En Gjennomgang Av Inflammatoriske Chorioretinopatier: White Dot Syndromer

tidlig hyperfluorescens, sen farging

Tidlig blokk Med sen farging i tidlig fase av sykdom og vindusfeil i senere stadium av sykdomsprosessen Tidlig blokk Med sen farging i akutt fase av sykdom og vindusfeil i senere stadium av sykdomsprosessen Normal angiografi til variable endringer for å inkludere hyperfluorescens, vindusfeil og optisk nervehodelekkasje.

4. Akutt Posterior Multifokal Placoid Pigmentepiteliopati (APMPPE)

Akutt posterior multifokal placoid pigmentepiteliopati (APMPPE) er en bilateral tilstand som forekommer hos ellers friske voksne i alderen 20-30 år. I en tredjedel av pasientene oppstår denne tilstanden i forbindelse med en influensalignende sykdom som kan inkludere meningeal symptomer . Vanligvis er menn og kvinner like berørt. Pasienter vanligvis tilstede med asymmetrisk synstap forbundet med en sentral og paracentral scotoma. Ofte påvirkes medøyet bare dager senere; noen ganger kan utbruddet bli forsinket med flere uker .

ved undersøkelse er det fremre kammeret stille med få glasslegemceller. Funducopic evaluering avslører flere, flate, kremfargede, placoid lesjoner på nivået av ytre retina, retinal pigment epitel og choriocapillaris . Figur 1 viser fundus-bildet av en pasient MED APMPPE. Placoidlesjonene er vanligvis mindre enn en skivediameter i størrelse og er for det meste begrenset til den bakre polen. På 1-2 ukers tid kan disse akutte lesjonene falme og erstattes gradvis av ulike grader av retinal pigmentepitelatrofi og hyperpigmentering .

Diagnosen er Basert på en karakteristisk» blokk tidlig, flekken sent » fluorescein angiogram mønster. Figur 2 viser sen farging hos en pasient MED APMPPE. Noen kilder sier at tidlig hypofluorescens er relatert til både koroidal nonperfusion og subretinal pigment epitel lesjoner. Andre kilder nekter koroidal nonperfusjon, og merker at funnene MED ICG ikke er forskjellige enn med fluorescein . Et unormalt elektrookulogram kan også ses ved elektrofysiologisk testing .

apmppes etiologi antas å være sekundær til en unormal immunrespons mot et inciterende middel. Den medisinske litteraturen gir sterke bevis for AT APMPPE er forårsaket av en forsinket type hypersensitivitet (DTH) reaksjon . DTH er en TYPE IV overfølsomhet som skyldes aktivering av sensibiliserte T-lymfocytter. Denne sensibiliseringen av T-lymfocytter forklares av FOREKOMSTEN AV APMPPE etter influensavaksinasjon, varicella-vaksinasjon og antihepatitt B-vaksine . I tillegg TIL vaksinasjoner HAR APMPPE vært forbundet med flere forhold for å inkludere kusma, sarkoidose, wegeners granulomatose, polyarteritt nodosa, Lyme sykdom, ulcerøs kolitt, tuberkulose og hla subtyper B7 OG DR2. Tilbakevendende sykdom er teoretisert å bli utløst av en overfølsomhet for antimikrobielle midler . Ingen behandling anbefales vanligvis fordi visuell gjenoppretting på 20/40 eller bedre oppnås i de fleste tilfeller. Faktorer som kan bidra til en dårligere prognose inkluderer foveal involvering, eldre alder, ensidig sykdom og tilbakevendende sykdom . Sjeldne tilfeller av tilbakevendende APMPPE ligner serpiginøs choroiditt og har blitt kalt «ampiginøs choroiditt» eller ubøyelig placoid retinochoroiditt . Hvis foveal involvering eller sentralnervesystemet vaskulitt er til stede, anbefales systemisk kortikosteroidbehandling. På grunn av RISIKO FOR cns vaskulitt er en systemisk gjennomgang av systemer viktig . Symptomer på alvorlig hodepine eller meningeal symptomer garanterer neuroimaging og videre nevrologisk opparbeidelse. Dødsfall på grunn av cerebral vaskulitt har vært assosiert MED APMPPE .

