La diastématomyélie (également appelée diplomyélie, pseudodiplomyélie, dimyélie et syndrome de malformation de la moelle épinière fendue) est une déformation rare du développement dans laquelle la moelle épinière est séparée en deux parties par un septum rigide ou fibreux. La déformation s’accompagne souvent d’un développement anormal des vertèbres.1 Ce défaut complexe survient au cours de la quatrième semaine de développement, du fait que le fœtus a un canal neurentérique accessoire, qui se trouve dans la ligne médiane, provoquant la séparation des éléments spinaux en développement et la formation de deux ensembles de structures. Les malformations de type 1 impliquent deux tubes duraux et les malformations de type 2 (diplomyélie) impliquent un tube dural.2
Il est largement reconnu que la diastématomyélie se présente rarement chez l’adulte, mais les techniques d’imagerie modernes révèlent cette affection chez les patients plus âgés, souvent découverte lors d’une IRM pour différents troubles.3
Des symptômes non spécifiques de la diastématomyélie peuvent conduire au diagnostic erroné du syndrome radiculaire lombaire4 et environ 60% à 79% des patients atteints de diastématomyélie présentent des signes de scoliose.1 Une autre indication de ce syndrome est une peau anormale dans la région lombo-sacrée, qui peut être une tache velue (hypertrichose), une zone pigmentée dans la ligne médiane ou un sinus cutané.5 Les fesses, les plis fessiers ou les muscles des jambes peuvent être asymétriques et les patients peuvent se plaindre de maux de dos avec ou sans douleur aux jambes, en particulier après l’exercice.
Le diagnostic de diastématomyélie est posé chez les patients présentant une douleur associée à une faiblesse intermittente ou progressive entraînant une altération de la démarche, des modifications sensorielles des jambes ou une perturbation du sphincter, en particulier de la vessie. Cependant, la colonne vertébrale, vue de derrière, apparaît généralement parfaitement droite. Des cas de diastématomyélie ont été diagnostiqués chez des patients ayant subi de graves lésions de la moelle épinière après une blessure mineure telle qu’une chute ou après une manipulation de la colonne vertébrale.6
Cet article résume notre expérience de la prise en charge des patients atteints de cette maladie.
Patients et méthodes
Des données rétrospectives ont été collectées sur 138 patients traités au Deuxième Hôpital affilié, l’Université médicale de Xi’an, entre mai 1978 et avril 2010. L’approbation éthique de cette enquête a été obtenue. Les données sur les symptômes, le diagnostic différentiel, le type et la localisation de la déformation de la colonne vertébrale, le traitement, la durée du suivi et les résultats ont été collectées à partir d’une base de données centrale et analysées.
Tous les patients ont subi une radiographie complète de la colonne vertébrale. L’imagerie par tomodensitométrie, IRM et myélographie par tomodensitométrie (MCC) était disponible dans notre établissement à partir de 1983, 1992 et 1995, respectivement. Un certain nombre de patients ont subi ces derniers examens lorsque l’image radiologique n’a pas permis de poser un diagnostic clair. Tous les patients ont été examinés trois et six mois, puis chaque année après l’opération, à l’exception d’un patient souffrant de diastématomyélie de type 1 décédé d’une complication anesthésique pendant l’opération.
Après une anesthésie épidurale, les patients atteints de diastématomyélie de type 1 ont été placés en position couchée. Une approche postérieure de la ligne médiane a été utilisée. La lame affectée a été enlevée. Une incision paramidline a été pratiquée dans la dure-mère et il a été constaté que la moelle épinière était souvent adhérente à la dure-mère dans la ligne médiane. L’os, le cartilage et la bande fibreuse ont été identifiés par microchirurgie et des adhérences locales entre le corps vertébral et la dure-mère ont été divisées et la bande fibreuse, si elle est présente, a été réséquée. Le potentiel évoqué par la colonne vertébrale des patients a été surveillé de manière intra-opératoire afin d’éviter d’endommager la moelle épinière. Toutes les malformations à l’intérieur ou à l’extérieur du canal rachidien, par exemple lipome, hémangiome, sinus cutané, filament terminal attaché ont également été réséquées. La reconstruction locale a été entreprise à l’aide d’une « résection en forme de fuseau » afin de changer le double sac dural en un seul tube dural et de permettre à la double moelle épinière de se déplacer librement à l’intérieur du tube dural unique. Cela impliquait une incision latérale dans la dure-mère qui n’a pas été blessée tandis que la face dorsale de la dure-mère était suturée étroitement. Un tube de drainage a été placé dans l’espace épidural après la chirurgie.
