Diastematomyelia

Diastematomyelia (også kalt diplomyelia, pseudodiplomyelia, dimyelia og split spinal cord malformation syndrome) Er en sjelden utviklingsdeformitet der ryggmargen er delt i to deler av en stiv eller fibrøs septum. Deformiteten er ofte ledsaget av unormal utvikling av ryggvirvlene.1 denne komplekse feilen oppstår i løpet av fjerde utviklingsuke, som følge av at fosteret har en neventerisk kanal som ligger i midtlinjen, og forårsaker at de utviklende spinalelementene skilles og dannes som to sett med strukturer. Type 1 misdannelser involverer to durale rør, Og type 2 misdannelser (diplomyelia) involverer ett duralt rør.2

det er allment anerkjent at diastematomyelia sjelden presenterer hos voksne, men moderne bildeteknikker avdekker denne tilstanden hos eldre pasienter, ofte oppdaget når EN MR utføres for forskjellige lidelser.3

Uspesifikke symptomer på diastematomyelia kan føre til feilaktig diagnose av lumbale radikulært syndrom4 og ca 60% til 79% av pasientene med diastematomyelia har tegn på skoliose.1 en annen indikasjon på dette syndromet er unormal hud i lumbosakralområdet, som kan være en hårete lapp (hypertrichose), et pigmentert område i midtlinjen eller en dermal sinus.5 baken, gluteal folder eller benmuskler kan være asymmetriske, og pasienter kan klage på ryggsmerter med eller uten bein smerte, spesielt etter trening.diagnosen diastematomyelia stilles hos pasienter med smerter forbundet med intermitterende eller progressiv svakhet som fører til endret gangart, sensoriske endringer i bena, eller sphincter forstyrrelser spesielt i blæren. Men ryggraden, når den ses bakfra, vises vanligvis helt rett. Det har vært rapporter om diastematomyelia diagnostisert hos pasienter som har fått alvorlig skade på ryggmargen etter en mindre skade som fall eller etter manipulering av ryggraden.6

denne artikkelen oppsummerer vår erfaring med å håndtere pasienter med denne tilstanden.

Pasienter og Metoder

Retrospektive data ble samlet på 138 pasienter behandlet Ved Det Andre Tilknyttede Sykehuset, Xi ‘ an Medical University, Mellom Mai 1978 og April 2010. Etisk godkjenning for denne undersøkelsen ble oppnådd. Data om symptomer, differensialdiagnose, type og plassering av spinal deformitet, behandling, lengde på oppfølging og utfall ble samlet inn fra en sentral database og analysert.

alle pasientene gjennomgikk en hel ryggrads radiografi. Imaging ved HJELP AV CT, MR og CT myelografi (CTM) var tilgjengelig i vår institusjon fra henholdsvis 1983, 1992 og 1995. En rekke pasienter hadde disse sistnevnte undersøkelsene da det radiologiske bildet ikke ga en klar diagnose. Alle pasientene ble gjennomgått på tre og seks måneder og deretter årlig etter operasjon, bortsett Fra En type 1 diastematomyelia pasient som døde av en anestetisk komplikasjon under operasjonen.

Etter epiduralbedøvelse ble type 1 diastematomyelia pasienter plassert utsatt. En bakre midtlinje tilnærming ble brukt. Den berørte lamina ble fjernet. En paramidline snitt ble gjort i dura, og det ble funnet at ryggmargen var ofte adherent til dura i midtlinjen. Ben, brusk og det fibrøse båndet ble identifisert mikrokirurgisk og lokale adhesjoner mellom vertebrallegemet og dura ble delt og det fibrøse båndet, hvis det var tilstede, ble resektert. Det spinal fremkalte potensialet til pasientene ble overvåket intra-operativt for å unngå skade på ryggmargen. Eventuelle misdannelser i eller utenfor spinalkanalen, for eksempel lipom, hemangiom, hud sinus, tethered terminal filament ble også resected. Lokal rekonstruksjon ble foretatt ved hjelp av en «spindelformet reseksjon» for å endre den doble dural sac til et enkelt duralrør og la den doble ryggmargen bevege seg fritt inne i det enkle duralrøret. Dette innebar en lateral snitt i dura som ble igjen unsutured mens dorsal side av dura ble sydd tett. Et dreneringsrør ble plassert i epiduralrommet etter operasjonen.

den kirurgiske prosedyren for type 2 er forskjellig ettersom de to separate spinalledninger befinner seg i ett duralrør, noe som betyr at spindelformet reseksjon av dura ikke var nødvendig etter reseksjon av fibrøst septum og misdannelsene i eller utenfor ryggraden, og bare en tett suturering av dorsal dura var nødvendig.