5. Multifokal Choroiditt og Panuveitt (MCP)

Multifokal choroiditt er en bilateral tilstand som hovedsakelig rammer kvinner mellom 20 og 60 år. Selv klassisk en panuveitis, er det kategorisert blant andre hvit prikk syndromer på grunn av sin karakteristiske funducopic utseende. Pasienter vanligvis til stede med nedsatt syn, en forstørret blind flekk, og photopsias . Etiologien til multifokal choroiditt er ukjent; noen foreslår imidlertid at antigener blir sensibilisert i retinal fotoreceptorer og retinal pigmentepitel av et eksogent patogen. Det er også usikkerhet knyttet til klassifisering av multifokal årehinnen, punctate indre årehinnen, og diffus subretinal fibrose som separate sykdommer eller et spektrum av samme sykdom .

ved undersøkelse er pasienter tilstede med fremre segmentcelle, vitrit og akutte koroidale lesjoner av makulaen. Cystoid makulært ødem og choroidal neovaskularisering kan skyldes disse lesjonene, begge bidrar til synstap. Retinal pigmentepitel metaplasi og fibrøs arrdannelse er ytterligere årsaker til synstap. De klassiske lesjonene av multifokal choroiditt er 50-100 mikron stanset ut chorioretinale arr med pigmenterte grenser i bakre polen(Figur 3). Disse lesjonene ligner på okulær histoplasmose; men med stede av vitritis er okulær histoplasmose utelukket . Akutte lesjoner er vanligvis gul-hvite og ligger på ytre retina og choroid. Choroidal neovaskularisering er en hyppig komplikasjon hos opptil 33% av pasientene .

Fluorescein angiografi kan markere lesjoner ikke synlig klinisk på eksamen. Akutte lesjoner viser tidlig hypofluorescens og sen hyperfluorescens. Cystoid makulært ødem kan være forbundet med disse akutte lesjonene, mens koroidal neovaskularisering kan være forbundet med juxtapapillære arr og dype makulære arr . Spektral-domene optisk koherens tomografi kan brukes til å skille CNV FRA MFC versus CNV fra patologisk nærsynthet. I MFC viser SD-OCT drusen-lignende materiale mellom rpe og Bruchs membran, glasslegemceller og lokalisert choroidal hyperreflektivitet. I motsetning, patologisk myopi-relatert CNV viser ingen av disse funnene PÅ SD-OKTOBER . Humphrey synsfelt viser ofte en forstørret blind flekk og i noen tilfeller perifert synsfelt tap som ikke svarer til områder av akutt årehinnen . Elektrofysiologisk testing viser variable resultater med noen pasienter som viser reduksjon i a-og b-bølgeamplituder og andre pasienter som viser normale resultater. Hvis et multifokalt elektroretinogram utføres, kan det vise at makularområdet er større påvirket enn periferien .BEHANDLING av MCP involverer kortikosteroider (topiske, periokulære og systemiske) og steroidsparende legemidler på grunn av tilbakefall. Tidlig i løpet av sykdommen er systemiske eller periokulære steroider effektive for å kontrollere sykdommen. Sene sykdomsstadier som inkluderer koroidal neovaskularisering og subretinal fibrose krever immunosuppressive midler for bedre kontroll av sykdommen. Laserfotokoagulering, fotodynamisk terapi og anti-VEGF-behandling er nyttige for koroidal neovaskularisering . Parodi et al. gjennomført en studie med 14 pasienter som sammenlignet bevacizumab versus fotodynamisk behandling FOR CNV I MCP. Resultatene av studien viste større gunstige effekter av synsstyrke og sentral makulær tykkelse i bevacizumab-gruppen .

