Brun svulst i maksillær sinus hos en pasient med primær hyperparathyroidisme: en saksrapport

ulike anatomopatologiske enheter, både godartede og ondartede, kan vises som beinutvidende eller lytiske lesjoner i ansiktsbenene . I tilfelle av en lytisk region av kjevebenene, vil de mest sannsynlige diagnosene omfatte: odontogene cyster og svulster (radikulær cyste, lateral periodontal cyste og ameloblastom), smittsomme sykdommer (beinabscess, lokalisert osteomyelitt), metabolsk beinsykdom hyperparatyreoidisme, metastase fra et kjent eller ukjent primærsted (lunge, bryst, nyre, prostata), primære beintumorer og cyster (enkel bencyst, eosinofil granulom, gigantiske cellelesjoner, odontogen keratocyst, myxom og odontogen fibroma).

Benutvidende lesjoner i kjempecellene som kan oppstå i kjevebeinene inkluderer kjempecelletumor, kjempecellereparativ granulom, kjerubisme og brun tumor. Som det er vanskelig å skille brune svulster fra andre gigantiske cellelesjoner på grunnlag av histologi eller radiologi undersøkelse, er den kliniske diagnosen basert i forhold til hyperparathyroidism -. I brune svulster er det imidlertid en kombinasjon av osteoblastisk og osteoklastisk aktivitet. Brune svulster er hovedsakelig et resultat av sekundær hyperparatyreoidisme hos pasienter med nyresvikt, men de har også blitt beskrevet som en sjelden manifestasjon av kalsium malabsorpsjon og noen former for osteomalasi -. Brune svulster som en manifestasjon av primær hyperparathyroidisme er ekstremt sjeldne. I slike tilfeller er den primære hyperparatyreoidisme vanligvis resultater fra overproduksjon av parathyreoideahormon av en parathyroid tumor -. I vår pasient var de histologiske funnene indikative for en kjempecellebenutvidende lesjon med brun tumor som den mest sannsynlige diagnosen. Blodprøver bekreftet primær hyperparathyroidisme. Behandling av hyperparathyroidisme er det første trinnet i styringen av brune svulster. Regresjon og tilheling av lesjonene forventes etter korreksjon av hyperparatyreoidisme, men det er rapportert flere tilfeller av brune svulster som vokste etter paratyreoidektomi eller normalisering av hyperparatyreoidisme. I disse tilfellene bør brun tumor reseksjon være behandling av valg.insidensen av benlesjoner hos pasienter med hyperparatyreoidisme har falt fra 80% til 15%, en reduksjon som tilskrives bedre hypokalsemimonitorering hos asymptomatiske pasienter, og til bredere bruk av biokjemiske analyser . På tross av dette, Derimot, Dilip et al. rapporterte en serie på 40 tilfeller som alle hadde generalisert bein involvering. Innenfor de øseøse manifestasjonene av hyperparathyroidisme er brune svulster som forekommer i ca 10% av tilfellene og i avanserte stadier av sykdommen. Disse kan vises i noen del av skjelettet, oftest sett på ribbeina, krageben og bekken. Mandibulær involvering har blitt observert hos 4,5% av pasientene. Som et resultat AV DEN direkte EFFEKTEN AV PTH på bein, oppstår en omdannelse av det osteogene potensialet til cellene som forandrer dem fra osteoblaster til osteoklaster, med benresorpsjon som dominerer over dannelsen av nytt beinvev. Som et resultat av intraøsøs blødning og vevsdegenerasjon kan cyster utvikle seg; grupper av hemosiderinbelastede makrofager, gigantiske celler og fibroblast fyller disse cystiske lesjonene. Vaskularisering blødninger og hemosiderin innskudd gi opphav til den karakteristiske fargen på lesjonene og begrepet brune svulster.det er viktig å påpeke at brune svulster er ikke-neoplastiske lesjoner som er svært lik gigantiske celletumorer, men i sammenheng med hyperparathyroidisme betraktes de som reparative granulomer, og de har ikke det ondartede eller neoplastiske potensialet for ekte gigantiske cellelesjoner. Symptomene forårsaket av disse lesjonene avhenger av størrelse og plassering. I maxilla kan de forårsake smerte eller deformitet, som hos pasienten. I andre tilfeller var lesjonene asymptomatiske og diagnosen oppstod ved et uhell som følge av en radiologisk undersøkelse. Når en svulst i maxilla har blitt diagnostisert som en gigantisk celletumor, bør hyperparathyroidisme utelukkes for å utelukke muligheten for at det er en brun tumor. Andre differensialdiagnoser inkluderer reparativ granulom av gigantiske celler, gigantiske celletumorer og fibrøs dysplasi. En endelig diagnose er bare mulig ved sammenligning av kliniske, radiologiske og biokjemiske analyser. Brune svulster utviser ingen patognomoniske histologiske endringer. Undersøkelse vil avsløre en tett fibroblastisk stroma, områder med cystisk degenerasjon, osteoid, mikrofrakturer, blødning, makrofager med hemosiderin og multinukleerte osteoklastiske gigantiske celler. Lignende endringer kan forekomme i fibrøs dysplasi, ekte gigantcelletumorer og reparative granulomer .

Differensiering mellom en brun tumor og andre kjempecelletumorer kan være svært vanskelig, selv med histologi. Fibrøs dysplasi påvirker ansiktets bein, og det er mest vanlig blant unge kvinner. Histologi avslører trabekulær bein med en stroma rik på fibrøst vev og multinukleerte gigantiske celler som er synlige i blødningsområder sekundært til fokal degenerasjon . Sann gigantcelletumorer er mer infiltrative enn brune svulster. Histologisk analyse avslører gigantiske celler rundt en fibrøs stroma og en viss grad av cellulær atypi . Reparative granulomer er lokaliserte svulster oppdaget hos unge pasienter. De involverer primært mandibelen. Deres årsak er fortsatt ukjent, men noen etterforskere mener at de er et resultat av traumer . Et reparativt granulom kan differensieres fra en brun tumor ved fravær av hyperparathyroidisme. Histologisk inneholder de gigantiske celler, men deres stroma er mindre tett og mer vaskularisert . Derfor bør pasienter med kjempecelletumorer undersøkes for tilstedeværelse av hyperparathyroidisme og hyperkalsemi for å skille disse granulomene fra brune svulster.

det er enighet om at primær hyperparatyreoidisme er paratyreoidektomi, men det er delte meninger om behandling av benlesjoner. Forfattere Som Scott et al. tro at beinlesjoner oppstår spontant etter fjerning av den syke parathyroidkjertelen; andre som Martinez-Gavidia et al. anbefal innledende behandling med systemiske kortikosteroider for å redusere tumorstørrelsen, etterfulgt av kirurgisk fjerning av gjenværende lesjon. Ved store destruktive cyster kan mengden vev skadet være så stor at det er få muligheter for remodeling når normokalsemi er oppnådd. I disse situasjonene, eller i tilfeller der lesjonene fortsetter i mer enn 6 måneder,eller det er forstyrrelse av funksjonen til det berørte organet, eller vekst til tross for tilstrekkelig metabolsk kontroll, Yamazaki et al. anbefaler utskrapning og enucleation.

Legg igjen en kommentar

Din e-postadresse vil ikke bli publisert.