L’intervention chirurgicale pour le type 2 diffère car les deux moelle épinière séparées sont situées dans un tube dural, ce qui signifie qu’une résection en forme de fuseau de la dure-mère n’était pas nécessaire après la résection du septum fibreux et les malformations à l’intérieur ou à l’extérieur du canal rachidien, et seule une suture serrée de la dure-mère dorsale était nécessaire.
Analyse statistique
Les variables continues ont été résumées par des moyens avec des plages et les variables catégorielles ont été résumées par des comptes avec des pourcentages. L’analyse de l’association entre les variables catégorielles a été réalisée à l’aide du test exact de Fisher. Une valeur p < 0,05 a été considérée comme statistiquement significative. Les analyses statistiques ont été effectuées par le logiciel statistique SPSS 15.0 (SPSS Inc., Chicago, Illinois).
Résultats
Les données démographiques de base des 138 patients sont présentées dans le tableau I. Le ratio hommes/femmes était de 1:3. Au total, 18 patients (13 %) étaient âgés de ≥ 16 ans. Les manifestations cliniques sont résumées dans le tableau II. Seuls les patients de type 1 présentaient une atrophie musculaire unilatérale du membre inférieur et des malformations du membre inférieur.
| Démographique | Âge (n,%) | |
|---|---|---|
| ≥ 16 ans | 18 (13.0) | |
| <16 ans | 120 (87.0) | |
| Moyenne (années) (plage) | 15,7 (de 2 mois à 60 ans) | |
| Sexe (n,%) | ||
| Mâle | 34 (24.6) | |
| Femelle | 104(75.Si vous avez besoin d’un tube double (Type 1) | |
| Tube double (Type 1) | 106 (76.8) | |
| Tube simple (type 2) | 32 (23.2) | |
| Traitement *(n,%) | ||
| Chirurgie | 111 (81.0) | |
| Non-chirurgie | 26 (19.0) | |
| Période de suivi moyenne* (plage) | 19,8 ans (de 3 mois à 30 ans.4 ans) | |
* les données sont manquantes pour un patient décédé au cours d’une un accident d’anesthésie au plexus brachial
| Présentations cliniques (n,%) | Total (n=138) | 111 (80.4) | 106 (100) | 3(9.4) | < 0.001 | |
|---|---|---|---|---|---|---|
| les Symptômes de troubles neurologiques | ||||||
| Lumbodorsal douleur | 42, paragraphe 30.4) | 39 (36.8) | 3 (9.4) | 0,004 | ||
| Engourdissement des membres inférieurs | 97 (70.3) | 82 (77.4) | 15 (46.9) | 0,002 | ||
| Hypertonie musculaire des membres inférieurs | 12 (8.7) | 12(11.Il est possible d’utiliser le système de gestion de l’espace de stockage de l’espace de stockage de l’espace de stockage de l’espace de stockage de l’espace de stockage de l’espace de stockage de l’espace de stockage de l’espace de stockage de l’espace de stockage de l’espace de stockage de l’espace de stockage de l’espace de stockage de l’espace de stockage de l’espace de stockage de l’espace de stockage de l’espace de stockage de l’espace de stockage de l’espace de stockage de l’espace de stockage de l’espace de stockage de l’espace de stockage de l’espace de stockage de l’espace de stockage de l’espace de stockage de l’espace de stockage de l’espace de stockage de l’espace de stockage de l’espace de stockage de l’espace de stockage de l’espace de stockage de l’espace de stockage de l’espace de stockage de l’espace de stockage de l’espace de stockage de l’espace de stockage de l’espace de stockage de l’espace de stockage.= »1″> 46 (33.3) | 46 (43.4) nous utilisons des cookies pour vous garantir la meilleure expérience sur notre site.si vous acceptez l’utilisation de cookies, nous vous répondrons dans les plus brefs délais.si vous acceptez l’utilisation de cookies, nous vous répondrons dans les plus brefs délais.si vous acceptez l’utilisation de cookies, nous vous répondrons dans les plus brefs délais.001 | |||
