Image clinico-médicale:
La maladie de Paget de l’os est un trouble chronique d’étiologie inconnue qui se traduit généralement par une hypertrophie et une déformation des os en raison d’un remodelage osseux anormal et excessif. La maladie qui peut être monostotique ou polyostotique et se caractérise initialement par une augmentation de la résorption osseuse, suivie d’une formation osseuse désorganisée et excessive, entraînant douleurs, fractures et déformations. Les apparences radiologiques classiquement décrites sont d’os expansé avec un motif trabéculaire grossier, mais il peut se présenter différemment selon le stade de la maladie: en phase active ou ostéolytique, la résorption osseuse agressive et l’aspect lytique sont les caractéristiques alors qu’au stade quiescent et inactif, il y a une prédominance d’épaississement cortical et de sclérose, et enfin, il peut avoir une présentation mixte. Le bassin, la colonne vertébrale, le crâne et les os longs proximaux sont les plus fréquemment touchés. Nous décrivons un cas exubérant de cette maladie avec une atteinte craniofaciale entraînant l’éponyme historique de Leontiasis Ossea (visage de masque de lion) (Figures 1 et 2).