Statistisk analyse

Kontinuerlige variabler ble oppsummert ved hjelp av områder og kategoriske variabler ble oppsummert ved teller med prosenter. Analyse av sammenhengen mellom kategoriske variabler ble utført Ved Hjelp Av Fishers eksakte test. En p-verdi < 0,05 ble ansett som statistisk signifikant. Statistiske analyser ble utført AV spss 15.0 statistic software (SPSS Inc.(Chicago, Illinois).

Resultater

Grunnleggende demografiske data for de 138 pasientene er vist I Tabell I. forholdet mellom mann og kvinne var 1: 3. Totalt 18 pasienter (13%) var i alderen ≥ 16 år. De kliniske manifestasjonene er oppsummert I Tabell II. kun Pasienter Med type 1 fikk ensidig muskelatrofi i underekstremitetene og misdannelser i underekstremitetene.

iii. Et viktig radiologisk funn sett på vanlig Røntgen var en langsgående skygge i midten av spinalkanalen (Fig. 1a).

av de 116 pasientene som gjennomgikk ct-undersøkelse, ble spinalkanalen og dura mater sett å være separert i to deler hos 90 pasienter (77,6%) (fig. 1b), og spinalkanalen ble ikke delt i de resterende 26 pasientene (22,4%) (Fig. 2). Totalt 25 pasienter (21.6%) gjennomgikk tredimensjonal CT-rekonstruksjon (CT-3D), og den lokale anatomien ble identifisert slik at kirurgi kunne planlegges.

MR var tilgjengelig på sykehuset fra 1992. Av de 114 pasientene som gjennomgikk rutinemessig MR, ble spinalkanalen sett å være separert i to deler hos 82 pasienter (71,9%). Av disse var de to halvdelene av ryggmargen symmetriske hos 20 pasienter (24,4%) og asymmetriske hos 62 (75,6%) (Fig. 3). Den langsgående benete spursplitten kunne ses hos de fleste pasienter(Fig. 4). For pasientene Med Type 2 diastematomyelia viste frontale MR T1-vektede bilder en enkelt dural sac (Fig. 5).

av de 106 pasientene Med Type 1 diastematomyelia gjennomgikk totalt 96 (89,6%) fjerning av åsen og dural rekonstruksjon for å omdanne dobbeltrørene til et enkelt duralrør. Samtidig ble amputasjon av det sacrococcygeale fibrøse terminale filamentet utført hos 54 pasienter (56,3%). En sakral dermoid cyste eller lipom ble fjernet hos 13 pasienter (13,5%) og spinal kirurgi ble utført hos 35 pasienter (36,5%). Totalt hadde 32 pasienter skoliose med en gjennomsnittlig Cobb-vinkel på 54.3° (25° til 93°). Posterior spinal korreksjon, intertransverse fusjon med bein pode, og pedicle skrue fiksering ble utført. Det var fire pasienter med hemivertebrae, en I T11, en I T12, og 2 I L4 som gjennomgikk hemivertebral reseksjon, intertransverse fusjon med bein pode og pedicle skrue fiksering. Ti pasienter nektet kirurgi og fikk symptomatisk behandling (inkludert akupunktur, elektrostimulering og tradisjonell Kinesisk manipulasjon) og fulgt nøye.funnene ved kirurgi hos de 96 pasientene var at septum separerte ryggmargen eller cauda equina i to deler, og hver halvdel hadde ipsilaterale nerverøtter. Hos pasienter med type 1 diastematomyelia ble det funnet at hver halvdel av ledningen var helt innpakket med dura og arachnoid mater, og dura nær septum ble tykkere og festet til arachnoid. Hos 78 pasienter (81,3%) var septum tilbøyelig til den ene siden av ryggraden og de to halvdelene av ryggmargen ikke like tykke. Bare 11 pasienter (11.5%) hadde både en intramedullær dermoid cyste og et lipom (L3, L1) og to pasienter (2,1%) hadde kombinert nerverotdeformiteter (T11 Og L2).

totalt 16 Type 2 pasienter (50%) gjennomgikk kirurgi. Av disse 16 pasientene ble spinal undersøkelse utført i ni (56,3%) med nevrologiske symptomer for å vurdere ryggmargen etter reseksjon av fibrøst bånd og frigjøring av adhesjoner. Korreksjon av spinal deformiteter ble utført på syv pasienter (43,8%) og besto av posterior spinal korreksjon og intertransverse fusjon med bein pode. Hos seks pasienter (37.5%) intern fiksering ved hjelp av et pedicle skrue-stangsystem ble brukt. Hemivertebral reseksjon, intertransverse fusjon med bentransplantering og intern fiksering ved hjelp av pedicle skruestangsystem ble brukt til en pasient. De resterende 16 pasientene valgte å ikke gjennomgå kirurgi og fikk symptomatisk behandling som beskrevet ovenfor.