| Déformation et tumeur | ||||||
| Conditions orthopédiques * | 42 (30.4) | 42(39.6) | 0 | < 0.001 | ||
| Déformation vertébrale congénitale | 116 (84.1) | 96 (90.6) | 20 (62.5) | < 0.001 | ||
| Déformation de l’équinovare du pied | 70 (50.7) | 62 (58.5) | 8(25.Le Spina bifida occulta est un spina bifida occulta, un spina bifida occulte, un spina bifida occulte, un spina bifida occulte, un spina bifida occulte, un spina bifida occulte, un spina bifida occulte, un spina bifida occulte, un spina bifida occulte, un spina bifida occulte, un spina bifida occulte, un spina bifida occulte, un spina bifida occulte, un spina= »1″> 40 (29.0) | 32 (30.2) | 8 (25.0) | |
| Méningocèle | Méningocèle | 9 (6.5) | 6 (5.7) | 3 (9.4) je ne sais pas si c’est le cas.433 | ||
| Tumeur sacrococcygienne | 13 (9.4) | 11 (10.4) | 2 (6.3) je ne sais pas si c’est le cas.295 | |||
*y compris l’atrophie et la faiblesse musculaires unilatérales des membres inférieurs, les malformations unilatérales des membres inférieurs et du pied et la dysplasie
Les résultats des études d’imagerie sont présentés dans le tableau III. Une observation radiologique importante observée sur les rayons X simples était une ombre longitudinale au centre du canal rachidien (Fig. 1 bis).
Fig. 1a-1b Figure 1a – radiographie antéropostérieure d’une femelle de 3,75 ans présentant une diastématomyélie de type 1, la flèche indiquant l’ombre caractéristique de haute densité de l’éperon osseux longitudinal en L2-L3. Figure 1b – tomodensitométrie du même patient, avec la flèche indiquant la crête osseuse longitudinale qui a divisé la moelle épinière en deux parties.
| Type d’imagerie et définitions (n, %) | |||
|---|---|---|---|
| Déformation latérale de la colonne vertébrale (scoliose) | 116 (84.1) | ||
| Ombre de crête longitudinale au centre du canal rachidien (éperon osseux longitudinal) | 75 (54.3) la myélographie (n=60) | ||
| Défaut de remplissage typique en forme d’îlot | 54(90.0) | ||
| Ombre de crête dense au niveau du défaut | 46 (76.7) | ||
| Canal rachidien et matrice épidurale séparés en deux parties | 90 (77.6) | ||
| Asymétrie des hémicordes | 78(67.2) | ||
| Septum osseux * | |||
| Forme cylindrique aplatie | 9 (7.8) | ||
| En forme de branche | 19 (16.4) | ||
| De forme triangulaire | 30 (25.9) | ||
| Forme irrégulière | 25(21.6) | ||
| Septum cartilagineux | 7 (6.0) la myélographie CT (n=14) | ||
| Septum fibreux | 9(64.3) | ||
| IRM (n=114) | |||
| Un seul sac dural | 32 (28.1) | ||
| Canal rachidien séparé en deux parties | 82(71.9) | ||
| Distribution de la moelle épinière dans les hémicordes | |||
| Symétrique | 20 (24.4) | ||
| Asymétrique | 62(75.6) | ||
| Spina bifida occulta (segments) | |||
| 1 à 3 | 38 (46.3) | ||
| 4 à 6 | 30 (36.6) | ||
| 7 à 9 | 14(17.1) | ||
| Méningocèle | 9 (11.0) | ||
| Tumeurs sacrococcygiennes | 13 (15.9) | ||
* la classification du septum osseux était basée sur la forme observée dans l’image
Sur les 116 patients ayant subi une investigation par tomodensitométrie, le canal rachidien et la dure-mère ont été séparés en deux parties chez 90 patients (77,6%) (Fig. 1b), et le canal rachidien n’a pas été divisé chez les 26 patients restants (22,4%) (Fig. 2). Un total de 25 patients (21.6%) ont subi une reconstruction par tomodensitométrie tridimensionnelle (CT-3D), et l’anatomie locale a été identifiée afin que la chirurgie puisse être planifiée.
