Kératose folliculaire inversée

Êtes-vous confiant du diagnostic?

Résultats caractéristiques de l’examen physique

La kératose folliculaire inversée (IFK) se présente le plus souvent sous la forme d’une papule ou d’une plaque kératotique qui est généralement inférieure à 1,0 cm à sa plus grande dimension et ne dépasse généralement pas 0,5 cm au-dessus de la surface de la peau. Un composant inversé est souvent détecté cliniquement. La lésion est généralement signalée pendant plusieurs mois avant la présentation.

Quatre-vingt-dix pour cent de ces lésions surviennent sur la « tête et le cou. », le plus souvent le visage, y compris la paupière et la lèvre. Cependant, des présentations sur le tronc et les extrémités ont été rapportées. Sur la base d’un examen physique, on pense cliniquement que la plupart des IFK représentent verruca vulgares, des kératoses séborrhéiques ou des carcinomes basocellulaires. Ce n’est qu’occasionnellement que le diagnostic clinique est un IFK. Certaines lésions sont suspectes pour les kératoacanthomes ou les carcinomes épidermoïdes. Comme les IFK ne peuvent pas être diagnostiquées cliniquement avec certitude, un examen histologique est nécessaire.

Résultats attendus des études diagnostiques

L’examen histologique révèle une lésion hyperkératotique partiellement exophytique avec acanthose et papillomatose légère en plus des zones d’hypergranulose (Figure 1). Sans surprise, les parties superficielles de la lésion peuvent rappeler une verruca vulgaris. Cependant, il existe également un composant endophytique sous la forme d’un lobule inversé et bien circonscrit composé de cellules basaloïdes et squamoïdes.

Figure 1.

Kératose folliculaire inversée.

Les cellules basales occupent la périphérie du lobule inversé avec plus de cellules squamoïdes occupant des parties plus centrales et superficielles de la lésion. Des cellules squamoïdes avec un cytoplasme clair peuvent être observées et dans ces cas, la lésion peut être difficile à distinguer d’un trichilemmome (TL) (Figure 2). Cependant, l’IFK manque généralement d’une membrane basale hyaline éosinophile périlésionnelle épaissie, caractéristique de la TL.

Figure 2.

Une caractéristique pathognomonique de l’IFK est la présence de verticilles serrés de cellules épithéliales squameuses d’apparence fade, communément appelées « tourbillons squameux » (Figure 3).

Figure 3.

Tourbillons squameux caractéristiques dans une kératose folliculaire inversée.

Les tourbillons squameux ne sont pas une caractéristique histologique complètement spécifique car ils peuvent également être observés dans les kératoses séborrhéiques irritées. Une légère atypie squameuse peut être observée et des figures mitotiques occasionnelles peuvent être observées dans les couches basaloïdes. Cependant, une atypie cytologique manifeste ou des figures mitotiques nombreuses ou atypiques devraient faire suspecter un carcinome épidermoïde (CSC).

Un écueil histologique potentiel est la présence d’une réponse stromale basophile dans les limites de la lésion. Cette constatation est similaire à ce que l’on peut voir dans un LT desmoplastique (Figure 4), et ne doit pas être confondue avec une véritable réponse stromale desmoplastique à la frontière avancée d’un CSC.

Figure 4.

Parce que les parties superficielles des kératoses folliculaires inversées peuvent imiter verruca vulgares histologiquement (Figure 5, Figure 6, Figure 7) et parce que ces deux lésions ne peuvent pas être facilement séparées cliniquement, certains auteurs ont proposé que les kératoses folliculaires inversées sont en fait des verruca vulgares. Cependant, la plupart des études n’ont montré aucune preuve de virus du papillome humain au sein de l’IFK, soit par immunohistochimie, soit par hybridation in situ ou réaction en chaîne de la poymérase.

Figure 5.

Figure 6.

Figure 7.

Sébocytes matures restants à la périphérie d’une kératose folliculaire inversée.

Les IFK peuvent parfois montrer une association avec des follicules pileux ou des structures ressemblant à des follicules pileux et, rarement, des lobules sébacés peuvent être observés à la périphérie. En outre, il a été démontré que les IFK expriment le CK17 par immunohistochimie (Figure 8, figure 9). Ce marqueur met en évidence les couches internes de la gaine racinaire externe dans une peau normale et est exprimé de manière diffuse en IFK. L’expression de ce marqueur dans l’IFK soutient l’affirmation selon laquelle ces lésions ont une origine folliculaire et qu’elles révèlent une différenciation de la gaine racinaire externe. Un rapport d’une IFK survenant en association avec un trichoblastome corrobore également cette conclusion.

Figure 8.

CK 17 immunohistochimie mettant en évidence les couches cellulaires internes de la gaine racinaire externe dans une peau normale.

Figure 9.

Kératose folliculaire inversée avec réactivité immunohistochimique diffuse pour CK17.

