呼吸困難のまれな原因:大動脈弁弁洞動脈瘤の突然の破裂

要約

弁弁洞の動脈瘤は珍しい心臓異常であるが、最も一般的な合併症は、右心室に破裂するか、まれに左室に向かって破裂することである。 破裂した動脈瘤はaortocardiac分路および漸進的に悪化の心不全の普通原因となります。 我々は成功した外科的修復を受けた右心房にValsalva破裂の洞の動脈瘤を患った21歳の男性のケースを報告します。

1. はじめに

また、Valsalva(SV)の洞として知られている大動脈洞の動脈瘤はまれです。 存在する場合、それは通常、右または非冠状洞のいずれかであり、まれに左洞にある。 大動脈洞は、大動脈弁のすぐ上にある上行大動脈の解剖学的部分の1つです。 左前、右前、および後部:三つの大動脈洞があります。 このタイプの動脈瘤は、典型的には先天性であり、心不全と関連し得る。 それは時々MarfanシンドロームかLoeys-Dietzシンドロームと関連付けられますが、またEhlers-Danlosシンドローム、アテローム性動脈硬化、梅毒、嚢胞性の中間の壊死、箱の傷害、または感染性の心内膜炎に起因するかもしれません。

未破裂の場合、無症候性であり、症状が現れるか、または他の理由で放射線画像が行われるまで検出されない可能性があります。

未破裂の場合、症状が現れるか、または他の理由で放射線画像が行われるまで検出されない。 二次元心エコー検査と大動脈造影を用いて診断した先天性大動脈洞りゅう破裂の症例を報告した。

2. ケースストーリー

21歳の男性は、急性発症呼吸困難と低血圧で救急部(ED)に運ばれました。 彼はプライベートとして兵役を行っていたし、彼の友人は、彼が突然その夜に倒れたまで、彼の健康について顕著な何も報告しませんでした。 EDでの彼の最初の身体検査では、パルパブルパルス、多量の発汗、および嗜眠を伴う全身状態が悪いことが明らかになった。 心拍数は120bpmであり、血圧は70/30mmHgであった。 頚静脈拡張を認めた。 肺音は正常であり,心中膜領域では収縮期狭窄雑音が聞こえた。 心電図は正常軸を有する洞性頻脈を示した。 動脈血ガス分析の結果,呼吸性アルカローシスを伴う酸素不飽和化が認められた。 肺C t血管造影では除外された急性肺塞栓症について最初に評価した。 オンコール心臓学のコンサルタントは、緊急心エコー図(エコー)を行いました。 エコーでは右心房(R a)にリング状の像を認めた。 修正された図では、このリング状の画像は、三尖弁のレベルでのSVのRAへの突出であることが見出された(図1)。 カラードップラーでは、2mmの開口部を介して三尖頭の心房側に直接高速ジェットがあった。 患者は病理学および追加の異常の確認のために直ちにカテーテル検査室に移された。 大動脈弁のすぐ上の大動脈造影は、Valsalva動脈瘤(SVA)の洞から右心房および右心室へのコントラストの総逆流を示すのに十分であった唯一の画像であった(図2)。 左心室への弁大動脈逆流はなかった。 大動脈径は、SVのレベルで4 1mm、管状部分で3 1mmとして測定した。 患者は大動脈根の修復のために緊急手術を受けた。 正中線胸骨切開後,検査で右心室は広範囲に拡張し,浮腫性であった。 心肺バイパス(CPB)下では,大動脈を右心房に連結する右および非冠状尖頭の交連の真上にc m涙が発見された。 右房切開術を行い、三尖弁よりわずかに優れて開いた欠陥は、主に4/0プロレンで修復された。 パッチ形成術は、ダクロングラフトと4/0プロレンを使用して大動脈側の欠陥のために行われました。 右心臓の巻き込み後、CPBは完全な変力支持で正常に終了した(クロスクランプ時間:98分;CPB時間:192分)。 心臓は非常に浮腫性で腫脹していたため,胸骨は開いたままであり,皮膚および皮下組織は縫合閉鎖した。 胸骨は24時間後に無事に閉鎖された。 術後7日目に退院した。 外来での経過観察では,三ヶ月で健康状態が良好であった。

図1
頂端五室ビューにおける洞Valsalva動脈瘤。
図2
大動脈根の血管造影中の右心室の不透明化。

3. 議論

Valsalva動脈瘤の洞はまれであり、開心術症例の0.14–0.96%で遭遇する。 SVAの発生率はすべての生来の中心の欠陥の0.1そして3.5%の間で及ぶために報告されます。 8138人の剖検シリーズは、一般集団における0.09%の有病率を示唆している。 SVAは顕著な男性優位性(4:1)を有し、発生率はアジア集団でより高い。 破裂した動脈瘤は、男性および人生の第三または第四十年で最も一般的です。 1919年、アボットはSVAの先天性病因を明確に確立した。 後天性SVAは、感染症(梅毒、細菌性または真菌性心内膜炎、および結核)、変性疾患(アテローム性動脈硬化症、結合組織障害、および嚢胞性内側壊死)、または胸部外傷 未破裂SVAは通常無症候性である。 現在、心エコー検査およびMRIのような非侵襲的なイメージ投射様相と、それらはより頻繁に診断されます。 破裂していないSVA患者では,労作性呼吸困難,動悸,狭心症様胸痛が報告された。 SVAは、通常、破裂の設定で診断される。 ほとんどの破裂は20歳から40歳の間に発症する。 心電図は、通常、左心室肥大およびST-T波異常の電圧基準を示す。 破裂の結果は、破裂に至るプロセスの大きさおよび速さに依存する。 患者の三分の一では、心臓の右側への動脈瘤の破裂の直後に左から右へのシャントは、急性呼吸困難および胸痛を生じる。 しかし、患者の半数は、破裂後数ヶ月または数年にわたって徐々に呼吸困難、疲労、胸痛、および末梢浮腫を悪化させ、残りの患者は診断時には依然として無 患者は呼吸困難を呈し,最終的に血行力学的崩壊を呈した。 右心房に破裂した動脈りゅうを心エコーと大動脈造影で確認した。 破裂したSVAの臨床診断は困難である可能性がある。 Valsalva動脈瘤の洞は、右心臓に破裂すると連続的な雑音を引き起こす可能性がある。 ほとんどすべての症例において、破裂は、右または非冠状SVから右心臓室に起こる。 雑音は、より低い胸骨の縁または剣状突起で最も大声で聞こえる。 この雑音の拡張期アクセントは動脈管開存からの分化した破裂したSVAの重要な徴候である。 低拡張期血圧は別の臨床所見である。 破裂したSVAの臨床診断は、心エコー検査によって容易に確認することができる。 カラーフローを用いた二次元心エコー検査は,動脈りゅう自体と破裂後の左から右のシャントを示す正確な非侵襲的手段を提供する。 SVAによる大動脈根の非対称拡張を容易に視覚化することができる。 右心室への破裂したSVAの設定におけるdoppler心エコー検査は,三尖弁小葉のひらひら,大動脈根から右心房または心室へのカラージェット,および肺弁の拡張期開口を示している。 外科的矯正は、必要に応じて、心エコー検査および心臓カテーテル法による確認の後、緊急ベースで示される。 治療が可能な限り早期に行われると、うっ血性心不全、感染性心内膜炎、および死亡率の発症が減少する。 SVAの破裂は、肺塞栓症と混同される可能性があり、不必要な血栓溶解投与で壊滅的な結果を引き起こす可能性がある状態である。 破裂したSVAの鑑別診断には大動脈解離と心筋梗塞も考慮すべきである。

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