6. Akutt Zonal Okkult Ytre Retinopati (AZOOR)

Akutt Zonal Okkult Ytre Retinopati (AZOOR) er en ensidig eller bilateral tilstand som hovedsakelig rammer unge nærsynte kvinner. Tidlig i sykdomsforløpet, pasienter til stede med fotopsias og en synsfelt defekt. De visuelle fenomener som er beskrevet av pasienter berørt MED AZOOR er svært spesifikke photopsias og bevegelse av farger i området av synsfelt tap . Fotopsiaene står ofte lenge, selv etter at betennelsen har gått ned. Andre forhold forbundet MED AZOOR Som Gass kategorisert som «AZOOR complex of disorders» inkluderer idiopatisk blind-spot forstørrelsessyndrom, MEWDS, akutt makulær neuroretinitt og multifokal choroiditt .

ved første undersøkelse har pasienter mild vitrit og minimal eller ingen funduskopiske endringer. En afferent pupillær defekt er tilstede hos et mindretall av pasientene. Tap av synsfelt er ofte begrenset til det tidsmessige synsfeltet for å inkludere blindsonen. Over tid kan denne synsfeltdefekten forstørre og migrere sentralt eller perifert. De pasientene med store scotomer utvikler retinal pigmentepitelatrofi og pigmentklumping, også i området som svarer til fotopsiaene . Fluoresceinangiografi er normalt når det ikke er fundus-endringer eller rpe-abnormiteter. Elektrofysiologi viser et konsistent mønster av indre retinal dysfunksjon og rpe dysfunksjon. Electroretinogram viser en forsinket 30 Hz flimmer og en reduksjon I EOG lys stige. Senere i sykdomsforløpet, atrofi av fotoreseptorer, innsnevring av arterioler, og pigment migrasjon i et bein spicule mønster kan forekomme hos de pasienter med progressiv sykdom .

Patologisk er den primære lesjonen I AZOOR en fotoreseptor ytre segment dysfunksjon . Omtrent en tredjedel av PASIENTENE MED AZOOR utvikler tilbakefall. Hos disse pasientene viser forkanten av reaktivering en grå intraretinal ring; DENNE varianten AV AZOOR kalles også akutt ringformet ytre retinopati. Årsaken TIL AZOOR er fortsatt ukjent. Gass har vist en 28% forekomst av autoimmun sykdom som Inkluderer Hashimotos tyreoiditt og relapsing transversal myelopati, men infeksiøs eller viral etiologi kan ikke utelukkes .

INGEN behandling har vist seg å behandle AZOOR effektivt. Mens en tredjedel av pasientene kan utvikle tilbakefall og gi et dårligere visuelt utfall, har flertallet av pasientene en episode med god visuell gjenoppretting. Ifølge Gass ‘ pasientserie beholder 88% synet på 20/40 eller bedre når sykdommen har stabilisert seg. I Gass ‘ samme pasientpopulasjon oppstod forbedring av pasientens syn 6 måneder fra første presentasjon .

7. Birdshot Retinochoroidopathy (Vitiliginous Chorioretinitis)

Birdshot chorioretinitis er en bilateral tilstand som rammer kvinner mer enn menn, i fjerde til sjette tiår av livet. Pasienter ofte til stede med nyctalopia, flytere, photopsias, og nedsatt syn . Mange pasienter vil klage over dårlig syn ut av forhold til synsskarphet tap. Fordi de tidlige stadiene kan ha svak til mild betennelse, kan pasientens klage bli avvist, noe som fører til en forsinkelse i diagnosen. Vanligvis en pasients insistering på redusert nattsyn, paracentral scotomas, og redusert fargesyn ber om en mer grundig evaluering og eventuell diagnose. Alternativt, mens noen pasienter oppdager sykdomsprosessene tidligere enn legen, har andre pasienter ingen klager før sykdommen er avansert for å inkludere fremtredende retinal-choroidale lesjoner, vitritis og cystoid makulært ødem .

ved undersøkelse er vitritis jevnt tilstede. Omvendt er anterior segment betennelse generelt fraværende, og bakre synechia forekommer ikke. Fremtredende glassaktig dis eller fokal glassaktig opasiteter er et unntak fra normen. De mest utbredte og karakteristiske funnene er gulaktige lesjoner på nivået av den dype retina, som utstråler ut fra optisk nerve i haglgeværsmote (Se Figur 4). Vanligvis er flekkene mer fremtredende av nesehinnen og jevnt fordelt bilateralt. Retinal vaskulitt er typisk for sykdomsprosessen; det manifesterer seg imidlertid som arteriolær innsnevring i motsetning til retinal vaskulær blødning eller ekssudasjon. Sene og kroniske sykdomstegn inkluderer makulært ødem og optisk nervepall .

