MEDFØDT KORT FEMUR INKLUDERT MEDFØDT COXA VARA
denne gruppen i vår studie var sammensatt av pasienter med medfødte femorale anomalier, inkludert medfødt coxa vara, en medfødt kort femur med coxa vara, og en medfødt kort femur med lateral bukking og sklerose, men uten coxa vara. Mange av disse pasientene hadde også assosierte milde eller moderate anomalier i bekkenet, tibia, fibula og fot. Ekskludert fra denne gruppen var pasientene med proksimal femoral fokal mangel og de med en normalt formet og bare mildt forkortet femur, som ble kategorisert som å ha hemiatrofi (anisomelia). Den gjennomsnittlige preoperative lemlengdeavviket i denne gruppen var 5,92 cm (område = 2,2 – 15,6 cm). Det er viktig å merke seg at 37 av disse pasientene viste et TYPE II eller TYPE III utviklingsmønster. Hvis et avvik nådd 6 cm, det vanligvis vedvarte med en type i mønster. De pasientene, men i hvem avviket var mindre stor, hadde ofte et TYPE II eller TYPE III mønster. Ring (408) har bemerket at pasienter med medfødt kort femur alene-en med lateral bukking, kortikal sklerose, økt hofte ekstern rotasjon, og minimal til fraværende intern rotasjon, men uten coxa vara-vil fortsette å ha en økning i avviket med jevne mellomrom med tiden (type i mønster). De relativt markerte lengdeavvikene i femorale utviklingsforstyrrelser er velkjente (20, 46, 277, 283, 517).
To studier på lengdeavvik ved medfødte femorale anomalier har blitt publisert hvor både proksimal femoral fokal mangel og medfødt kort femur med og uten coxa vara har blitt vurdert sammen. En separat detaljert studie også primært basert på pasienter fulgt i lengderetningen i Growth Study unit Of Children ‘ S Hospital, Boston, ble publisert Av Pappas (366), hvor det store antallet pasienter som ble vurdert, tillot en mer detaljert underklassifisering i ni typer deformitet. Pappas definert prosent av femoral forkorting i hver av de ni klassene, detaljert femoral og bekken unormalt, vurdert tilknyttede unormalt av tibia, fibula, patella, og føtter, og definerte behandlingsmål (Fig. 5B). Det store antallet pasienter tilgjengelig for denne studien viste et kontinuum av abnormiteter. Klasse i refererer til situasjonen der lårbenet er helt fraværende og den acetabulære regionen i bekkenet er markert hypoplastisk. I KLASSE II er den proksimale 75% av lårbenet fraværende. I KLASSE III er det ingen benaktig forbindelse mellom lårakselen og hodet, selv om lårhodet, som har forsinket ossifisering, er tilstede i acetabulum.
