DISCUSSION
FOP（myositis ossificans progressiva）は、余分な骨格軟骨内骨化によって特徴付けられる常染色体優性結合組織障害である。 それはBMPの高められた生産の原因となる骨のmorphogenic protein4（BMP4）の反対者の遺伝子の突然変異と関連付けられるかもしれません。 それは結合組織および骨格筋の進歩的な異所性骨の形成によって特徴付けられます。 骨化は通常首、脊柱および肩のガードルで始まり、次第に生命の最初の十年の間に軸およびappendicular骨組のすべての接合箇所を固定します。 内耳の骨の骨化による導電性難聴も一般的です。 軽度の外傷、生検、外科的介入など、病気を燃え上がる可能性があります。 したがって、深い筋肉内（IM）注射、歯科処置のための顎への注射、侵襲的生検、異所性腫瘤の切除手順、および疾患の進行を防ぐための硬い関節の操作を避 これらの患者は、40年の中央値の寿命を有し、通常、胸部不全症候群または肺炎の合併症のために死亡する。
これらの患者の麻酔管理は、気道管理（頚椎融合およびTMJ強直症）、拘束性肺疾患および外傷に対する極端な感受性のために複雑である。 外傷性Ｉ ｖおよび動脈カニューレ，ＩＭ注射，位置決め中の関節の過剰伸展および局所ブロックなどの麻酔中の一般的な介入は，医原性異所性骨化を沈殿させる可能性があり，そのような介入は避けるべきである。
初期段階では、患者は何の症状もなく、まれな実体であるため、診断が見逃されることがあります。 この患者は運動が制限された骨硬腫脹を有し，最初は石灰化した筋肉嚢胞症と誤診された。 手術中，郭清中に結節に硬い骨様組織が認められ，ＦＯＰが疑われた。 その後、FOPの診断は、特定の解剖学的パターン2における先天性大足指奇形および異所性骨化および生検組織の病理組織学的成熟骨組織の二つの古典的特徴に基づいて確認された。
気道が困難で換気ができない緊急気管切開を必要とする挿管できない状況がFOPで報告されている。 直接喉頭鏡検査および操縦様顎推力は，ＴＭＪの過剰伸展による骨化および強直症を引き起こす可能性がある。 それ故に、oropharyngeal構造のoverstretchingは顎推圧を避け、laryngoscopyおよび挿管法の間のMOが麻酔薬前に得られる基線価値の下でよく残ることを保障することによって防が 目を覚ましたfibreoptic挿管法はTMJに刺激を避ける十分なMOおよび顎の動きの患者の金本位として考慮される。 目を覚ました挿管法のために航空路を準備するためには、nebulisationは行くか、またはローカル麻酔薬の直接点滴注入が航空路のブロックに好まれますと同時に 切開部位の骨化が断裂時に気道閉塞を引き起こす可能性があるため、選択的気管切開術も避けるべきである。 私たちの患者は、潜在的な困難な気道（制限されたMOと首の動き）を持っていた非協力的であり、私たちのセットアップの唯一のFOBは機能していませんで MOが減少した前喉頭は、従来の喉頭鏡検査中に常に過度の力を必要とし、FOP患者では悲惨である可能性があります。
Glidescope™の成功した使用は、30人の患者のケースシリーズで成人FOP患者（正常なMOを有する）の鼻気管挿管のためのあるケースで言及されているが、VLの使用は子供