診断：光線細網様体（慢性光線性皮膚炎）
光線細網様体、または慢性光線性皮膚炎（CAD）は、重篤な持続性光線性皮膚炎のグループを記述する。 1961年、ウィルキンソンは光皮症を「持続的な光反応」と表現した。1
様々な用語は、感光性湿疹、慢性感光性皮膚炎、持続的な光反応性および光線性レチキュロイドを含む、この光皮症を記述するために使用されます。 これらの用語は、病気の連続体に沿って発生します。2これを解決するために、慢性光線性皮膚炎（CAD）は、これらのすべてのエンティティを包含することが提案されています。2,3Actinic reticuloidはCADの最も厳しい形態を表します。 光線性細網様体の組織学的特徴はリンパ腫に類似していると記載されている。4CADの病理学的根拠に関する多くの仮説が提案されているが、コンセンサスは存在しない。 同様に、このような重篤な疾患の治療に関するコンセンサスも欠けている。
臨床プレゼンテーション
慢性光線性皮膚炎は、複数のレースで発生します。5,6すべての人種において、ほとんどの患者は中年または高齢者である傾向がある。
条件は一般に太陽露出された区域の耐久性がある紅斑から始まります。 病変は、そう痒症および日光暴露による悪化を特徴とする。 条件が進歩すると同時に、lichenificationは起こります;但し、丘疹およびプラークは見られるかもしれません。皮膚浮腫および小胞もまた存在し得る。 患部の重度の掻痒は、この疾患プロセスの特徴である。 脱毛症は、長期かつ激しい擦れの結果として発生する可能性があります。 皮の大きい区域はhypo-またはhyperpigmentedかもしれません。6
この病気の進化は、屋外での患者の仕事、したがって紫外線暴露の程度に関連している可能性があります。 但し、減らされた太陽の露出にもかかわらず、厳しい病気は冬月の間に持続できます。5,8
早期CADの組織学的検査は、接触性皮膚炎に似ている可能性があります。5苔癬化の後の段階では、組織学的パターンは偽リンパ腫に似ている可能性がある。4皮膚浸潤は、主にサプレッサー T細胞からなる。9変化の星座は、真皮および表皮に記載されているが、これらの変化は、一般的に、皮膚の長期の擦れを表しています。
診断
CADの診断は困難な場合があります。 混乱する用語、不明瞭な病理組織学および臨床可変性を含むこの診断の欲求不満に複数の要因は加える。 CADは、高齢者に影響を与える他の光線皮膚病と比較してまれです。10過去に提案された診断基準には、持続性顔面紅斑、中年または高齢の患者、および少なくとも1年間の広範な作用スペクトルを有する重度の光感受性が含まれる。5しかし、CADの診断は、臨床的特徴、組織学的所見および光テスト異常の星座で行われます。8
光アレルギーによって引き起こされる光感受性または光感受性の臨床歴は、CADの診断を確立する上で最も重要である。 フォトテストは診断を確認するのに有用である。11パッチおよびphotopatchテストは必要な補助的なテストです。6多くの調査は植物および化学薬品を含むCADのための接触のアレルギーの源を示しました。このように、アレルギー試験は、アレルゲン回避において患者を助けるために行われ得る。
鑑別診断には、空中皮膚炎、アトピー性皮膚炎、脂漏性皮膚炎、光線性そう痒症、hydroa vacciniforme、太陽蕁麻疹、真菌症fungoides、エリテマトーデス、薬物または化学誘発性皮膚炎およびporphyria cutanea tardaが含まれるべきである。4,6,8,10,11
治療
まず第一に、治療は、任意の太陽への露出を控えることを含みます。 日焼け止めは、病気が進行すると、もはや有益ではありません。5タイトな織りパターンを持つ衣類は、太陽からの適切な保護を提供することができます。この疾患はアレルゲンと関連する可能性があるので、そのようなアレルゲンの回避が必要である。
ベータカロチンとヒドロキシクロロキン（プラケニル）による過去の治療は、限られた利益であった。13,14より有効な処置の選択はアザチオプリン（Imuran）およびPUVAを含んでいるかもしれません。5,8
重度の疾患のためには、局所および経口コルチコステロイドが一般的に必要である。 但し、副腎皮質ホルモンは単独で病気プロセスを制御できないかもしれません。8コルチコステロイドは、多くの場合、PUVAと組み合わせて使用されています。13シクロスポリン（Neoral、Sandimmune）およびmycophenolate mofetil（CellCept）はまたCADのためにステロイドの節約の代理店として使用されました。7,16タクロリムス（Protopic）も限られた成功を収めて使用されている。10皮膚軟化剤の使用は、必要な治療のままである。
ディスカッション
慢性光線性皮膚炎は、重篤で持続的でまれな光線性皮膚炎を表す。 UVAおよびUVBを含む複数の光波長が関与している。7CADを説明するためにいくつかの仮説が提案されているが、いずれも支持を得ていない。 仮説には、皮膚における光増感薬の継続的な存在、皮膚タンパク質に対する自己感作、植物および家庭用品に対するアレルギー、および患者の皮膚の慢性過敏性が含まれる。5,8
患者にCADの素因となり得る他の要因には、男性の性別、年齢、野外活動、アトピー性湿疹、HIV感染およびアレルギー性接触皮膚炎が含まれる。6
多くの全身性疾患は、同様の臨床像を示し、除外されなければならない。 ＣＡＤの診断には明確な履歴が必要であるが，不十分である。 生検は、疾患プロセスをさらに定義するために必要とされる。 フォトテストも必要かもしれませんが、必ずしも有用ではありません。私たちの患者のように、病気が重症になると、治療選択肢はほとんどありません。
この患者は何年も強力な局所ステロイドを試みたが、彼の状態は改善しなかった。 彼のc型肝炎の状態を考えると、免疫抑制薬による治療レジメンは利用されなかった。 エタネルセプト（Enbrel）は、C型肝炎患者に安全に使用されているため、合理的である可能性があります17