Hos Type 2-pasienter var de to halvdelene av ryggmargen plassert innenfor samme dural sac og var symmetriske. En fibrøs septum var tilstede hos tre pasienter, festet til den fremre og bakre dura hos to pasienter og til begge ender av splittelsen i den andre pasienten. Fibrøse adhesjoner ble sett hos fire pasienter. Adhesjonen var plassert i dorsal midtlinje i en pasient, noe som gjorde ryggmargen og dura mater immobile. I en pasient var adhesjonen tilstede gjennom hele den fremre-bakre diameteren og adherent til dura. Et lipom ble funnet i ryggraden i en pasient.en rekke patologiske forandringer ble sett intra-operativt inkludert en hypoplastisk spinous prosess funnet på stedet av lesjonen, bifurcation av en spinous prosess, en kort eller fraværende spinous prosess eller fusjon av flere spinous prosesser. Hos 21 pasienter ble vertebralplaten på stedet for diastematomyelia utvidet og fortykket og var forbundet med dural kompresjon. Hos 30 pasienter var det delvis fravær av vertebralplaten og i 21 var det tynning av vertebralplaten. Hos syv pasienter besto den ene siden av vertebralplaten av brusk og den andre siden av beinet. En pasient hadde en benete septum på tre steder (T5, T6 Og L3), og tre andre pasienter hadde benete septa på to steder (Henholdsvis t11 og T12, T3 og L4 og t12 og L2). En brusk septum ble funnet hos syv pasienter, en fibrøs septum ble funnet hos ni pasienter og ingen septum ble funnet hos ni pasienter. Det var en bony septum i de resterende 83 pasientene, men det var ikke forbundet med vertebralplaten hos syv pasienter. Morfologien og tykkelsen av den benete septa varierte; de hadde en gjennomsnittlig tverrdiameter på 2,8 mm (2 til 6).

av det opprinnelige antallet 138 pasienter som ble inkludert i vurderingen, døde en under operasjonen, 26 pasienter hadde ikke en operasjon, og etterlot 111 pasienter for postoperativ gjennomgang (Tabell IV).

prognosen var signifikant bedre for pasienter Med En type 1 diastematomyelia etter kirurgi (p < 0,001).Totalt 26 pasienter gjennomgikk ikke-kirurgisk behandling, av disse 13 pasientene (50%) viste ingen forbedring, hos ti pasienter (38,5%) ble de nevrologiske symptomene forverret og tre pasienter (11,5%) hadde nye nevrologiske symptomer.

Diskusjon

årsaken til diastematomyelia forblir uklar. Det har blitt foreslått at uorden oppstår fra adhesjoner mellom embryonale ecto-og endoderm, som fører til dannelsen av et tilbehør neventerisk kanal, som deretter fylles med mesenkym.1 Studier har vist at økte maternale plasmakonsentrasjoner av homocystein og metioninsyntasereduktase (MTRR) – genpolymorfisme er relatert til forekomsten av nevralrørdeformitet.2 Pang, Dias Og Ahab-Barmada2 har antydet at lidelsen er relatert til recessiv arvelighet. Gardner7 rapporterte at diastematomyelia forekom i trillinger, Og Dikov, Chenrnv og Ivanov8 viste at folsyretilskudd kan redusere forekomsten av nevralrørsdefekter.

de nevrologiske underskuddene som er forbundet med diastomatomyelia, er relatert til to faktorer. Først løser septum ryggmargen i lav anatomisk stilling, slik at den normale oppadgående bevegelsen av ryggmargen under vekst er begrenset og ryggmargen strekkes, forstyrrer blodtilførselen eller nerverøttene. Dette følges deretter av iskemi og vevnekrose samt ensidig spinal dysplasi på stedet for diastematomyelia.9,10

