Atrophoderma Av Pasini og Pierini

Er Du Sikker På Diagnosen?

Anses å være en sjelden klinisk variant av lokalisert sklerodermi eller morphea, de karakteristiske lesjoner I atrophoderma Av Pasini Og Pierini (APP) består av atrofiske lesjoner eller depresjoner i stedet for indurated plakk med lilla kant. APP påvirker vanligvis unge voksne, kvinner i mindretall menn, uten tilhørende antecedent historie av sykdom.lesjonene er vanligvis asymptomatiske, selv om noen pasienter kan rapportere følelse av varme eller prikking. Hudfunnene består av hyperpigmenterte eller blåaktige flekker og depressioner på stammen, spesielt ryggen (Figur 1) og ekstremiteter. Ansikt, hender og føtter er vanligvis spart. Zosteriform og lineær fordeling er beskrevet.

Figur 1.

Karakteristiske funn ved fysisk undersøkelse

Pasienter har vanligvis flere lesjoner som spenner fra subtile flekker med minimal atrofi til åpenbart deprimerte lesjoner. Størrelsen på lesjonene varierer fra noen få centimeter til større enn 15 cm. De deprimerte lesjonene kan ha et sterkt fall ved grensen («klippefall») eller en skråning med gradvis nedstigning. De nedtrykte områdene er relativt glatte og flate, og mangler betydelig uregelmessighet i overflaten (Figur 2). På palpasjon kan en subtil indurasjon bli verdsatt i noen lesjoner, men for det meste føler de seg normale i tekstur. Hos noen pasienter kan lesjoner som ikke skiller seg fra klassiske lesjoner av morphea, være tilstede samtidig.

Figur 2.

Forventede resultater av diagnostiske studier

histopatologiske funn i APP varierer avhengig av stadium hvor lesjonen er biopsiert. De er vanligvis begrenset til den øvre halvdelen av retikulær dermis, og dermed referert til som overfladisk morphea av noen. Når tidlige, ikke-deprimerte, betente lesjoner biopsieres, er det en overfladisk perivaskulær og interstitial infiltrasjon av lymfocytter og plasmaceller med en subtil fortykkelse av kollagenbuntene (Figur 3) preget av subtil reduksjon i mellomrom mellom dem. Homogenisering av kollagen i papillær dermis kan observeres, hvis involvert.

figur 3.

-inflammatorisk stadium med subtile endring av kollagen bunter, nemlig subtile tynnet kollagen bunter som manifesterer som økt mellomrom mellom dem. Siden disse histopatologiske endringer er også observert i utbrent stadium av klassisk morphea, noen forfattere vurdere APP som utbrent morphea.

diagnosebekreftelse

Selv om det er rapporter om endrede elastiske fibre I APP, har de større case-serien ikke bekreftet funnene. Diagnosen kan gjøres med tillit basert på de kliniske funnene alene. En biopsi kan utføres for å bekrefte diagnosen og utelukke andre enheter. Siden det ikke er noen bekreftende tester, anbefales ingen panel av serologiske tester i DIAGNOSEN APP. Serologisk test for Lyme sykdom bør imidlertid vurderes fordi terapeutisk nytte er observert hos noen av de pasientene med positive titere som ble behandlet med antibiotika.Andre kliniske enheter med deprimerte lesjoner eller atrophoderma inkluderer anetoderma, langvarig lupus profundus, eosinofil fasciitt, lipodystrofi og Atrophoderma Av Moulin. Bortsett Fra Atrophoderma Av Moulin, disse enhetene kan lett differensieres basert på historie, klinisk, og histopatologiske funn.

i anetoderma har lesjonene en myk crinkly følelse på grunn av den betydelige endringen i elastiske fibre. De patologiske endringene i lupus profundus, eosinofil fasciitt og lipodystrofi finnes i subcutis i motsetning TIL APP. Atrophoderma Av Moulin er preget av hyperpigmenterte deprimerte lesjoner som LIGNER APP, men fordelingen av lesjonene følger linjene I Blaschko. Faktisk kan Atrophoderma Av Moulin representere APP etter linjene I Blashko.

