Résumé
Le lymphome cutané primaire à lymphocytes T CD30 positifs (CD30 + PCLCL) est un sous-type rare de lymphome cutané à lymphocytes T (CTCL) qui peut se présenter de diverses manières. Nous rapportons un patient avec une histoire de trois mois d’une masse exophytique élargie avec deux lésions satellites plus petites sur l’avant-bras gauche. Une biopsie de la peau colorée positive pour le CD30 et, après une évaluation systémique approfondie, un diagnostic de CD30 + PCLCL a été posé. Lorsque la PCLCL est suspectée, il est important de réaliser des études immunohistologiques pour les types de CD30 et de procéder à un examen approfondi pour exclure la LCL systémique. Ces mesures réduiront l’utilisation de schémas chimiothérapeutiques inutilement agressifs pour le CD30 + PCLCL, une maladie indolente au pronostic favorable.
1. Introduction
Le CD30 + PCLCL représente environ dix pour cent de tous les cas de lymphomes cutanés à cellules T, et on pense qu’il représente un spectre de maladie, avec une papulose lymphomatoïde à l’extrémité bénigne, et un lymphome anaplasique cutané primaire à grandes cellules (PCALCL) à l’autre. Les lymphomes à grandes cellules CD30 positifs sont généralement associés à un mauvais pronostic lorsqu’ils sont systémiques, bien qu’ils aient un pronostic favorable lorsqu’ils sont confinés à la peau. L’expression du CD30 est un paramètre pronostique beaucoup plus important que l’étendue de la maladie de la peau lors de la présentation, comme Beljaards et al. décrit que 80% des patients atteints de PCLCL CD30-négatif sont décédés d’une maladie progressive (médiane 27 mois après le diagnostic) contre seulement 7% des patients atteints de PCLCL CD30 +.
2. Présentation du cas
Un homme de 80 ans a été vu avec une histoire de trois mois d’une masse sur l’avant-bras interne gauche qui devenait de plus en plus importante et saignait. L’examen physique a montré la présence d’un nodule exophytique de 10,0 × 7,0 cm au poignet et à l’avant-bras gauche. Deux nodules satellites plus petits ont été observés le long de l’avant-bras dorsal médian, mesurant chacun 2,0×2,0 cm (figure 1). Aucune adénopathie n’a été notée. Les valeurs de CBC et d’autres valeurs de laboratoire n’étaient pas remarquables. Une biopsie de la moelle osseuse a été réalisée et les résultats étaient normaux. La TEP, la tomodensitométrie de la poitrine et de l’abdomen et la radiographie thoracique étaient toutes normales. Une biopsie a été réalisée à l’époque. Il a montré une lésion polypoïde caractérisée par un infiltrat monomorphe périvasculaire dense et en forme de bande composé de grandes cellules épithélioïdes pléomorphes nettement atypiques, ainsi que de cellules immatures ressemblant à des immunoblastes (Figures 2 et 3). Des mitoses et une nécrose tumorale accompagnées de neutrophiles ont été notées. Les cellules de Reed-Sternberg n’ont cependant pas été observées. Plus de 75% des cellules lymphoïdes atypiques ont exprimé CD30 (Figure 4), mais pas ALK1 (Figure 5) et EMA (Figure 6), ce qui a conduit au diagnostic de lymphome anaplasique cutané primaire à grandes cellules CD30+ (CD30 + PCLCL). Le patient a reçu un traitement de radiothérapie localisé avec d’excellents résultats, car la tumeur a complètement disparu.
Avant-bras gauche du patient avec une grosse tumeur exophytique et deux tumeurs satellites.
Image histologique de la tumeur colorée pour montrer l’expression du marqueur de surface CD30 sur les cellules lymphoïdes atypiques.
Image histologique de la tumeur qui montre l’absence de la protéine ALK-1 sur les cellules lymphoïdes atypiques.
Image histologique de la tumeur qui montre l’absence du marqueur de surface EMA sur les cellules lymphoïdes atypiques.