Fig. 2 tomodensitogrammes d’une femelle de six ans présentant une diastématomyélie de type 2, montrant un sac dural unique et un développement anormal de la lame et de l’apophyse épineuse (flèches).
L’IRM était disponible à l’hôpital à partir de 1992. Sur les 114 patients qui ont subi une IRM de routine, le canal rachidien a été séparé en deux parties chez 82 patients (71,9%). Parmi ceux-ci, les deux moitiés de la moelle épinière étaient symétriques chez 20 patients (24,4%) et asymétriques chez 62 (75,6%) (Fig. 3). La division osseuse longitudinale de l’éperon a pu être observée chez la plupart des patients (Fig. 4). Pour les patients atteints de diastématomyélie de type 2, les images d’IRM frontale pondérées en T1 ont montré un seul sac dural (Fig. 5).
Fig. 3 Irm de vue transversale d’un mâle de six ans présentant une diastématomyélie de type 1 à L2-3 (flèche); la moelle épinière est divisée en deux parties.
Fig. 4 IRM coupe sagittale du patient avec une diastématomyélie de type 1 sur la figure 1. La flèche indique l’éperon osseux en L2-3, qui traverse le corps vertébral et la lame.
Fig. 5 coupes frontales IRM du patient avec une diastématomyélie de type 2 sur la figure 2, montrant un seul sac dural (flèches).
Sur les 106 patients atteints de diastématomyélie de type 1, un total de 96 (89,6%) ont subi une ablation de la crête et une reconstruction durale pour transformer les tubes doubles en un seul tube dural. Dans le même temps, l’amputation du filament terminal fibreux sacrococcygien a été réalisée chez 54 patients (56,3%). Un kyste dermoïde sacré ou un lipome a été retiré chez 13 patients (13,5%) et une chirurgie de la colonne vertébrale a été réalisée chez 35 patients (36,5%). Au total, 32 patients présentaient une scoliose avec un angle Cobb moyen de 54,3 ° (25 ° à 93 °). Une correction de la colonne vertébrale postérieure, une fusion intertransverse avec greffe osseuse et une fixation par vis pédiculaire ont été effectuées. Il y avait quatre patients atteints d’hémivertèbres, un en T11, un en T12 et 2 en L4 qui ont subi une résection hémivertébrale, une fusion intertransverse avec greffe osseuse et une fixation par vis pédiculaire. Dix patients ont refusé la chirurgie et ont reçu un traitement symptomatique (y compris l’acupuncture, l’électrostimulation et la manipulation traditionnelle chinoise) et ont été suivis de près.
Les résultats de la chirurgie chez les 96 patients étaient que le septum séparait la moelle épinière ou la queue de cheval en deux parties et que chaque moitié avait des racines nerveuses ipsilatérales. Chez les patients atteints de diastématomyélie de type 1, il a été constaté que chaque moitié du cordon était complètement enveloppée de dure-mère et de mère arachnoïdienne et que la dure-mère proche du septum était épaissie et adhérente à l’arachnoïde. Chez 78 patients (81,3%), le septum incliné d’un côté du canal rachidien et les deux moitiés de la moelle épinière n’étaient pas d’épaisseur égale. Seulement 11 patients (11.5%) présentaient à la fois un kyste dermoïde intramédullaire et un lipome (L3, L1) et deux patients (2,1%) présentaient des déformations combinées des racines nerveuses (T11 et L2).
