Beevors tegn i facioscapulohumeral muskeldystrofi | BMJ Case Reports

Beskrivelse

Beevors tegn er et av de klassiske nevrologiske læringsskiltene som læres til medisinske studenter. Det fremkalles ved å be en liggende pasient om å forsøke å reise seg ved å heve hodet og holde armene krysset over brystet, mens en markør (en klinisk hammer) holdes på nivået av navlestrengen for å oppdage bevegelsen av navlestrengen. Et positivt Beevors tegn er oppadgående bevegelse av navlestrengen på grunn av cephalad pull av øvre abdominale muskler når en pasient forsøker å heve hodet fra den bakre posisjonen. Det betyr lavere abdominal muskel svakhet og har tradisjonelt blitt beskrevet i dorsal myelopati På D-10 ryggmargen nivå.Facioscapulohumeral muskeldystrofi (Fshmd) Er den tredje vanligste muskeldystrofi (etter Duchenne og myotonisk dystrofi) med en estimert prevalens på 1: 20 000. Det er vanligvis en særegen nedadgående utvikling av svakhet og sløsing som involverer ansikts -, scapular -, humeral -, truncal-og til slutt anterolaterale ben-og bekkenbjelkemuskler hos de fleste berørte individer. Klassisk er fordelingen av svakhet symmetrisk, som nevnt i asymmetrisk scapular winging i vår pasient (figur 1). Også typisk Er ‘Popeye’ armer på grunn av atrofi av biceps-triceps og selektiv bevaring av deltoid og underarm muskler.

iv xmlns:xhtml= «http://www.w3.org/1999/xhtml Figur 1

Asymmetrisk vinging av scapulaen.Et positivt Beevors tegn har også blitt beskrevet I FSHMD på grunn av foretrukket lavere abdominal muskel svakhet, med nesten 90% følsomhet og spesifisitet.1-3 I FSHMD betyr det differensial muskel involvering, så karakteristisk for alle muskeldystrofier. Her demonstrerer vi det positive Beevors tegn i en 16 år gammel jente med FSHMD video 1). Dette kliniske tegnet kan være spesielt nyttig for å identifisere FSHMD-tilfeller som presenterer scapulohumeral svakhet, men uten ansiktsmuskelsvakhet.

Video 1

i rekkefølge: (A) Asymmetri av nasolabiale folder på å bli bedt om å vise tennene (B) ufullstendig øyenvippe gravende på forsøkt kraftig øye nedleggelse betegner orbicularis oculi svakhet (C) Positive Beevor tegn

Læring poeng

  • en positiv Beevor tegn er cephalad bevegelse av navlen når en liggende pasient forsøker å heve hodet for å få opp.To viktige årsaker til et positivt Beevors tegn er (1) dorsal ryggmargspatologi Ved d-10 spinal nivå og (2) facioscapulohumeral muskeldystrofi (FSHMD).

  • I FSHMD er et positivt Beevors tegn nyttig for klinisk å identifisere tilfeller med scapulohumeral svakhet uten ansiktsmuskelsvakhet.

Legg igjen en kommentar

Din e-postadresse vil ikke bli publisert.