Enfin, l’IFK présente un schéma immunohistochimique de coloration avec l’anticorps bcl-2 différent de celui des kératoses séborrhéiques. Les kératoses séborrhéiques peuvent présenter une immunopositivité épidermique bcl-2. En revanche, dans l’IFK, les cellules épidermiques sont négatives, alors qu’il existe des cellules dendritiques intra-épidermiques bcl-2 positives dispersées (probablement des cellules de Langerhans bcl-2) (Figure 10).

Figure 10.

Immunocoloration Bcl-2 de l’IFK. Notez l’absence d’immunoréactivité au sein des cellules lésionnelles épithéliales alors qu’il existe des cellules dendritiques intralésionnelles positives bcl-2.

La Bcl-2 fonctionne comme une protéine anti-apoptotique et son expression dans les cellules de Langerhans peut indiquer une immunogénicité accrue. L’absence d’immunocoloration bcl-2 des cellules épidermiques dans l’IFK avec une augmentation des cellules dendritiques positives bcl-2 peut indiquer une apoptose en cours avec une éventuelle régression potentielle de la lésion.

Qui est à risque de développer cette maladie?

Quatre-vingts pour cent des personnes touchées ont plus de quarante ans et les hommes sont plus souvent touchés que les femmes. À ce stade, la plupart des cas ont été signalés chez les Caucasiens.

Quelle est la cause de la maladie?

Étiologie

Inconnue

Physiopathologie

Inconnue

Implications systémiques et complications

Il y a un rapport de plusieurs IFK comme signe de présentation du syndrome de Cowden. Comme indiqué ci-dessus, l’IFK histologiquement peut ressembler à la TL, la manifestation cutanée classique du syndrome de Cowden. Par conséquent, si un patient présente plusieurs kératoses qui représentent histologiquement l’IFK, une évaluation clinique pour d’autres manifestations mucocutanées du syndrome de Cowden, telles que les LT, les kératoses acrales et les fibromes oraux et cutanés, doit être entreprise.

Ces patients sont également sensibles aux proliférations et aux néoplasmes des organes internes, notamment du sein, de la thyroïde et de l’endomètre, etc. Par conséquent, une histoire clinique minutieuse à étudier pour ces manifestations internes peut également être indiquée.

Options de traitement

Comme les MIC ne sont pas malignes et se reproduisent rarement, l’excision par rasage est généralement le traitement de choix, mais d’autres modalités destructrices superficielles telles que l’électrochirurgie, la cryochirurgie ou l’ablation au laser peuvent également être des thérapies appropriées une fois que le diagnostic est sécurisé par une analyse histologique. Une lésion récurrente est généralement traitée par excision conservatrice.

Approche thérapeutique optimale pour cette maladie

Il n’y a que rarement de récurrence des IFK après biopsie; par conséquent, un traitement supplémentaire après diagnostic histologique n’est pas nécessaire. Il n’y a aucun rapport de transformation maligne. Dans une lésion cliniquement suspecte, une corrélation clinico-pathologique est nécessaire car les IFK doivent être distinguées histologiquement du carcinome épidermoïde.

Prise en charge du patient

Comme indiqué ci-dessus, les patients présentant des lésions solitaires sont traités de manière conservatrice et l’excision n’est pas nécessaire car les IFK sont considérées comme des lésions bénignes. Cependant, si le patient présente plusieurs IFK, il faut envisager la possibilité d’un syndrome de Cowden.

Dans cette situation, un examen cutané détaillé doit être effectué pour exclure tout autre stigmate cutané du syndrome de Cowden, y compris le syndrome de TLs, les kératoses acrales ou les fibromes oraux ou cutanés. En outre, un historique clinique détaillé doit être pris pour déterminer si le patient présente ou non d’autres signes internes du syndrome de Cowden, tels que des néoplasmes mammaires, thyroïdiens ou endométriaux.

Scénarios cliniques inhabituels à considérer dans la prise en charge du patient

Comme indiqué, le site de présentation le plus courant est la « tête et le cou », y compris la lèvre et la paupière. Cependant, des cas se produisent sur le tronc et les extrémités et des sites de présentation inhabituels ont été rapportés, tels que la conjonctive et la vulve. De plus, des variantes pigmentées ont été rapportées qui peuvent être cliniquement confondues avec un mélanome.

Quelles sont les preuves ?

Spielvogel, RL, Austin, C, Ackerman, AB. « La kératose folliculaire inversée n’est pas une kératose spécifique mais une verruca vulgaris (ou kératose séborrhéique) avec des tourbillons squameux ». Je suis Dermatopathol. vol. 5. 1983. p. 427 à 42. (Excellente revue de la littérature jusqu’en 1983, y compris la présentation clinicopathologique de 100 cas supplémentaires vus par les auteurs. Les auteurs soutiennent que la kératose folliculaire inversée n’est pas une kératose spécifique. En outre, il y a des extraits de la présentation et du papier originaux de Helwig. Helwig est considéré comme le premier à décrire la kératose folliculaire inversée en 1954 lors des actes du 20e séminaire de l’American Society of Clinical Pathologists à Washington, DC.)

