Malacie trachéo-bronchique et sténose chez les enfants en soins intensifs: les bronchogrammes aident à prédire l’oucome | Thorax

Résultats

TRACHÉO-BRONCHOMALACIE

Quarante-sept enfants (30 garçons) atteints de trachéo-bronchomalacie ont été traités dans notre unité de soins intensifs au cours de la période de 10 ans étudiée. Le diagnostic a été posé avant l’âge d’un an chez 45 des enfants (96%) et 27 (57%) pesaient moins du troisième centile au moment du diagnostic. Treize enfants (28%) sont nés prématurément, dont 10 présentaient une cardiopathie congénitale complexe associée. Trois enfants ont eu besoin d’une trachéotomie, dont un est décédé et un autre a toujours la trachéotomie en place.

Trente-quatre enfants (72 %) présentaient au moins une lésion cardiaque et 31 (66 %) avaient besoin d’une chirurgie cardiaque. Les lésions cardiaques présentes étaient des shunts de gauche à droite (anomalies septales ventriculaires chez 20 enfants, anomalies septales auriculaires chez sept, tronc artériel chez six, canal artériel patent chez cinq, autre chez un), des lésions obstructives du cœur droit (atrésie pulmonaire chez six, valve pulmonaire absente chez quatre, tétralogie de Fallot chez quatre, autres chez trois), des lésions obstructives du cœur gauche (coarctation de l’aorte chez cinq, arc aortique hypoplasique chez trois) et d’autres lésions cardiaques (droite). arc aortique dans six, dextrocardie dans quatre, ventricule droit à double sortie dans trois et autre dans neuf). Quarante-deux enfants (89%) présentaient des anomalies non cardiaques: syndromes dysmorphiques (syndrome de Di George chez cinq, fente labiale chez trois, autre chez 21), génito-urinaires (rein unique chez trois, autre chez neuf), gastro-intestinaux (reflux chez 12, exomphalos chez trois, atrésie œsophagienne chez trois, autre chez quatre), respiratoires (paralysie diaphragmatique chez cinq, paralysie des cordes vocales chez trois, fistule trachéo-œsophagienne chez trois, autre chez cinq) et neurologiques (épilepsie chez quatre, autre sur trois).

Vingt-huit des 47 enfants (60%) sont décédés; le délai médian entre le diagnostic et le décès était de deux mois (intervalle de 1 à 9 mois) et 23 (82 %) des 28 enfants sont décédés avant l’âge de 12 mois. Quatre-vingt pour cent des enfants pesaient moins du troisième centile à leur mort. La cause la plus fréquente de mortalité était l’insuffisance respiratoire due à une maladie des voies respiratoires (17/28). Vingt-quatre des 28 enfants sont morts à l’hôpital sans être rentrés chez eux depuis le diagnostic.

Il y avait 19 survivants (40 %). Tous les parents des enfants survivants ont été contactés et ont participé au sondage téléphonique. Le temps médian de survie après le diagnostic était de 58 mois (intervalle de 9 à 116 mois) et l’âge médian au suivi était de 64 mois (intervalle de 12 à 162 mois). Trente-six pour cent des survivants dépassaient le 50e centile de poids. Huit enfants ont dû être hospitalisés ultérieurement en raison d’une maladie respiratoire, et huit autres et 10 enfants ont dû être hospitalisés pour une maladie cardiaque ou pour d’autres raisons non cardiorespiratoires, respectivement. Huit des 19 survivants (42 %) étaient normaux ou fonctionnellement normaux, six étaient légèrement handicapés, trois étaient modérément handicapés et deux étaient gravement handicapés (tableau 1).

Le symptôme respiratoire le plus répandu était la toux , survenant quotidiennement chez cinq enfants. Douze enfants (63%) avaient besoin de médicaments réguliers — quatre pour l’asthme et cinq pour une maladie cardiaque. Chez les enfants d’âge scolaire, l’absentéisme annuel moyen dû à une maladie respiratoire était de huit jours (plage de 0 à 40 jours). Les infections des voies respiratoires inférieures se sont produites entre 0 et 10 fois par an (médiane 2). Trois enfants ont eu des épisodes cyanotiques à la maison, mais aucun n’a eu besoin d’oxygène à la maison et aucun n’a eu d’épisodes apnéiques. Il y avait une différence significative entre les survivants et les non-survivants dans la durée de la ventilation (p = 0,0001, voir tableaux 1 et 2) et de l’intubation endotrachéale (p = 0,0009). La durée moyenne géométrique de l’intubation était de 0,96 jour (IC à 95 % de 2,2 à 62,7) chez les survivants et de 27,1 jours (IC à 95 % de 4,0 à 182,7) chez les non-survivants.

La gravité et l’emplacement de malacia voies respiratoires chez nos patients sont présentés dans les tableaux 1 et 2. La trachée était anormale chez 35 des 47 enfants (74%) et il s’agissait d’une découverte isolée chez huit (17%). Vingt-neuf (62%) et 24 (51%) présentaient des lésions affectant respectivement les bronches principales gauche et droite. Dix-neuf des 29 lésions touchant la bronche principale gauche et 19 des 24 lésions touchant la bronche principale droite se sont produites en association avec une trachéomalacie. Dix enfants (21 %) présentaient plus de lésions distales. Trente-neuf pour cent des lésions trachéales étaient focales par rapport à 90% des lésions des bronches principales et périphériques. Treize enfants présentaient des signes de sténose des voies respiratoires en plus de la malacie; ceux-ci affectaient les mêmes voies respiratoires chez huit enfants et des voies respiratoires séparées chez cinq.

