Et Utfordrende Tilfelle Av Innenlands Ervervet Spedalskhet I Det Sørlige Usa

Abstract

Hansen ‘ s disease (HD) er sjelden i Usa, Men et jevnt antall tilfeller diagnostiseres årlig, spesielt i sørlige områder hvor beltedyr er til stede. Utfordringer forbundet med erythema nodosum leprosum (ENL), en komplikasjon av multibacillær spedalskhet, krever nye regimer. Vi presenterer et tilfelle av en mann med trassig ENL FRA HS sannsynlig ervervet i Usa. Han krevde en kombinasjon av 4 stoffer for å kontrollere kronisk ENL.

Hansens sykdom (HD), eller spedalskhet, er en smittsom sykdom forårsaket Av Mycobacterium leprae. Påvirker nerver, hud, øyne og neseslimhinne, har det potensial til å føre til alvorlig funksjonshemning og nerveskade hvis behandlingen forsinkes . I Usa ble det rapportert 178 nye tilfeller i 2015 . Interessant nok har DET vært en økning I HS i sør, hovedsakelig I Florida, siden 2016 . Denne sykdommen kan behandles ved kombinasjonsbehandling med antibiotika, men det er fortsatt betydelige utfordringer. Type 1 og type 2 spedalskhet kan forårsake alvorlige immunmedierte episoder . Denne saken vil fokusere på behandling Av type 2-reaksjoner( erythema nodosum leprosum ), et systemisk immunkompleksmediert syndrom, som kan være tilbakevendende og resistent mot behandling.

CASE

en 43 år gammel, tidligere sunn mann presentert med en 1-årig historie med erytematøse lesjoner på beina, som deretter spredte seg til stammen og andre ekstremiteter. Han ble født i Usa, tilbrakte litt Tid i Tyskland som barn, og reiste en gang Til Bahamas som ung voksen. Han vokste opp I Florida og har vært I Georgia for den siste 19 år. Pasienten visste om en venn av FAMILIEN med HS, men var aldri i kontakt med HENNE. Han er snekker ved handel og jobber ofte utendørs.

ved presentasjon rapporterte pasienten følelser av sporadiske parastesier i høyre kalv. På eksamen hadde han spredte, hyperpigmenterte, makulopapulære lesjoner på ekstremiteter og rygg (Figur 1). Venstre ankel hadde redusert følelse over en hypopigmentert hudlesjon, men intakt følelse ble notert over hender og føtter. Hudbiopsien viste perineurale infiltrater, og mange syrefaste baciller i makrofager ble observert På Fite i samsvar med lepromatøs spedalskhet. Han ble startet på multidrugterapi( MDT), som inkluderte clofazimin, rifampicin og dapson. Han ble også gitt en 1-måneders prednison taper for hovne ankler og bekymring for mulig type 1-reaksjon.

selv om hans nerve symptomer og hudlesjoner forbedret PÅ MDT, 2 måneder senere pasienten presentert med diffuse øm hud knuter (Figur 2), hovne ledd, og feber, forenlig Med type 2 reaksjon, eller ENL. Han ble først behandlet med prednison ved 40 mg daglig (Tabell 1), senere redusert til 20 mg daglig, men krevde gjentatte utbrudd på 30-40 mg daglig. Pasienten var nølende med å prøve thalidomid på grunn av bivirkningene. Etter en diskusjon om mulige alternativer ble metotrexat tilsatt prednison, og til slutt ble dosen økt til 20 mg per uke. Det var innledende forbedring, men han hadde da tilbakevendende ENL-bluss (smertefulle knuter, feber, leddsmerter og hevelse) på dette regimet (Tabell 1). På det tidspunktet ble thalidomid 100 mg/d foreskrevet og metotreksat seponert, da det ikke så ut til å ha hatt en signifikant eller vedvarende effekt på symptomene. Prednison ble videreført og ble innledningsvis avvent til 15 mg / d med tillegg av thalidomid. Fatigue begrenset imidlertid titreringen av thalidomid >100 mg/d, og med periodiske enl-oppbluss var en dose prednison 15 mg daglig ikke bærekraftig; han var aldri i stand til å spenne ned under 20 mg prednison / d for > 3 måneder av gangen. Senest 4 år etter diagnose AV ENL ble metotreksat ved 10 mg/wk tilsatt til thalidomid ved 50 mg / d og 100 mg/d klofazimin (for antiinflammatoriske egenskaper), samt redusert dose prednison. Han har gjort fremskritt og har hatt færre ENL bluss.