Hvem Er I Fare for Å Utvikle Denne Sykdommen?

tilstanden er rapportert i alle aldersgrupper, men oftere hos unge voksne kvinner i 20-og 30-årene. den faktiske forekomsten av sykdommen er ikke kjent. Flere av de større observasjonsstudiene har kommet ut Av Europa, noe som indikerer at sykdommen kan være mer vanlig Hos Europeere, men dette kan representere en publikasjonsskjevhet. Sykdommen har sjelden blitt beskrevet Hos Asiater og Afroamerikanere. Det er ingen kjente risikofaktorer som predisponerer individer for å utvikle APP.

Hva Er Årsaken til Sykdommen?

Etiologi

årsaken TIL APP er ukjent. I Europa, i hvert fall i en studie, har en liten prosentandel av PASIENTER med APP antistoffer Mot Borrelia burgdorferi, men årsakssammenhengen er ikke fastslått, og det finnes ingen formell anbefaling om testing For b burgdorferi-antistoffer hos pasienter med APP.

Patofysiologi

SOM en variant av morphea, VIL APP sannsynligvis dele en felles patogenetisk bane som klassisk morphea. I LIKHET med klassisk morphea representerer den kliniske fenotypen I APP en kombinasjon av defekt i kollagenmetabolisme der det er endring i kollagenproduksjon og nedbrytning. Selv om det er endring i kollagen metabolisme, er fibrocytter ikke økt på noe stadium. Mononukleære celler observert i det inflammatoriske stadiet AV APP antas å være mediatorer av fibrogenese, men den nøyaktige mekanismen er ikke klarlagt.

Systemiske Implikasjoner og Komplikasjoner

APP ER en hudbegrenset sykdom uten kjente systemiske komplikasjoner.

Behandlingsalternativer

DET finnes ingen effektiv BEHANDLING FOR APP. SIDEN APP er ansett som en variant av morphea, pasienter har en teoretisk risiko for nytte med behandlinger som er anbefalt for morphea. Anekdotiske og tilfeller serie rapporter om spesifikke terapier som har dukket opp i litteraturen inkluderer hydroksyklorokin 400mg daglig i et år, Q-switched Alexandrite laser og oral antibiotika. Oral penicillin 2 millioner IE per dag eller tetracyklin 500 mg tre ganger per dag i to til tre uker har blitt rapportert å være vellykket.et alternativ til det rapporterte antibiotikaregimet er standard lyme disease antibiotikaregime for de pasientene med antistoffer Mot b burgdorferi: amoxicillin 500 mg tre ganger daglig eller doksycyklin 100 mg to ganger daglig i 3 uker.

Optimal Terapeutisk Tilnærming for Denne Sykdommen

selv om effekten av antibiotika ikke er godt studert, mangler noen randomiserte kliniske studier, kan oral penicillin 2 millioner IE per dag eller tetracyklin 500 mg tre ganger daglig administreres til de pasientene med antistoffer mot Borrelia burgdorferi empirisk.topikale eller kortvarige systemiske kortikosteroider kan forsøkes i tidlig stadium av sykdommen hvis et betennelsesstadium bekreftes ved biopsi.

dosene av systemisk kortikosteroid kan variere fra 0,5 til 1 mg / kg i en varighet på flere uker til noen måneder med en påfølgende konisk.

Pasienter kan være forvirret om utseendet av lesjonene, spesielt hyperpigmenteringen. Laserterapi, nemlig Q-switched Alexandrite laser, kan være en rimelig tilnærming for et begrenset antall hyperpigmenterte lesjoner.

Pasientbehandling

Pasienter bør være trygge på AT APP er en hudbegrenset sykdom uten systemiske komplikasjoner. Beslutningen om å behandle bør være basert på realistiske forventninger til pasienten, samt forståelsen av at noen terapier FOR APP ikke er forankret i hard vitenskap.

Uvanlige Kliniske Scenarier Å Vurdere I Pasientbehandling

sjelden har lesjoner av lavsklerose oppstått i lesjoner AV APP, noe som tyder på en felles patogenese.

Hva Er Bevisene?

Canizares, O, Sachs, PM, Jaimovich, L, Torres, VM. «Idiopatisk atrophoderma Av Pasini Og Pierini». Arch Derm. vol. 77. 1958. s. 42-58. (Denne saken serien chronicles fem pasienter MED APP sammen med en gjennomgang av tilfellene beskrevet tidligere, inkludert de tilfellene rapportert Av Pasini og Pierini.)