Au total, 16 patients de type 2 (50%) ont subi une intervention chirurgicale. Sur ces 16 patients, une exploration spinale a été réalisée chez neuf (56,3%) présentant des symptômes neurologiques afin d’évaluer la moelle épinière après résection de la bande fibreuse et libération d’adhérences. La correction des déformations de la colonne vertébrale a été réalisée sur sept patients (43,8%) et consistait en une correction de la colonne vertébrale postérieure et une fusion intertransverse avec greffe osseuse. Chez six patients (37.5%) une fixation interne à l’aide d’un système de tige à vis pédiculaire a été utilisée. La résection hémivertébrale, la fusion intertransverse avec greffe osseuse et la fixation interne à l’aide d’un système de tige à vis pédiculaire ont été utilisées pour un patient. Les 16 patients restants ont choisi de ne pas subir de chirurgie et ont reçu un traitement symptomatique tel que décrit ci-dessus.
Chez les patients de type 2, les deux moitiés de la moelle épinière étaient situées dans le même sac dural et étaient symétriques. Un septum fibreux était présent chez trois patients, attaché à la dure-mère antérieure et postérieure chez deux patients et aux deux extrémités de la fente chez l’autre patient. Des adhérences fibreuses ont été observées chez quatre patients. L’adhésion était située dans la ligne médiane dorsale chez un patient, rendant la moelle épinière et la dure-mère immobiles. Chez un patient, l’adhésion était présente sur tout le diamètre antérieur-postérieur et adhérente à la dure-mère. Un lipome a été trouvé dans le canal rachidien chez un patient.
Un certain nombre de changements pathologiques ont été observés en cours d’opération, notamment une apophyse épineuse hypoplasique trouvée sur le site de la lésion, la bifurcation d’une apophyse épineuse, une apophyse épineuse courte ou absente ou la fusion de plusieurs apophyses épineuses. Chez 21 patients, la plaque vertébrale au site de la diastématomyélie a été élargie et épaissie et a été associée à une compression durale. Chez 30 patients, il y avait une absence partielle de la plaque vertébrale et chez 21, il y avait un amincissement de la plaque vertébrale. Chez sept patients, un côté de la plaque vertébrale était constitué de cartilage et l’autre de l’os. Un patient avait un septum osseux à trois sites (T5, T6 et L3), et trois autres patients avaient des septums osseux à deux sites (T11 et T12, T3 et L4, et T12 et L2, respectivement). Un septum cartilagineux a été trouvé chez sept patients, un septum fibreux a été trouvé chez neuf patients et aucun septum n’a été trouvé chez neuf patients. Il y avait un septum osseux chez les 83 patients restants, mais il n’était pas lié à la plaque vertébrale chez sept patients. La morphologie et l’épaisseur des septa osseux variaient; ils avaient un diamètre transversal moyen de 2,8 mm (2 à 6).
Sur le nombre initial de 138 patients inclus dans l’examen, un est décédé pendant la chirurgie, 26 patients n’ont pas subi d’opération, laissant 111 patients pour examen postopératoire (tableau IV).
| Pronostic (n,%) | Total (n= 111) | Type 1 (n=95 *) | Type 2 (n=16) | valeur p | |||
|---|---|---|---|---|---|---|---|
| Guéri d’une douleur lombodorsale, d’un dysfonctionnement sphinctérique et de troubles sensori-moteurs des membres inférieurs | 78 (70.3) | 76 (80.0) | 2 (12.5) nous avons créé un système de gestion de l’information et de l’information pour vous aider à améliorer votre système de gestion de l’information.= »1″>17 (15.3) | 11 (11.6) | 6(37.5) | ||
| Aucune amélioration | 13 (11.7) | 5 (5.3) | 8 (50.0) | ||||
| Détérioration des signes neurologiques | 3 (2.7) | 3(3.2) | 0 | ||||
| De nouveaux symptômes neurologiques sont apparus | 0 | 0 | 0 |
* bien que 96 patients de type 1 aient subi une
Le pronostic était nettement meilleur pour les patients atteints d’une diastématomyélie de type 1 après la chirurgie (p< 0,001).
