Abstract
L’aneurisma del seno di Valsalva è un’anomalia cardiaca non comune; tuttavia, la complicanza più comune è la rottura nelle camere cardiache destra o raramente verso le camere di sinistra. Un aneurisma rotto in genere porta ad uno shunt aortocardico e progressivamente peggiorando insufficienza cardiaca. Riportiamo un caso di un maschio di 21 anni che ha subito un aneurisma del seno della rottura di Valsalva nell’atrio destro che ha subito una riparazione chirurgica di successo.
1. Introduzione
L’aneurisma del seno aortico, noto anche come seno di Valsalva (SV), è raro. Quando presente, di solito è a destra o nel seno non coronario, raramente nel seno sinistro . Un seno aortico è una delle porzioni anatomiche dell’aorta ascendente, che si trova appena sopra la valvola aortica. Ci sono tre seni aortici: l’anteriore sinistro, l’anteriore destro e il posteriore. Questo tipo di aneurisma è tipicamente congenito e può essere associato a difetti cardiaci. A volte è associato alla sindrome di Marfan o alla sindrome di Loeys-Dietz, ma può anche derivare dalla sindrome di Ehlers-Danlos, dall’aterosclerosi, dalla sifilide, dalla necrosi mediale cistica, dalla lesione toracica o dall’endocardite infettiva.
Se non viene interrotto, può essere asintomatico e quindi passare inosservato fino a quando non compaiono i sintomi o l’imaging radiologico viene eseguito per altri motivi . Presentiamo un caso di aneurisma del seno aortico congenito rotto che è stato diagnosticato utilizzando l’ecocardiografia bidimensionale e l’aortografia.
2. Caso
Un maschio di 21 anni è stato portato al pronto soccorso (ED) con dispnea acuta e ipotensione. Stava svolgendo il servizio militare come privato e i suoi amici non riferirono nulla di straordinario sulla sua salute finché non crollò improvvisamente quella sera. Il suo primo esame fisico nell’ED ha rivelato cattive condizioni generali con impulsi impalpabili, diaforesi profusa e letargia. La frequenza cardiaca era di 120 bpm e la pressione sanguigna era di 70/30 mmHg. Era presente una distensione venosa giugulare. Aveva suoni polmonari normali e un soffio sistolodiastolico era udibile nella regione mesocardica. L’ECG ha mostrato tachicardia sinusale con asse normale. L’analisi dei gas del sangue arterioso ha rivelato la desaturazione dell’ossigeno con alcalosi respiratoria. Inizialmente è stato valutato per embolia polmonare acuta, che è stata esclusa con un angiogramma TC polmonare. Il consulente cardiologico di guardia ha eseguito un ecocardiogramma di emergenza (ECHO). L’ECO ha rivelato un’immagine ad anello nell’atrio destro (RA) nella vista apicale a quattro camere. Nelle viste modificate, questa immagine ad anello è risultata essere una sporgenza della SV alla RA a livello della valvola tricuspide (Figura 1). Nel color Doppler, c’era un getto ad alta velocità direttamente sul lato atriale del tricuspide attraverso un orifizio di 2 mm. Il paziente è stato immediatamente trasferito al laboratorio di cateterizzazione per la conferma della patologia e ulteriori anomalie. L’aortogramma appena sopra le valvole aortiche era l’unica immagine che era stata presa che era sufficiente per dimostrare il rigurgito grossolano del contrasto dal seno dell’aneurismo di Valsalva (SVA) all’atrio destro e al ventricolo destro (Figura 2). Non c’era rigurgito aortico valvolare al ventricolo sinistro. Il diametro aortico è stato misurato come 41 mm a livello della SV e 31 mm alla porzione tubolare. Il paziente è stato sottoposto a un intervento chirurgico d’urgenza per la riparazione della radice aortica. Dopo la sternotomia della linea mediana, all’ispezione le camere cardiache giuste erano ampiamente dilatate ed edematose. Sotto bypass cardiopolmonare (CPB), una lacrima cm è stata scoperta proprio sopra la commissura delle cuspidi destra e non coronarie, interconnettendo l’aorta all’atrio destro. È stata eseguita un’atriotomia destra e il difetto che si è aperto leggermente superiore alla valvola tricuspide è stato principalmente riparato con 4/0 prolene. Una patch plasty è stata eseguita per il difetto sul lato aortico utilizzando un innesto di Dacron e 4/0 prolene. Dopo il trascinamento del cuore destro, il CPB è stato terminato con successo con supporto inotropico completo (tempo di serraggio incrociato: 98 min; tempo di CPB: 192 min). Poiché il cuore era estremamente edematoso e gonfio, lo sterno veniva lasciato aperto e la pelle e i tessuti sottocutanei venivano suturati chiusi. Lo sterno è stato chiuso senza incidenti dopo 24 ore. Il paziente è stato dimesso il settimo giorno postoperatorio. Nel follow-up ambulatoriale, era in buona salute a tre mesi.