Mehregan, AH. « La kératose folliculaire inversée est une tumeur folliculaire distincte ». Je suis Dermatopathol.. vol. 5. 1983. p. 467 à 70. (Description clinicopathologique de 100 cas de kératose folliculaire inversée. Dr. Mehregan soutient que la kératose folliculaire inversée est une tumeur distincte distincte du vulgaire verrucal, de la kératose séborhéique ou du trichilemmome.)

Mehregan, AH, Nadji, M. « Kératose folliculaire inversée et verruca vulgaris » » Une enquête pour l’antigène commun du papillomavirus. J Cutan Pathol. vol. 11. 1984. p. 99 à 102. (Une étude de l’antigène du papillomavirus humain utilisant des techniques immunohistochimiques n’a révélé aucune preuve d’infection virale dans 20 cas de kératoses folliculaires inversées, suggérant que les kératoses folliculaires inversées ne sont pas des verruca vulgares.)

Thom, GA, Quirk, CJ, Heenan, PJ. « Kératose folliculaire inversée simulant un mélanome malin » » Australas J Dermatol. vol. 45. 2004. p. 55 à 7. (Présentation d’un patient de 93 ans présentant une lésion cliniquement pigmentée au niveau du cou simulant également par dermatoscopie un mélanome malin. Cependant, histologiquement, la lésion était une kératose folliculaire inversée avec pigmentation de mélanine.)

Schweitzer, JG, Yanoff, M. « Kératose folliculaire inversée: un rapport de 2 cas récurrents ». Ophtalmologie. vol. 94. 1987. p. 1465 à 8. (Décrit deux patients atteints de kératose folliculaire inversée qui ont chacun récidivé environ un mois après la biopsie excisionnelle. Les lésions étaient localisées sur le sourcil et la paupière et après réexcision, les lésions étaient complètement traitées sans nouvelle récidive.)

Roth, JM, Regarde, KY. « Kératose folliculaire inversée de la peau vulvaire » » Une lésion qui peut être confondue avec un carcinome épidermoïde. Int J Gynecol Pathol. vol. 19. 2000. p. 369 à 73. (Description du patient présentant une lésion des grandes lèvres initialement diagnostiquée à tort histologiquement comme un carcinome épidermoïde.)

Cakmak, SS, Unlu, MK, Bilek, B, Buyukbayram, H, Sakalar, YB. « Kératose folliculaire inversée conjonctivale: un rapport de cas » » Jpn J Ophthalmol. vol. 48. 2004. p. 497 à 8. Décrit un homme de 21 ans présentant une kératose folliculaire inversée de la conjonctive bulbaire nasale qui a été traitée par biopsie excisionnelle sans preuve de récidive lors d’un suivi de 9 mois.)

Battistella, M, Peltre, B, Cribier, B. « Tumeurs composites associant trichoblastome et néoplasme épidermique / folliculaire bénin: une autre preuve de la nature folliculaire de la kératose folliculaire inversée ». J Cutan Pathol. vol. 37. 2010. p. 1057 à 63. (Décrit un trichoblastome associé à d’autres néoplasmes bénins épidermiques / folliculaires, y compris quatre cas de kératose folliculaire inversée associée. Les auteurs estiment que cette association soutient la nature folliculaire de la kératose folliculaire inversée. Ils montrent également que les kératoses folliculaires inversées expriment de manière diffuse le CK 17. Ils ont également effectué une immunohistochimie pour le virus du papillome humain dans quatre cas, tous négatifs.)

Ruhoy, SM, Thomas, D, Nuovo, GJ.  » Plusieurs kératoses folliculaires inversées comme signe de présentation du syndrome de Cowden: rapport de cas avec des études sur le virus du papillome humain ». J Am Acad Dermatol. vol. 51. 2004. p. 411 à 5. (Décrit un patient qui répond aux critères cliniques du syndrome de Cowden et qui présentait plusieurs kératoses folliculaires inversées.) Les études sur le virus du papillome humain par hybridation in situ standard ainsi que par hybridation in situ par réaction en chaîne par polymérase (PCR) n’ont révélé aucun type de VPH  » spécifique  » ou  » nouveau » au sein des kératoses folliculaires inversées.

Ko, CJ, Kim, J, Phan, J, Binder, SW. « Cellules dendritiques épidermiques positives Bcl-2 dans les kératoses folliculaires inversées mais pas les carcinomes épidermoïdes ou les kératoses séborrhéiques ». J Cutan Pathol. vol. 33. 2006. p. 498 à 501. (Décrit et contraste le schéma immunohistochimique de coloration entre les kératoses folliculaires inversées et les kératoses séborrhéiques et les carcinomes épidermoïdes. Les auteurs supposent que l’expression de bcl-2 dans certaines kératoses séborrhéiques peut indiquer un processus antiapoptotique absent des kératoses folliculaires inversées. De plus, les auteurs émettent l’hypothèse que la présence de cellules dendritiques positives bcl-2 pourrait jouer un rôle immunologique dans le contrôle de la croissance des kératoses folliculaires inversées.)