Au total, 26 patients ont subi un traitement non chirurgical, parmi ces 13 patients (50%) n’ont montré aucune amélioration, chez dix patients (38,5%), les symptômes neurologiques se sont détériorés et trois patients (11,5%) présentaient de nouveaux symptômes neurologiques.
Discussion
La cause de la diastématomyélie reste incertaine. Il a été proposé que le trouble résulte d’adhérences entre l’ecto- et l’endoderme embryonnaire, conduisant à la formation d’un canal neurentérique accessoire, qui est ensuite rempli de mésenchyme.1 Des études ont montré que l’augmentation des concentrations plasmatiques d’homocystéine maternelle et le polymorphisme du gène de la méthionine synthase réductase (MTRR) sont liés à l’apparition d’une déformation du tube neural.2 Pang, Dias et Achab-Barmada2 ont suggéré que le trouble est lié à l’hérédité récessive. Gardner7 a rapporté que la diastématomyélie se produisait chez les triplets, et Dikov, Chenrnv et Ivanov8 ont montré que la supplémentation en acide folique pouvait réduire l’incidence des anomalies du tube neural.
Les déficits neurologiques associés à la diastomatomyélie sont liés à deux facteurs. Tout d’abord, le septum fixe la moelle épinière à une position anatomique basse, de sorte que le mouvement ascendant normal de la moelle épinière pendant la croissance est limité et que la moelle épinière est étirée, interférant avec son apport sanguin ou celui des racines nerveuses. Ceci est ensuite suivi d’une ischémie et d’une nécrose tissulaire ainsi que d’une dysplasie spinale unilatérale au site de la diastématomyélie.9,10
Chez nos patients, les septa du canal rachidien chez les patients atteints de diastématomyélie de type 1 étaient principalement des structures osseuses (83 sur 106, 78,3%), et quelques-uns étaient cartilagineux (sept, 6,6%) ou fibreux (neuf, 8,5%). La crête osseuse s’étend souvent progressivement au corps vertébral à partir de la base de la large plaque vertébrale déformée et fusionnée au bord postérieur du corps vertébral. Cette crête peut également former une « articulation » à travers un capuchon cartilagineux. Nous avons également constaté que chez les patients atteints de diastématomyélie de type I, la fusion et l’épaississement de la dure-mère et du périoste de la crête pouvaient atteindre 1 mm à 2 mm d’épaisseur. La dure-mère épaissie limitait également le mouvement ascendant de la moelle épinière, provoquant une traction dessus.
Des cloisons fibreuses ont souvent été observées chez les patients atteints de diastématomyélie de type 2, la formation d’adhésion entre le septum et la dure-mère était relativement mineure et les facteurs pathologiques provoquant l’attache du cordon étaient moins nombreux que dans les cas de type I, ce qui peut expliquer les symptômes neurologiques relativement bénins chez les patients de type 2.