3. Discussion
Le CD30+ PCLCL se présente habituellement chez les adultes âgés de 45 à 60 ans et est six fois plus fréquent chez les hommes. Il se présente comme un à plusieurs nodules localisés ou tumeurs avec ulcération. Vingt pour cent des cas sont multifocaux, et le tronc et les extrémités sont le plus souvent impliqués. Les plaques sont supérieures à 1 cm dans la plupart des cas (77%). Les ganglions lymphatiques drainants sont un résultat positif dans environ 25% des cas. D’autres caractéristiques communes sont l’ulcération épidermique (63%), la prolifération vasculaire importante (60%), l’hyperplasie pseudoépithéliomateuse (55%), la nécrose tumorale (55%) et l’infiltration vasculaire par les cellules néoplasiques (44%). Dans 20 à 25% des cas, des cellules pléomorphes ou immunoblastiques de type Reed-Sternberg sont présentes. La présentation peut être variable, cette lésion étant confondue avec d’autres troubles cutanés, tels que l’eczéma chez l’adulte, la pyodermite gangréneuse, la morphée, la sclérodermie localisée ou le carcinome épidermoïde.
Histopathologiquement, des amas denses ou des nodules de grandes cellules tumorales CD30 + sont observés dans PCALCL; plus de 75% des cellules tumorales doivent être CD30 + pour un diagnostic de PCALCL. Les cellules tumorales CD30+ sont CD4 + et peuvent présenter une perte de marqueurs des lymphocytes T, tels que CD2, CD3 et CD5. Les marqueurs de surface cellulaire peuvent aider à distinguer PCALCL de son homologue nodal primaire avec une maladie cutanée secondaire. Les tumeurs PCALCL expriment plus souvent HECA-452 et non EMA alors que la maladie secondaire est plus susceptible d’exprimer EMA et non HECA-452. Les lymphomes systémiques sont également plus susceptibles de contenir la translocation 𝑡 (2; 5), qui crée la protéine de fusion NPM-ALK (nucléophosmine-kinase de lymphome anaplasique).
Les lymphomes anaplasiques à grandes cellules CD30+ sont généralement associés à un mauvais pronostic lorsqu’ils sont systémiques, bien qu’ils aient un pronostic favorable lorsqu’ils sont confinés à la peau. Le taux de survie de CD30+ PCLCL est de 95% cinq ans après le diagnostic, et environ 20% des lésions régressent spontanément. Cependant, le PCLCL CD30 négatif est un néoplasme beaucoup plus agressif (bien qu’il soit indiscernable du PCLCL CD30 + à l’examen brut), avec une survie de 15% à 5 ans. Il est crucial de distinguer le PCLCL CD30 + du LCL nodal primaire avec atteinte cutanée secondaire, car les patients atteints d’une maladie cutanée secondaire ont généralement un pronostic plus mauvais et doivent être traités de manière plus agressive. La présence de ganglions lymphatiques drainants ne semble pas modifier le pronostic. Il n’y a aucune différence clinique de présentation, d’évolution ou de pronostic entre la LCL anaplasique et la LCL nonanaplasique CD30+.
Le traitement standard des lésions PCALCL uniques ou localisées est soit l’excision locale, soit la radiothérapie. La chimiothérapie est généralement réservée aux patients présentant une atteinte systémique. Le traitement des patients atteints uniquement de maladies cutanées et nodales est controversé, certains praticiens privilégiant la radiothérapie et la chimiothérapie pour ces patients.
4. Conclusion
Le lymphome cutané primaire à lymphocytes T CD30 positifs peut se présenter de diverses manières, mais se distingue définitivement des autres lymphomes cutanés à lymphocytes T par l’expression de l’antigène CD30 sur coloration immunohistologique. D’autres marqueurs de surface cellulaire, tels que EMA et ALK1, sont utiles pour distinguer le CD30 + PCLCL du CD30 + LCL cutané secondaire, ce qui influence le pronostic et la décision d’ajouter une chimiothérapie au schéma thérapeutique.
Consentement
Le patient a obtenu un consentement éclairé écrit pour la publication de ce rapport de cas et des images qui l’accompagnent. Une copie du consentement écrit est disponible pour examen par le rédacteur en chef de cette revue.
Conflit d’intérêts
Les auteurs déclarent qu’aucun soutien financier ou non financier n’a été reçu et qu’ils n’ont pas d’intérêts concurrents.