Tous les enfants qui avaient besoin d’une ventilation pour une malacie pendant plus de 14 jours sont décédés s’ils avaient une malacie modérée ou sévère de l’une ou l’autre des bronches principales (15 cas) ou une malacie de toute gravité des deux bronches principales (trois cas supplémentaires); tous les enfants qui avaient besoin d’une ventilation pour une malacie pendant plus de 21 jours sont décédés s’ils avaient une malacie de toute gravité de la trachée ou d’une bronche principale (trois cas supplémentaires). Aucun des enfants qui ont survécu n’a eu ces résultats. Ces critères étaient présents chez 21 enfants (tous décédés) et absents chez 26 (dont sept décédés), donnant une sensibilité de 75,0% (IC exact à 95% de 55,1 à 89,3), une spécificité de 100% (IC à 95% de 82,3 à 100), une valeur prédictive positive de 100% (IC à 95% de 83,9 à 100), une valeur prédictive négative de 73,1 % (IC à 95 % de 52,2 à 88,4) et une valeur p de < 0.00005 (Test exact de Fisher). Si les 11 enfants décédés de causes non respiratoires sont exclus (les critères étaient présents sur cinq), la sensibilité est de 94,1% (IC exact à 95% 71.3 à 99,9), spécificité 100% (82,3 à 100), valeur prédictive positive 100% (79,4 à 100) et valeur prédictive négative 95,0% (75,1 à 99,9).

La quantité de pression expiratoire positive requise lors de la bronchographie pour dilater complètement les voies respiratoires touchées variait entre 10 et 20 cm H2O; il n’y avait aucune relation entre la quantité de pression expiratoire positive requise et la survie ou la durée de la pression positive continue des voies respiratoires, de l’intubation ou de la ventilation. Aucun enfant n’a présenté une exacerbation sévère d’insuffisance respiratoire précipitée par le bronchogramme, peut-être parce qu’un grand soin a été pris pour limiter la quantité de produit de contraste utilisé, en particulier lors de l’instillation d’huile iodée.

Pour l’admission au cours de laquelle la trachéo-bronchomalacie a été diagnostiquée, la durée médiane de ventilation était de 7 (plage de 2 à 40) jours pour les survivants et de 19 (2 à 116) jours pour les non-survivants (p = 0,0001). Le temps médian en soins intensifs était de 22 (plage de 3 à 108) jours pour les survivants et de 31 (5 à 144) jours pour les non-survivants. Le temps médian à l’hôpital était de 80 (plage de 14 à 270) jours pour les survivants et de 62 (2 à 250) jours pour les non-survivants.

STÉNOSE

Quinze enfants (huit garçons) en soins intensifs ont reçu un diagnostic de sténose des voies respiratoires par trachéobronchographie (tableau 3). Dans 11 cas, le diagnostic a été posé avant l’âge de six mois, huit enfants pesant moins du troisième centile. Douze enfants présentaient des lésions cardiaques associées (cinq avaient des anneaux vasculaires) et 14 enfants présentaient des anomalies non cardiaques. Cinq enfants sont nés prématurément. Cinq enfants sont décédés; le délai médian entre le diagnostic et le décès était de 8.3 mois (fourchette de 1,7 à 23 ans) et l’âge médian au décès était de 12,5 mois. Les parents des 10 survivants ont contribué au sondage téléphonique; six des 10 enfants étaient normaux ou fonctionnellement normaux. Le symptôme le plus courant était la toux qui se produisait la plupart du temps chez sept enfants. Stridor était présent chaque jour chez un seul survivant.

La trachéobronchographie a démontré que la sténose trachéale était survenue chez 13 patients et qu’il s’agissait d’une découverte isolée dans 11 cas. Dans quatre cas, une sténose s’est produite dans les bronches principales. Il n’y avait pas de sténoses observées plus en périphérie. Trente-trois pour cent des lésions de la trachée et de toutes les lésions observées affectant les bronches principales étaient focales. Il n’y avait aucune relation entre le nombre, le site ou la gravité des lésions sténotiques observées sur le bronchogramme et la survie.

CHIRURGIE

Treize des 62 patients ont subi des tentatives de réparation chirurgicale définitive d’une voie aérienne majeure (tableau 4), généralement en raison de l’incapacité de les sevrer de la ventilation mécanique. Onze opérations ont été effectuées sur la trachée et deux sur les bronches principales. Six présentaient des lésions focales démontrées par trachéobronchographie et cinq ont survécu après une intervention chirurgicale dans les voies respiratoires touchées. Sept avaient une maladie diffuse et seulement deux ont survécu.

BRONCHOSCOPIE

Vingt-cinq des 62 patients ont été étudiés par bronchoscopie ainsi que par bronchographie près du moment du diagnostic initial de sténose des voies respiratoires ou de malacie ( tableaux 1 à 3). Il y avait un accord sur le diagnostic dans 12 des 25 cas et dans 10 des 12, les anomalies ont été isolées à la trachée. Il y avait un désaccord sur le diagnostic dans 13 des 25 cas et dans 12 d’entre eux, l’écart concernait des lésions au-delà de la trachée; six de ces cas présentaient des anomalies des voies respiratoires dans les bronches principales ou la périphérie qui ont été détectées par bronchographie mais pas par bronchoscopie. Un bronchoscope fibroptique de 1,8 mm était disponible et était généralement utilisé chez les petits nourrissons.