La déformation spinale congénitale est la manifestation clinique la plus fréquente chez ces patients.7,8 Dans cette étude, 116 patients (84%) présentaient une déformation de la colonne vertébrale, ce qui est plus élevé que ce qui a été rapporté dans la plupart des études.1 Les patients sont généralement diagnostiqués comme présentant une diastématomyélie lorsqu’ils recherchent un traitement pour une déformation de la colonne vertébrale ou pour d’autres conditions telles qu’une déformation du pied varus. Certains patients présentent une diastématomyélie à l’examen physique. Les anomalies neurodéveloppementales de la diastématomyélie surviennent généralement dans un membre inférieur, bien qu’elles puissent également survenir dans les deux membres inférieurs avec un degré de gravité variable. La raison pour laquelle l’incidence des symptômes et des signes est significativement plus élevée dans le type 1 que dans le type 2 n’est pas claire. Il se peut qu’il y ait un plus grand degré d’attache dans la diastématomyélie de type 1 que la diastématomyélie de type 2 et aussi que les septa osseux, cartilagineux ou fibreux de la diastématomyélie de type 1 soient situés à la bifurcation des tubes duraux doubles, limitant ainsi le déplacement supérieur de la moelle épinière pendant le développement et comprimant la moelle épinière et causant des dommages locaux au tissu neural. Les autopsies d’enfants ont montré une disparition de la matière grise dans la moelle épinière à la bifurcation des tubes duraux doubles, un développement altéré des cellules neurales et des fibres nerveuses et une dysplasie des cellules motrices dans la corne antérieure.11 D’autre part, la diastématomyélie de type 2 présente moins de caractéristiques pathologiques associées telles que l’attache de la moelle épinière et la compression nerveuse et les patients présentent moins de symptômes neurologiques.
L’existence d’une diastématomyélie doit être suspectée chez les patients atteints de scoliose ou de cyphose lorsqu’il existe des espaces élargis et aplatis entre les pédicules en association avec un hémivertébre. Dans la présente étude, 116 patients (84,1%) présentaient une scoliose et une cyphose et 128 patients (92,8%) présentaient un écart élargi et aplati entre les pédicules. La crête osseuse caractéristique est apparue au centre du canal rachidien chez 75 (54,3%) de ces patients.
Les radiographies peuvent ne pas révéler la présence d’une diastématomyélie chez les patients présentant un septum cartilagineux ou fibreux ou chez les patients adultes. Dans de telles situations, le diagnostic peut nécessiter une combinaison de myélographie, de tomodensitométrie et / ou d’IRM. La manifestation typique au cours de la myélographie est le défaut de remplissage en forme d’îlot formé par le produit de contraste autour du septum, mais peut produire des faux positifs.3
D’autre part, la tomodensitométrie et l’IRM peuvent montrer clairement l’état réel du canal rachidien; le type, la direction de déplacement et la forme du septum; l’état de la moelle épinière séparée et d’autres anomalies locales concomitantes. La rotation de la colonne vertébrale peut être détectée lors de la reconstruction d’images CT et d’IRM. Chez la plupart des patients de notre étude, la tomodensitométrie et l’IRM ont identifié le point de départ, la plage et l’emplacement exact du septum osseux, déterminant ainsi la portée de la chirurgie nécessaire. Des techniques de tomodensitométrie, de tomodensitométrie-3D et d’IRM plus avancées ont amélioré le diagnostic de la diastématomyélie.12 L’échographie prénatale a été utilisée récemment pour détecter la diastématomyélie fœtale.13,14
Chez les patients présentant une diastématomyélie de type 1, les symptômes neurologiques progresseront progressivement, en particulier chez les patients âgés de moins de 18 ans. Cela est dû à la présence de nombreux facteurs de septa spinaux ou d’adhésion, qui peuvent être osseux ou non osseux, ainsi qu’à l’augmentation du degré de scoliose. Une intervention chirurgicale précoce est recommandée pour ces patients. Les symptômes neurologiques se sont améliorés chez 87 patients (91,6%) qui ont subi une intervention chirurgicale dans notre série.