Fluorescein angiografi vanligvis ikke viser birdshot lesjoner, men vil markere cystoid macular ødem, optisk nervehodelekkasje og retinal vaskulitt som kan være tilstede . I Tillegg er sirkulasjonstider ofte forsinket (Se Figur 5) og fartøyene vil tømme fargestoff mye raskere enn et normalt øye. Dette fluoresceinangiografiske fenomenet, kalt «quenching», er en unik funksjon i Birdshot retinochoroidopati. I motsetning til fluorescein angiogram, ICG angiografi viser godt birdshot lesjoner som områder av blokkering i tidlig til midphase av angiogram . Lesjonene utstråler langs de store koroidale årene. Fundus autofluorescens kan brukes til å demonstrere rpe atrofi, som er vanskelig å bli sett av andre former for etterforskning . Signifikant, rpe atrofi i makula kan være en viktig årsak til dårlig sentral synsskarphet i øynene med birdshot chorioretinopati . Electroretinogram viser moderat til alvorlig depresjon av stang-og kjeglefunksjoner. Nøkkelparameteren er 30 Hz flimmer implisitt tid, noe som er unormal hos 70% av pasientene ved baseline . Ifølge Comander et al., er en normal implisitt tid korrelert med sjansen for at en pasient kan vellykkes avsmalnet fra systemisk terapi uten tilbakefall . Visuell felt testing avslører en samlet global depresjon og ofte paracentral scotoma .

Nesten 100% av pasientene med Birdshot er hla-A29 positive . Fordi denne korrelasjonen er så høy, anses en positiv hla-bekreftelse ofte som nødvendig for bekreftelse av diagnosen. Av pasienter MED HLA-A29 assosiert birdshot, Kuiper et al. viste at NÅR 23 immunmediatorer i parret vandig humor og serumprøver ble testet, BLE IL-17 konsekvent forhøyet i det vandige humor . Dette kan tyde på at birdshot chorioretinopati er en autoimmun inflammatorisk sykdom begrenset til øyet og forbundet med forhøyet IL-17 .

tap av retinal funksjon er diffus i birdshot chorioretinopati i motsetning til fokal som i mange white dot syndromer . Etiologien til denne globale retinal dysfunksjonen kan være både sekundær til kronisk hypoperfusjon og endringer i retina pigmentepitel og choroid. De fleste pasienter har et tilbakevendende kurs preget av flere eksacerbasjoner og remisjoner. Visjonstap skyldes cystoid makulært ødem (en tredjedel av pasientene), optisk atrofi og sjelden koroidal neovaskularisering. Flertallet av synstap er forbundet med fartøyets demping og optisk nerveatrofi .Systemiske behandlingsmodaliteter inkluderer steroidsparende legemidler, ciklosporin, mykofenolat, metotreksat og IVIG . Artornsombudh et al. rapporter behandling av 22 refraktære birdshot chorioretinopati pasienter med infliksimab over en 7-års periode. 88,9% av disse pasientene oppnådde kontroll av betennelse ved 1 års oppfølging og opprettholdt kontroll gjennom hele studien . Lavdose metotreksat har også vist seg å være mer effektivt for å forbedre synsstyrken hos fugleskuddspasienter sammenlignet med ubehandlede pasienter og kortikosteroidbaserte behandlingsregimer . Lokale behandlingsmodaliteter inkluderer periokulære kortikosteroidinjeksjoner for cystoid makulært ødem og intraokulære steroidimplantater for kontroll av betennelse . Intravitreal vedvarende-release fluocinolone acetonide enheten har blitt brukt med suksess Av Rothova et al. i en 22-pasientstudie som alle var HLA-A29+ . Resultatene av fluocinolonimplantatet viste seg å være effektive for å forbedre synet og kontrollere betennelse uten bruk av systemisk terapi; imidlertid utviklet 100% av pasientene okulær hypertensjon som krevde enten trykksenkende terapi eller drderamus kirurgi med 12 måneder .

