphea, il fenotipo clinico in APP rappresenta una combinazione di difetti nel metabolismo del collagene in cui vi è alterazione nella produzione e nella degradazione del collagene. Sebbene vi sia un’alterazione nel metabolismo del collagene, i fibrociti non sono aumentati in nessuna fase. Si ritiene che le cellule mononucleate osservate nella fase infiammatoria di APP siano i mediatori della fibrogenesi, ma il meccanismo esatto non è stato chiarito.

Implicazioni e complicanze sistemiche

L’APP è una malattia limitata alla pelle senza complicazioni sistemiche note.

Opzioni di trattamento

Non esiste un trattamento efficace per APP. Poiché l’APP è considerata una variante di morphea, i pazienti hanno un rischio teorico di beneficio con le terapie che sono state raccomandate per morphea. Aneddotica e casi serie rapporti di terapie specifiche che sono apparsi in letteratura includono idrossiclorochina400 mg al giorno per un anno, Q-switched laser alessandrite, e antibiotici per via orale. Penicillina orale 2 milioni IU al giorno o tetraciclina 500mg tre volte al giorno per due o tre settimane sono stati segnalati per avere successo.

Un’alternativa al regime antibiotico riportato è il regime antibiotico malattia di Lyme standard per quei pazienti con anticorpi anti-B burgdorferi: amoxicillina 500 mg tre volte al giorno o doxiciclina 100 mg due volte al giorno per 3 settimane.

Approccio terapeutico ottimale per questa malattia

Sebbene l’efficacia degli antibiotici non sia stata ben studiata, in mancanza di studi clinici randomizzati, penicillina orale 2 milioni UI al giorno o tetraciclina 500 mg tre volte al giorno possono essere somministrati a quei pazienti con anticorpi contro Borrelia burgdorferi empiricamente.

I corticosteroidi sistemici topici o di breve durata possono essere provati nella fase iniziale della malattia se uno stadio infiammatorio è confermato dalla biopsia.

I dosaggi di corticosteroide sistemico possono variare da 0,5 a 1 mg / kg per una durata di diverse settimane ad alcuni mesi con una successiva conicità.

I pazienti possono essere sconvolti per la comparsa delle lesioni, in particolare l’iperpigmentazione. La terapia laser, vale a dire il laser ad alessandrite Q-switched, può essere un approccio ragionevole per un numero limitato di lesioni iperpigmentate.

Gestione del paziente

I pazienti devono essere rassicurati che l’APP è una malattia limitata alla pelle senza complicazioni sistemiche. La decisione di trattare dovrebbe essere basata su aspettative realistiche del paziente e sulla comprensione che qualsiasi terapia per APP non è radicata nella scienza dura.

Scenari clinici insoliti da considerare nella gestione del paziente

Raramente, le lesioni della sclerosi del lichene sono apparse all’interno delle lesioni di APP, suggerendo una patogenesi comune.

Qual è la prova?

Canizares, O, Sachs, PM, Jaimovich, L, Torres, VM. “Atrofoderma idiopatico di Pasini e Pierini”. Arch Derm. vol. 77. 1958. pp. 42-58. (Questa serie di casi racconta cinque pazienti con APP insieme a una revisione dei casi descritti in precedenza, compresi i casi segnalati da Pasini e Pierini.)

Berman, A, Berman, GD, Winkelmann, RK. “Atrophoderma (Pasini-Pierini). Risultati su immunofluorescenti diretti, anticorpi monoclonali e studi ultrastrutturali”” Int J Dermatol. vol. 27. 1988. pp. 487-90. (Questo è un caso dettagliato che mette in evidenza le caratteristiche cliniche e istopatologiche, tra cui la natura infiammatoria di APP.)

Buechner, SA, Rufli, T. ” Atrophoderma di Pasini e Pierini. Risultati clinici e istopatologici e anticorpi contro Borrelia burgdorferi in trentaquattro pazienti”. J Am Acad Dermatol. vol. 30. 1994. pp. 441-6. (Questo è uno studio europeo osservazionale, che evidenzia l’associazione con B burgdorferi e l’esito del trattamento con antibiotici orali. I numeri sono piccoli (n=34), ma nel 36% (10/26) dei pazienti che sono stati testati avevano anticorpi contro B burgdorferi. Venti dei 25 pazienti che sono stati trattati con antibiotici per via orale ha detto di avere qualche beneficio terapeutico.)

Wakelin, SH, James, MP. “Zosteriform atrophoderma of Pasini and Pierini”. Clin Exp Dermatol. vol. 20. 1995. pp. 244-6. (Questa è una relazione di caso che evidenzia la presentazione unilaterale.)

Kencka, D, Blaszczyk, M, Jablonska, S. “Atrophoderma Pasini-Pierini è una morfea abortiva atrofica primaria”. Dermatolo. vol. 190. 1995. pp. 203-6. (Questa è la più grande serie di pazienti (n=139) dall’Europa, ma le analisi e i dettagli dei casi sono limitati. La malattia era più frequente nelle donne, autolimitante in quanto non richiedeva un trattamento. Poiché nessuno dei casi ha sviluppato morphea in piena regola, gli autori considerano l’APP come una forma “abortiva” di morphea.per maggiori informazioni clicca qui. “Treatment of atrophoderma of Pasini and Pierini-associated iperpigmentation with the Q-switched alexandrite laser: a clinical, histologic, and ultrastruttural estimation”. Laser Surg Med. vol. 27. 2000. pp. 206-12. (Questo case report evidenzia l’efficacia limitata del laser ad alessandrite Q-switched nel trattamento dell’iperpigmentazione in APP. Non è stata osservata una risposta completa, ma è stato osservato un miglioramento clinico dell’iperpigmentazione dopo tre trattamenti.)

Jablonska, S, Blaszczyk, M. ” La morfea superficiale è sinonimo di atrofoderma Pasini-Pierini?”. J Amer Acad Dermatol. vol. 50. 2004. pp. 979-80. (Questo è un pezzo di opinione che chiede ai lettori di abbandonare l’APPLICAZIONE designazione e sostituirlo con morphea superficiale. I lettori devono decidere se l’argomento è convincente.)

Carter, JD, Valeriano, J, Vasey, FB. “Hydroxychloroquine as a treatment for atrophoderma of Pasini and Pierini”. Int J Dermatol. vol. 45. 2006. pp. 1255-6. (Questo caso evidenzia il successo del trattamento con idrossiclorochina in un paziente che ha avuto APP per più di 17 anni. Le lesioni si sono risolte completamente dopo 1 anno di terapia con 400 mg di idrossiclorochina al giorno.

Saleh, Z, Abbas, O, Dahdah, MJ, Kibbi, AG, Zaynoun, S, Ghosn, S. “Atrophoderma di Pasini e Pierini: uno studio clinico e istopatologico”. J Cutan Pathol. vol. 35. 2008. pp. 1108-14. (Questa serie di casi aggiunge altri 16 casi di APP alla letteratura. In contrasto con i casi precedentemente riportati, gli autori osservano che le lesioni APP possono essere ipopigmentate e le fibre elastiche possono essere diminuite o frammentate.)

Fett, N, Werth, VP. “Update on morphea part I. Epidemiology, clinical presentation, and pathogenesis”. J Am Acad Dermatol. vol. 64. 2011. pp. 217-28. (Questa è una revisione completa di morphea che mette in evidenza le diverse classificazioni di morphea che includono APP. Gli argomenti di discussione sono rilevanti per APP essendo una variazione clinica di morphea.)