Berman, A, Berman, GD, Winkelmann, RK. «Atrophoderma (Pasini-Pierini). Funn på direkte immunfluorescerende, monoklonale antistoff og ultrastrukturelle studier». Int J Dermatol. vol. 27. 1988. s.487-90. (Dette er en detaljert saksrapport som fremhever kliniske og histopatologiske egenskaper, inkludert appens inflammatoriske natur.)

Buechner, SA, Rufli, T. » Atrophoderma Av Pasini Og Pierini. Kliniske og histopatologiske funn og antistoffer Mot Borrelia burgdorferi hos trettifire pasienter». J Am Acad Dermatol. vol. 30. 1994. s. 441-6. (Dette er en observasjonell Europeisk studie, som fremhever sammenhengen Med b burgdorferi og behandlingsresultat med orale antibiotika. Tallene er små (n=34), men hos 36% (10/26) av pasientene som ble testet hadde antistoffer mot b burgdorferi. Tjue av de 25 pasientene som ble behandlet med orale antibiotika sies å ha noen terapeutisk fordel.)

Wakelin, SH, James, MP. «Zosteriform atrophoderma Av Pasini Og Pierini». Clin Exp Dermatol. vol. 20. 1995. s. 244-6. (Dette er en saksrapport som fremhever ensidig presentasjon.)

Kencka, D, Blaszczyk, M, Jablonska, S. «Atrophoderma Pasini-Pierini er en primær atrofisk abortiv morphea». Dermatol. vol. 190. 1995. s. 203-6. (Dette er Den største pasientserien (n=139) Fra Europa, men analysene og detaljene i tilfellene er begrensede. Sykdommen var hyppigere hos kvinner, selvbegrensende ved at den ikke krever behandling. Fordi ingen av tilfellene utviklet fullblåst morphea, anser forfatterne APP som EN «abortiv» form for morphea.Arpey, Cj, Patel, DS, Stein, MS, Qiang-Shao, J, Moore, Kc. «Behandling Av atrophoderma Av Pasini og Pierini – assosiert hyperpigmentering Med Q-switched alexandrite laser: en klinisk, histologisk og ultrastrukturell vurdering». Lasers Surg Med. vol. 27. 2000. s. 206-12. (Denne saksrapporten fremhever den begrensede effekten Av Q-switched Alexandrite laser i behandlingen av hyperpigmentering I APP. En fullstendig respons ble ikke observert, men klinisk forbedring av hyperpigmenteringen ble observert etter tre behandlinger.)

Jablonska, S, Blaszczyk, M. » er overfladisk morphea synonymt med Atrophoderma Pasini-Pierini ?». J Amer Acad Dermatol. vol. 50. 2004. s.979-80. (Dette er et debattstykke som ber leserne om å forlate betegnelsen APP og erstatte den med overfladiske morphea. Leserne må avgjøre om argumentet er overbevisende.)

Carter, Jd, Valeriano, J, Vasey, FB. «Hydroksyklorokin som behandling for Atrofoderma Av Pasini og Pierini». Int J Dermatol. vol. 45. 2006. s. 1255-6. (Denne saksrapporten fremhever vellykket behandling med hydroksyklorokin hos en pasient som hadde APP i mer enn 17 år. Lesjonene forsvant fullstendig etter 1 års behandling med 400 mg hydroksyklorokin daglig.Saleh, Z, Abbas, O, Dahdah, Mj, Kibbi, AG, Zaynoun, S, Ghosn, S. «Atrophoderma Av Pasini og Pierini: en klinisk og histopatologisk studie». J Cutan Pathol. vol. 35. 2008. s. 1108-14. (Denne saken serien legger en annen 16 tilfeller AV APP til litteraturen. I motsetning til tidligere rapporterte tilfeller bemerker forfatterne AT app-lesjoner kan være hypopigmenterte og elastiske fibre kan bli redusert eller fragmentert.)

Fett, N, Werth, VP. «Oppdatering på morphea del I. Epidemiologi, klinisk presentasjon og patogenese». J Am Acad Dermatol. vol. 64. 2011. s.217-28. (Dette er en omfattende gjennomgang av morphea som fremhever de ulike klassifikasjoner av morphea som inkluderer APP. Diskusjonstemaene er relevante FOR AT APP er en klinisk variasjon av morphea.)