Membranøs nefropati (MN) tilhører en familie av nyresykdommer karakterisert ved betennelse og overfølsomhet av glomeruli (glomerulitt) og/eller interstitium (nefritt) i nyrene.2-4 den rapporterte årlige hendelsen PÅ MN utgjør 5 til 10 tilfeller per million mennesker i nord-Europa.5 MN er en immunologisk mediert sykdom preget av avsetning av immunkomplekser ved glomerulær basalmembran ledsaget av en progressiv reduksjon i nyrefunksjon hos de fleste pasienter.2,4 når sykdommen utvikler seg, kan fortykning av den glomerulære kjellermembranen ses ved lysmikroskopi, og dermed ble sykdommen først referert til som » membranøs glomerulonephritis.»2,6 Immunforekomster kompromitterer permeabiliteten til kapillærløkkene, noe som fører til proteinuri og ofte til et nefrotisk syndrom preget av proteinuri, hypoalbuminemi, hyperlipidemi og ødem.7 MN står for ca 20% av tilfellene av nefrotisk syndrom hos voksne.2 Omtrent En tredjedel av pasientene med MN vil fortsette å utvikle nyresvikt i sluttstadiet innen ti år.8 En annen tredjedel vil tåle kronisk proteinuri og symptomer på nefrotisk syndrom mens en annen tredjedel vil oppleve spontan remisjon.8
MN kan forekomme sekundært til en rekke kliniske tilstander, inkludert infeksjoner (dvs. hepatitt B og syfilis), systemisk lupus erythematosus, kreft og legemiddeltoksisitet.2 MN som oppstår uavhengig av andre kjente kliniske syndromer, refereres til som primær membranøs nefropati (pmn). Denne tilstanden har historisk blitt referert til som «idiopatisk» MN fordi etiologien var ukjent. Klinikere innser nå AT MN er en organspesifikk autoimmun sykdom hvor sirkulerende autoantistoffer binder seg til et intrinsisk antigen på glomerulære podocytter og danner forekomster av immunkomplekser på glomerulære kapillærvegger. Nyere kliniske studier har vist at sirkulerende autoantistoffer mot podocyte m-type reseptor for sekretorisk fosfolipase A2 (PLA2R) kan måles hos 70% til 80% av pasientene med pMN.9 mens den terapeutiske tilnærmingen til pasienter med sekundær MN fokuserer på behandling av den underliggende sykdommen, behandles pasienter med pMN generelt med en immunosuppressiv strategi.10 det bør bemerkes at en liten brøkdel av individer med sekundær MN kan vist seg å være positive for ANTI-PLA2R.1-13 den kliniske signifikansen av dette funnet er uklart. Forekomsten av ANTI-PLA2R autoantistoffer i sekundære former FOR MN kan ganske enkelt være tilfeldig eller kan ha noen rolle i utvikling og progresjon av sykdom.
nivåer av sirkulerende ANTI-PLA2R har vist seg å korrelere med klinisk sykdomsaktivitet, målt ved nivå av proteinuri.14 ANTI-PLA2R-nivåer har vist seg å være av verdi for å forutsi sykdomsforløpet ved at det ble rapportert en korrelasjon mellom ANTI-PLA2R-nivået og det kliniske utfallet.15,16 Nyresvikt er rapportert å forekomme sjeldnere hos pasienter med lave ANTI-PLA2R-nivåer, 14 mens spontane remisjoner er mindre vanlige hos pasienter med høye nivåer.12,16 Gunnarsson og kollegaer fant også at pasienter med høye antistoffnivåer krevde en immunosuppressiv terapi oftere enn de lavere titrene.16 Denne gruppen observerte også at antistoff korrelerte med respons på immunsuppressiv behandling, definert som tid fra behandlingsstart til remisjon.16 Flere studier har rapportert at pasienter som gjennomgår immunsuppressiv behandling viser en nedgang i ANTI-PLA2R nivåer og at autoantistoffer nivåer stiger under et tilbakefall.6,10,15,17-20 Nyere data tyder På AT pla2r-ab-positive pasienter ved MÅLING AV PLA2R-abs ved behandlingens slutt forutser det påfølgende kurset.21
El-Zoghby og kollegaer rapporterte at pMN oppstår igjen hos opptil 40% av pasientene etter nyretransplantasjon.22 risikoen for tilbakefall er høyere når anti-PLA2R autoantistoffer oppdages før transplantasjonen.19