hos våre pasienter var septa i ryggraden hos pasienter Med type 1 diastematomyelia for det meste benstrukturer (83 av 106, 78,3%), og noen var brusk (syv, 6,6%) eller fibrøse (ni, 8,5%). Den benete ryggen strekker seg ofte gradvis til vertebrallegemet fra bunnen av den brede deformerte vertebralplaten og smeltes sammen til den bakre kanten av vertebrallegemet. Denne ryggen kan også danne en ‘felles’ gjennom en brusk cap. Vi fant også at hos pasienter Med type i diastematomyelia kunne fusjonen og fortykkelsen av dura og periosteum i åsen være så tykk som 1 mm til 2 mm. den fortykkede dura begrenset også oppadgående bevegelse av ryggmargen, noe som forårsaket trekkraft på den.Fibrøs septa ble ofte sett hos pasienter Med type 2 diastematomyelia, adhesjonsdannelse mellom septum og dura var relativt liten, og patologiske faktorer som forårsaker tetting av ledningen var færre sammenlignet med tilfeller Med type I-tilfeller, noe som kan forklare de relativt milde nevrologiske symptomene Hos Type 2-pasienter.

Medfødt spinal deformitet er den vanligste kliniske manifestasjonen hos disse pasientene.7,8 i denne studien hadde 116 (84%) pasienter en spinal deformitet, noe som er høyere enn det som er rapportert i de fleste studier.1 Pasienter diagnostiseres vanligvis som diastematomyelia når de søker behandling for spinal deformitet eller for andre forhold som en varus fotdeformitet. Noen pasienter er funnet å ha diastematomyelia på fysisk undersøkelse. Neurodevelopmental defekter diastematomyelia vanligvis forekommer i en nedre lem, selv om de kan også forekomme i begge nedre lemmer med varierende grad av alvorlighet. Årsaken til at forekomsten av symptomer og tegn er betydelig høyere I Type 1 enn I type 2 er ikke klart. Det kan være at Det Er en større grad av tethering I type 1 enn type 2 diastematomyelia, og også at den benete, brusk eller fibrøse septa Av type 1 diastematomyelia befinner Seg ved bifurcation av dual dural rør, og dermed begrenser den overlegne forskyvningen av ryggmargen under utviklingen og komprimerer ryggmargen og forårsaker lokal skade på nevrale vev. Obduksjoner av barn viste forsvinning av grå materie i ryggmargen ved bifurkasjon av doble durale rør, svekket utvikling av nevrale celler og nervefibre og dysplasi av motorceller i fremre horn.11 På Den annen Side har type 2 diastematomyelia færre tilknyttede patologiske egenskaper som ryggmarg tethering og nervekompresjon, og pasienter har færre nevrologiske symptomer.

eksistensen av diastematomyelia bør mistenkes hos pasienter med skoliose eller kyphos når det er utvidede og flattede hull mellom pediklene i forbindelse med en hemivertebra. I den foreliggende studien var det 116 pasienter (84,1%) med skoliose og kyphos og 128 pasienter (92,8%) med et utvidet og flatt gap mellom pediklene. Den karakteristiske benryggen dukket opp i midten av spinalkanalen hos 75 (54,3%) av disse pasientene.

Røntgenbilder kan ikke avsløre tilstedeværelse av diastematomyelia hos pasienter med brusk eller fibrøst septum eller hos voksne pasienter. I slike situasjoner kan diagnosen kreve en kombinasjon av myelografi, CT OG / ELLER MR. Den typiske manifestasjon under myelografi er ‘øy-lignende’ fylling defekt dannet av kontrastmediet rundt septum, men kan produsere falske positiver.3

PÅ DEN annen SIDE KAN CT og MR tydelig vise den sanne tilstanden til ryggraden; typen, kjøreretningen og formen på septumet; tilstanden til den separerte ryggmargen og andre samtidige lokale abnormiteter. Spinalrotasjon kan påvises ved rekonstruksjon AV CT-bilder og MR-skanninger. I de fleste pasientene i vår studie identifiserte CT-og MR-undersøkelse startpunktet, rekkevidden og den nøyaktige plasseringen av benete septum og dermed bestemme omfanget av kirurgi som trengs. MER avanserte CT -, CT-3D – og MR-teknikker har forbedret diagnosen diastematomyelia.12 Prenatal ultralyd har blitt brukt nylig for å oppdage føtal diastematomyelia.13,14

hos pasienter Med type 1 diastematomyelia nevrologiske symptomer vil gradvis fremgang, spesielt hos pasienter som er yngre enn 18 år. Dette skyldes tilstedeværelsen av mange spinal septa eller adhesjonsfaktorer, som kan være benete eller ikke-benete, og også på grunn av den økende grad av skoliose. Tidlig kirurgisk inngrep anbefales for disse pasientene. Neurologiske symptomer ble forbedret hos 87 pasienter (91,6%) som gjennomgikk kirurgi i vår serie.