Dans la diastématomyélie de type 2, les symptômes neurologiques ne changent pas de manière significative au cours de la vie du patient à moins qu’il n’y ait des anomalies associées telles qu’une scoliose avec angle Cobb < 40 ° ou un hémivertébre. Certaines caractéristiques pathologiques sont absentes telles que la cloison vertébrale et l’adhésion, ce qui explique que de nombreux patients adultes atteints de diastématomyélie de type 2 restent très actifs et qu’un traitement chirurgical précoce n’est pas nécessaire. Au lieu de cela, ces patients nécessitent une rééducation à condition que l’exploration chirurgicale puisse être envisagée si les symptômes ou les signes neurologiques changent. Cela contraste avec l’approche de certains auteurs, qui préconisent la chirurgie pour tous les patients atteints de diastématomyélie, à l’exception de ceux atteints de méningomylocèle qui ont un handicap non progressif et ceux atteints de diastématomyélie de type 2.12
Les principes de traitement de la déformation spinale congénitale doivent être suivis dans le but de prévenir une augmentation de la courbure spinale.14,15 Un traitement chirurgical doit être envisagé lorsque les patients atteints de diastématomyélie de type 1 ou 2 répondent aux critères suivants: 1) il y a des changements neurologiques progressifs; 2) avant la correction de la déformation de la colonne vertébrale, le septum de la diastématomyélie est retiré pour prévenir les lésions de la moelle épinière, qu’il y ait ou non des signes de déficience neurologique; 3) La diastématomyélie de type I est traitée par chirurgie préventive dans l’enfance; 4) maux de dos et douleurs irradiant vers un membre inférieur chez l’adulte.
Pour les patients présentant des lésions intracrâniennes, la chirurgie prophylactique est appropriée pour les enfants atteints de diastématomyélie de type I et les adultes souffrant de douleurs au dos et aux jambes.16
Le choix de l’approche chirurgicale appropriée est la clé du succès du traitement de ces patients. La laminectomie et la résection du septum sont les méthodes de base.1 La zone chirurgicale doit être entièrement exposée et le septum traversant la moelle épinière doit être réséqué complètement à la base, ne laissant aucun résidu. La tête fendue de la dure-mère et / ou les faisceaux de fibres anormaux doivent être réséqués, de sorte que les moitiés spinales séparées puissent se déplacer librement et atteindre la position normale car elles ne sont plus fixées dans la zone déformée.
Nous ne préconisons pas une laminectomie étendue. Les structures osseuses et des tissus mous doivent être conservées autant que possible lors de l’élimination des lésions. Les processus articulaires bilatéraux supérieurs et inférieurs doivent être conservés pour maintenir la stabilité de la colonne vertébrale. La chirurgie en plusieurs étapes peut être adoptée pour les patients présentant des lésions à plusieurs endroits. Les anomalies concomitantes dans le canal doivent être réséquées complètement.
Il y avait une différence significative entre les deux types de diastématomyélie en ce qui concerne les résultats chirurgicaux (p< 0,05). L’efficacité de la chirurgie peut être jugée par le soulagement des maux de dos et l’amélioration des dysfonctionnements sensorimoteurs, urinatoires et défécatoires des membres inférieurs.17 Selon ces critères, l’efficacité était de 95% chez les patients atteints de diastématomyélie de type I et la fonction neurologique s’est améliorée de manière significative après la chirurgie. L’efficacité n’était que de 50% dans la diastématomyélie de type 2 et la différence entre les symptômes préopératoires et postopératoires n’atteignait pas de signification statistique. Une explication à cela est que le septum de la diastématomyélie de type 2 est principalement constitué de tissu fibreux, il y a peu de formation d’adhésion locale et des symptômes relativement mineurs chez la plupart des patients. Par conséquent, la rééducation, y compris l’exercice de la fonction musculaire, l’acupuncture, le massage et la stimulation nerveuse électrique, peut obtenir de bons résultats. La rééducation seule chez les patients atteints d’une diastématomyélie de type 1 ne peut pas obtenir de bons résultats. Une intervention chirurgicale est nécessaire pour enlever les structures anormales et libérer la moelle épinière.
En résumé, la diastématomyélie est rare et affecte plus souvent les femmes que les hommes. L’incidence des symptômes, y compris les changements caractéristiques de la peau, les troubles neurologiques, la déformation congénitale de la colonne vertébrale et le varus de la déformation du pied, est significativement plus élevée dans le type 1 que dans le type 2. Le diagnostic repose sur les résultats radiologiques, la tomodensitométrie, l’IRM et les scanners CTM. Dans notre étude, la chirurgie a été efficace pour les patients atteints de diastématomyélie de type 1, mais a été moins efficace pour les patients atteints de diastématomyélie de type 2.
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