Opacizzazione del ventricolo destro durante l’angiografia della radice aortica.
3. Discussione
Il seno dell’aneurisma di Valsalva è raro e si incontra nello 0,14–0,96% dei casi di chirurgia a cuore aperto. L’incidenza di SVA è riportata tra lo 0,1 e il 3,5% di tutti i difetti cardiaci congeniti . Una serie di autopsie di 8138 individui suggerisce una prevalenza dello 0,09% nella popolazione generale . SVA ha una marcata preponderanza maschile (4 : 1), e l’incidenza è più alta nelle popolazioni asiatiche . Gli aneurismi rotti sono più comuni negli uomini e nella terza o quarta decade di vita . Nel 1919, Abbott stabilì chiaramente un’eziologia congenita per SVA . La SVA acquisita si verifica meno frequentemente ed è causata da condizioni che interessano la parete aortica, come infezioni (sifilide, endocardite batterica o fungina e tubercolosi), malattie degenerative (aterosclerosi, disturbi del tessuto connettivo e necrosi mediale cistica) o traumi toracici . La SVA non interrotta è solitamente asintomatica. Attualmente, con le modalità di imaging non invasive come l’ecocardiografia e la risonanza magnetica, vengono diagnosticate più frequentemente. Dispnea da sforzo, palpitazioni e dolore toracico simile all’angina sono stati riportati in pazienti con SVA non interrotto . SVA viene solitamente diagnosticata nell’impostazione di una rottura. La maggior parte delle rotture si sviluppa tra i 20 ei 40 anni. Gli elettrocardiogrammi di solito mostrano criteri di tensione per l’ipertrofia ventricolare sinistra e le anomalie dell’onda ST-T. Le conseguenze della rottura dipendono dalle dimensioni e dalla rapidità del processo che porta alla rottura. In un terzo dei pazienti, lo smistamento da sinistra a destra immediatamente dopo la rottura di un aneurisma nella parte destra del cuore produce dispnea acuta e dolore toracico. Tuttavia, la metà dei pazienti nota un peggioramento graduale della dispnea, dell’affaticamento, del dolore toracico e dell’edema periferico per diversi mesi o addirittura anni dopo la rottura, e il resto dei pazienti è ancora asintomatico al momento della diagnosi . Il nostro paziente ha presentato dispnea e infine collasso emodinamico. L’aneurisma rotto all’atrio destro è stato confermato da ecocardiografia e aortografia. La diagnosi clinica di una SVA rotta può essere difficile. Gli aneurismi del seno di Valsalva possono causare continui mormorii quando si rompono nel cuore destro. In quasi tutti i casi, la rottura si verifica dalla SV destra o non coronaria nelle camere cardiache giuste. Il mormorio si sente più forte sul bordo sternale inferiore o xifoideo. L’accentuazione diastolica di questo mormorio è un segno importante di SVA rotto differenziato dal dotto arterioso brevetto. La bassa pressione diastolica è un’altra scoperta clinica. La diagnosi clinica di SVA rotta può essere facilmente confermata dall’ecocardiografia. L’ecocardiografia bidimensionale con flusso di colore fornisce un mezzo non invasivo accurato per dimostrare l’aneurisma stesso e lo smistamento da sinistra a destra dopo la rottura. La dilatazione asimmetrica della radice aortica da parte di SVA può essere facilmente visualizzata. L’ecocardiografia doppler nell’impostazione della SVA rotta alle camere cardiache giuste dimostra lo svolazzamento dei volantini della valvola tricuspide, un getto di colore dalla radice aortica nell’atrio destro o nel ventricolo e l’apertura diastolica della valvola polmonare. La correzione chirurgica è indicata in caso di emergenza dopo la conferma mediante ecocardiografia e cateterizzazione cardiaca, se necessario. Se il trattamento viene somministrato il più presto possibile, lo sviluppo di insufficienza cardiaca congestizia, endocardite infettiva e mortalità sarà ridotto. La rottura di SVA è una condizione che può essere confusa con l’embolia polmonare e può causare conseguenze catastrofiche con somministrazione trombolitica non necessaria. La dissezione aortica e l’infarto miocardico devono essere considerati anche nella diagnosi differenziale di SVA rotta.