8. Serpiginøs Choroidopati

serpiginøs choroidopati er en asymmetrisk bilateral tilstand som påvirker friske pasienter i andre til sjette tiår av livet. Det er preget av kronisk og progressiv betennelse i den indre halvdelen av choroid og RPE. Tilbakefall er svært vanlig i serpiginous og kan oppstå uker til år etter den første hendelsen. Presentere symptomer er preget av uskarpt syn, photopsias, paracentral scotomas, metamorfopsi, og synsfelt tap .

ved undersøkelse er anterior segment betennelse fraværende, og vitritis, hvis tilstede, er vanligvis mild. Mønsteret av chorioretinal skremme representerer en serpiginous eller geografisk mønster begrenset til makula og peripapillary regionen (Se Figur 6). Disse puslespillformede lesjonene er dype, plassert på nivået av choriocapillaris og retinal pigmentepitel . Aktive lesjoner kan være assosiert med subretinal væske og er vanligvis plassert ved siden av gamle atrofiske lesjoner . Disse atrofiske lesjonene involverer retina, retinal pigmentepitel og choriocapillaris, som ofte forårsaker subretinal fibrose .

Fluorescein angiografi viser tidlig hypofluorescens og sen hyperfluorescens på forsiden.boarders av aktive lesjoner (figur 7). ICG angiografi innebærer 4 separate stadier: (1) hypofluorescerende lesjoner i subklinisk eller koroidalt stadium, (2) hypofluorescerende lesjoner i det aktive stadiet, (3) hyperfluorescens i helbredelses-og subhealingstadiet, og (4) hypoflouorescerende lesjoner med tidlig definerte marginer i det inaktive stadiet . ERG-og EOG-studier er vanligvis normale .

serpiginøs årehinnen har vært assosiert med en økt forekomst AV HLA-B7 og nivåer AV årehinnen.av retinal s antigen. Herpesvirus og Faktor VIII (Von Willebrand) antigen har også vært involvert, men en endelig etiologi er fortsatt ukjent . Choroidal neovaskularisering er tilstede hos 25% av pasientene . Systemisk immunmodulering for å inkludere ciklosporin, cyklofosfamid og klorambucil er den foretrukne førstelinjebehandlingen. Kortikosteroider alene har vist seg å ikke være like effektive som immunsuppressive midler. Koroidal neovaskularisering kan behandles med laserfotokoagulering, fotodynamisk terapi eller intravitreale anti-VEGF-midler . Balaskas et al. viste forbedring AV CNV assosiert med serpiginøs choroiditt, Og Rouvas et al. viste regresjon AV CNV assosiert med serpiginøs choroiditt uten tilbakefall i over ett år .

den nøyaktige etiologien til hver av disse hvite prikksykdommene i netthinnen er fortsatt ukjent. Noen av de hvite prikk syndromer er fremskyndet av virusinfeksjoner og immuniseringer, SOM APMPPE og MEWDS. Noen white dot syndromer er notert i høyere forekomst med autoimmune sykdommer, som AZOOR komplekse lidelser . Andre hvite prikksyndrom har sterke hla-foreninger, som birdshot chorioretinopati og serpiginøs choroiditt. Og til slutt har mange av de hvite prikksyndromene lignende demografiske profiler for å inkludere unge friske kvinner med nærsynthet.Jampol og Becker foreslår en felles genetisk hypotese av autoimmune inflammatoriske sykdommer for øyet, hvorved det menneskelige genomet har ikke-sykdomsspesifikke loci som bidrar til autoimmun sykdom . Basert På jampols påstand, kan visse sykdommer, virus eller miljøfaktorer føre til at en pasient utvikler et hvitt prikksyndrom. I tillegg, fordi lignende genetiske profiler deles i familier, kan disse sykdommene vise familiær klynging . Samlet sett har de forskjellige inflammatoriske chorioretinopatiene flere unike egenskaper; et lite antall av dem kan ha noen overlappende funksjoner som klynger hos kvinner eller familier med autoimmune sykdommer. En omfattende evaluering av disse pasientene bør gjøre det mulig å komme frem til riktig diagnose og føre til riktig behandling.

Disclosure

dette papiret er ikke presentert før. Meninger uttrykt her er de av bidragsyterne og er ikke å anse som et offisielt uttrykk Av Department Of Air Force, Department Of Army, Department Of Navy, Eller Department of Defense.