I Type 2 diastematomyelia endres nevrologiske symptomer ikke signifikant i løpet av pasientens liv med mindre det er tilknyttede abnormiteter som skoliose med Cobb-vinkel < 40° eller hemivertebra. Noen patologiske trekk er fraværende som spinal septum og adhesjon, noe som forklarer hvorfor mange voksne pasienter Med type 2 diastematomyelia forblir svært aktive og tidlig kirurgisk behandling er ikke nødvendig. I stedet krever disse pasientene rehabilitering med forbehold om at kirurgisk undersøkelse kan vurderes hvis de nevrologiske symptomene eller tegnene endres. Dette står i kontrast til tilnærmingen til noen forfattere, som fortaler kirurgi for alle pasienter med diastematomyelia, unntatt de med meningomylocele som har ikke-progressiv funksjonshemming og De Med type 2 diastematomyelia.12

prinsippene for behandling av medfødt spinal deformitet bør følges med sikte på å forhindre økning av spinalkurvatur.14,15 Kirurgisk behandling bør vurderes når pasienter Med type 1 eller 2 diastematomyelia oppfyller følgende kriterier: 1) det er progressive nevrologiske endringer; 2) før korrigering av spinal deformitet fjernes septum av diastematomyelia for å forhindre ryggmargsskade uansett om det er tegn på nevrologisk svekkelse; 3) type i diastematomyelia behandles ved forebyggende kirurgi i barndommen; 4) ryggsmerter og smerter som utstråler til underbenet hos voksne.

for pasienter med intrakranielle lesjoner er profylaktisk kirurgi egnet for barn Med type i diastematomyelia, og voksne med rygg og ben smerte.16

Å Velge riktig kirurgisk tilnærming er nøkkelen til vellykket behandling av disse pasientene. Laminektomi og reseksjon av septum er de grunnleggende metodene.1 det kirurgiske området skal være fullt eksponert, og septum som går gjennom ryggmargen skal resekteres helt ved basen, uten å etterlate rester. Splitthodet til dura mater og / eller unormale fiberbunter bør resekteres, slik at de separerte spinalhalvdelene kan bevege seg fritt og kan nå normal posisjon da de ikke lenger er faste i det deformerte området.

vi fortaler ikke omfattende laminektomi. Ben-og bløtvevstrukturer bør beholdes så mye som mulig mens du fjerner lesjonene. De bilaterale øvre og nedre leddprosessene bør beholdes for å opprettholde spinal stabilitet. Flerstadig kirurgi kan vedtas for pasienter med lesjoner på flere steder. Samtidige abnormiteter i kanalen skal resekteres fullstendig.

det var en signifikant forskjell mellom de to typer diastematomyelia med hensyn til kirurgiske utfall (p < 0,05). Effekten av kirurgi kan bedømmes ved lindring av ryggsmerter og forbedring av sensorimotorisk, urinatorisk og defekatorisk dysfunksjon.17 ved disse kriteriene var effekten 95% hos pasienter Med type i diastematomyelia og nevrologisk funksjon forbedret signifikant etter operasjonen. Effekten var bare 50% I Type 2 diastematomyelia, og forskjellen mellom preoperative og postoperative symptomer nådde ikke statistisk signifikans. En forklaring på dette er at septum av type 2 diastematomyelia består for det meste av fibrøst vev, det er lite lokal adhesjonsdannelse og relativt små symptomer hos de fleste pasienter. Derfor kan rehabilitering, inkludert muskelfunksjonstrening, akupunktur, massasje og elektrisk nervestimulering, oppnå et godt utfall. Rehabilitering alene hos pasienter Med Type 1 diastematomyelia kan ikke oppnå et godt resultat. Kirurgi er nødvendig for å fjerne unormale strukturer og frigjøre ryggmargen.

oppsummert er diastematomyelia sjelden og påvirker kvinner oftere enn menn. Forekomsten av symptomer inkludert karakteristiske forandringer i huden, nevrologiske lidelser, medfødt spinal deformitet og varus av fotdeformiteten er signifikant høyere I Type 1 enn I type 2. Diagnose er avhengig av radiologiske resultater, CT, MR og CTM-skanninger. I vår studie var kirurgi effektiv for pasienter Med type 1 diastematomyelia, men var mindre effektiv for pasienter Med type 2 diastematomyelia.

ingen fordeler i noen form har blitt mottatt eller vil bli mottatt fra en kommersiell part relatert direkte eller indirekte til emnet i denne artikkelen.