i KLASSE IV er lårbenet til stede til omtrent halvparten av lengden, men de proksimale abnormiteter viser lårhodet i acetabulum med hodet og skaftet forbundet med uregelmessig forkalkning i en fibrocartilaginøs matrise. Det er disse fire lidelsene som generelt refereres til som proksimal femoral fokal mangel. I Klasse V er diafysen av femur og den distale enden ufullstendig ossified og hypoplastisk. I KLASSE VI er de proksimale to tredjedelene av femur helt normale og hypoplasi er i den distale en tredjedel med en uregelmessig distal femoral region og ingen tydelig distal epifyse. Klasser V og VI er i hovedsak eksempler på distal femoral fokal mangel. KLASSE VII er medfødt coxa vara med en hypoplastisk femur som er forkortet og noe bøyd og viser også lateral femoral condylar mangel. Klasse VIII er sjelden sett, men innebærer en proksimal femur coxa valga, en hypoplastisk femur, og abnormitet av de distale femurkondyler med den laterale knokkelen blir noe flat. De fleste vil inkludere medfødt kort femur i denne kategorien, som kanskje mest representerer klasse VIII, selv om det karakteristisk har anterolateral bukking, som Pappas ikke demonstrere. Klasse ix femur er i hovedsak normal og kan defineres av andre som å ha bare shortness referert til som hemiatrofi eller anisomelia. Pappas viser også den ofte sett underutvikling av den laterale femurkondyl disponerer en til både en valgus misdannelse ved kneet refereres til femur misdannelse og en tendens mot lateral patellar subluksasjon. Områdene av femoral og tibial avvik funnet i hver av de varierende kategoriene ble oppført. I klasse i var lårbenet helt fraværende. I KLASSE II ble lårbenet forkortet med 70-90% av det på motsatt normale side. Tibia ble også forkortet. I KLASSE III var femoral forkorting 45-80% av motsatt side og tibial forkorting varierte fra 0 til 40%. I KLASSE IV var femoral forkorting 40-67% av motsatt side og tibial forkorting varierte fra 0 til 20%. Klasse V: femoral forkortelse, 48-85%; tibial forkortelse, 4-27%. KLASSE VI: femoral forkortelse, 30-60%. KLASSE VII: femoral forkortelse, 10-50%; tibial forkortelse, minimal til 24%. KLASSE VIII: femoral forkortelse, 10-41%; tibial forkortelse, 0-36%. Klasse IX: femoral forkortelse, 6-20%; tibial forkortelse, 0-15%.
Vlachos Og Carlioz (489) studerte beinvekst i 40 tilfeller av medfødte anomalier i lårbenet. De kategoriserte pasientene i fem grupper, med type i som medfødt kort femur uten coxa vara, men med forkortelse og krumning av skaftet; TYPE II, med medfødt kort femur og coxa vara; TYPE III, alvorlig coxa vara med et dystrofisk eller pseudo-arthrotisk kryss mellom den proksimale lårbenet, som var i coxa vara, og diafysen; TYPE IV, coxa vara, coxa vara med alvorlig vinkeldeformitet proksimalt og diskontinuitet med lårets aksel; og Type V, nesten fullstendig fravær av proksimal femur og ingen hofteledd artikulasjon. Relativt få pasienter ble fulgt til skjelettmodenhet, med mange som bare ble sett i alderen 3-10 år, slik at endelig mønsterprogresjon ikke kunne bestemmes. De følte imidlertid at alle pasienter uavhengig av diagnostisk kategori økte med konstant hastighet med tiden, selv om dette er noe forskjellig fra våre funn. Vurdering av noen av deres diagrammer vil også indikere et TYPE II-mønster hos noen pasienter. De dokumenterte klart både prosentandelen korthet og den absolutte mengden korthet i centimeter i hver gruppe. I den mildeste formen, type I, var gjennomsnittlig forkortelse 10% av den normale siden, som varierte mellom 88 og 97%, med gjennomsnittlig mengde forkortelse ved 13 år å være ca 2, 8 cm. I type II forkorting gjennomsnitt 30% av den normale side, med et område mellom 64 og 80% av normal lengde og den gjennomsnittlige mengden av forkorting rundt 10 år allerede 9 cm. I TYPE III forkorting var i området 45% av den normale side, noe som indikerer 55% lengde i forhold til den motsatte side, og forbundet med en gjennomsnittlig avvik i en alder av 12 år på 19 cm. I TYPE IV var den totale lengden bare 24-44% av den normale siden, noe som i mange tilfeller indikerte en 75% korthet som oversatt til en gjennomsnittlig avvik på 11 cm, selv om pasientene i denne gruppen bare hadde blitt fulgt til litt over 2 år. I den mest alvorlige kategorien, proksimal femoral fokal mangel, var shortness 90% av den involverte siden oversette til en lengde ca 10% av normal og fører til avvik i alderen 5 år som allerede var 25 cm.
en type i utviklingsmessige avvik mønster i medfødt kort femur er illustrert I Fig. 5C.