Description
Le signe de Beevor est l’un des signes d’apprentissage neurologique classiques enseignés aux étudiants en médecine. Il est provoqué en demandant à un patient en décubitus dorsal de tenter de se lever en levant la tête et en gardant les bras croisés sur la poitrine, tandis qu’un marqueur (un marteau clinique) est maintenu au niveau de l’ombilic pour détecter le mouvement de l’ombilic. Un signe positif de Beevor est le mouvement ascendant de l’ombilic dû à la traction céphalique des muscles abdominaux supérieurs lorsqu’un patient tente de lever la tête en décubitus dorsal. Il signifie une faiblesse du muscle abdominal inférieur et a été traditionnellement décrit dans la myélopathie dorsale au niveau de la moelle épinière J-10.
La dystrophie musculaire facioscapulohumérale (DMFH) est la troisième dystrophie musculaire la plus fréquente (après la dystrophie de Duchenne et la dystrophie myotonique) avec une prévalence estimée à 1:20 000. Il y a généralement une évolution descendante distinctive de la faiblesse et de l’émaciation impliquant les muscles faciaux, scapulaires, huméraux, tronqués et enfin antérolatéraux de la jambe et de la ceinture pelvienne chez la majorité des personnes touchées. Classiquement, la distribution de la faiblesse est symétrique, comme le montre l’aile scapulaire asymétrique chez notre patient (figure 1). Les bras « Popeye » sont également typiques en raison de l’atrophie des biceps–triceps et de la préservation sélective des muscles deltoïdes et de l’avant-bras.
Aile asymétrique de l’omoplate.
Un signe de Beevor positif a également été décrit dans la FSHMD en raison d’une faiblesse préférentielle du muscle abdominal inférieur, avec une sensibilité et une spécificité de près de 90%.1-3 En FSHMD, cela signifie l’implication musculaire différentielle, si caractéristique de toutes les dystrophies musculaires. Ici, nous démontrons le signe positif de Beevor dans une fille de 16 ans avec la vidéo FSHMD 1). Ce signe clinique peut être particulièrement utile pour identifier les cas de FSHMD présentant une faiblesse scapulohumérale, mais sans faiblesse musculaire faciale.
Dans l’ordre séquentiel: (A) Asymétrie des sillons nasogéniens lorsqu’on demande de montrer les dents (B) creusage incomplet des cils lors d’une tentative de fermeture forcée de l’œil, ce qui signifie une faiblesse d’orbicularis oculi (C) Signe de Beevor positif
Points d’apprentissage
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Un signe de Beevor positif est le mouvement du céphalade de l’ombilic lorsqu’un patient en décubitus tente de lever la tête pour obtenir debout.
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Deux causes importantes d’un signe de Beevor positif sont (1) la pathologie de la moelle épinière dorsale au niveau de la colonne vertébrale J-10 et (2) la dystrophie musculaire facioscapulohumérale (FSHMD).
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Dans la FSHMD, un signe de Beevor positif est utile pour identifier cliniquement les cas présentant une faiblesse scapulohumérale sans faiblesse musculaire faciale.