DISKUSJON

Ridley-Jopling-klassifiseringen Bruker Klinisk immunrespons på infeksjonen og histopatologi for å klassifisere HS i kategorier som spenner fra tuberkuloid til lepromatøs . Pasienter med borderline og lepromatous sykdom er i fare for erythema nodosum leprosum, med opptil 50% lider av denne komplikasjonen. ENL er preget av smertefulle hudknuter, systemiske symptomer som feber og noen ganger nevritt . Thalidomid anses generelt som behandling av valg for ENL, men begrenset tilgjengelighet, teratogenitet og bivirkninger begrenser ofte bruken . Kortikosteroider er derfor ofte foreskrevet i stedet, men krever ofte svært høye doser og langvarig behandling, noe som øker risikoen for potensielt alvorlige bivirkninger. Pasienter som går over fra prednison til thalidomid er ofte i stand til å avvenne helt av prednison og fortsette å kontrollere ENL med thalidomid alene . Men i vår pasient var dette ikke tilfelle, med forsøk på steroidsparende regimer (først metotreksat og deretter thalidomid) forstyrret av tilbakevendende symptomer og bivirkninger.

Dedikerte studier som undersøker multidrugbehandling for ENL mangler, men noen 2-legemiddelkombinasjoner har blitt brukt og ble først forsøkt i det presenterte tilfellet. En studie som sammenlignet thalidomid og prednison med klofazimin og prednison hos pasienter med kronisk enl viste at thalidomid med prednison var mer effektivt i behandling av tilbakevendende Type 2-reaksjoner . Pa grunn av de langsiktige skadevirkningene av steroider, skjont, er det viktig a avta prednison til lavere nivaer, skalere opp for nye ENL-bluss etter behov. Dette har imidlertid vært en utfordring, da pasienten vår ikke var i stand til å kontrollere oppbluss på <20 mg prednison per dag, med de sederende effektene av thalidomidbegrensende bruk ved høyere doser.

Metotreksat, hvis effektivitet i behandlingsresistent ENL fortsatt studeres, har også antiinflammatoriske egenskaper og antas å undertrykke immunresponser . En nylig studie fulgte sykdomsprogresjonen hos 9 alvorlige ENL-pasienter som ikke reagerte på klofazimin-og prednisolonbehandling. Med en kombinasjon av metotreksat – og prednisonbehandling i 30-36 måneder viste pasientene en gradvis, men jevn forbedring som førte til vedvarende remisjon av ENL lenge etter studiens konklusjon . Vår pasient reagerte imidlertid ikke på 20 mg ukentlig metotrexat kombinert med prednison. Det er viktig å merke seg at thalidomid ikke var en del av disse tidlige behandlingsregimene. Men med kombinasjonsterapi har det vært signifikant forbedring med 4 legemidler: prednison, thalidomid, metotrexat og clofazimin, alt i lave doser. Dette vil støtte bruken av flere legemidler for å både bedre kontrollere symptomer og redusere risikoen for alvorlige bivirkninger, men mer formelle studier må gjøres for å sammenligne regimer. Bruk av andre behandlinger, som azatioprin, infliksimab og etanercept, er rapportert og kan være viktig i situasjoner der thalidomid er enten begrenset eller ikke godt regulert .

pasientens epidemiologiske risikofaktorer var også en interessant del av denne saken. Han nektet enhver utenlandsk bolig eller betydelig internasjonal reise; derfor kjøpte han sannsynligvis HS gjennom beltedyrreservoaret. Han rapporterer å ha ingen direkte kontakt med armadillos bortsett fra å se dem på sin eiendom. Selv om det fortsatt er mange ukjente faktorer om overføring av denne sykdommen, er den mest aksepterte ruten person-til-person gjennom nesedråper. Beltedyr som er naturlig infisert med bakteriene har også blitt påvist reservoarer, med potensiell overføring gjennom jord eller frittlevende ameoba . Saker som anses å være innenlands er mest vanlig I Florida og Fra Texas Til Georgia .

pasienten som bor på armadillo-bebodd land indikerer en større mulighet for indirekte eksponering For M. leprae . Siden snekring er et yrke som krever hyppig eksponering for husstøv og jord, er spørsmålet om disse yrkene utgjør en økt risiko For Hansens sykdom i områder med økende forekomst et interessant tema for videre studier.

Takk

vi vil gjerne takke klinikere og ansatte I National Hansen ‘ S Disease Program som støttet den kliniske behandlingen av denne pasienten gjennom ekspertråd og konsultasjon.

Potensielle interessekonflikter. Alle forfattere: ingen rapporterte interessekonflikter. Alle forfattere har sendt INN ICMJE-Skjema for Avsløring Av Potensielle Interessekonflikter. Konflikter som redaktørene anser som relevante for innholdet i manuskriptet, har blitt avslørt.

Samtykke. Pasienten som er beskrevet i dette tilfellet har gitt fullt, signert, informert samtykke til å beskrive sin medisinske behandling og å bruke avidentifiserte fotografier av huden.

Forfatterbidrag. S. M. og J. K. F. bidro like mye til skriving og redigering av manuskriptet.

.

. 2015;

:

–

.

.

. 2011 ;

:

–

. .

.

. Tilgjengelig på: https://www.hrsa.gov/hansens-disease/index.html.

. .

. 2016 ;

:

–

.

,

.

.

;

:

–

.

.

.

;

. – >

– >

. 2014 ;

:

–

.

.

.

;

:

,

DNS .

.

;

:

–

.

.

.

;

:

–

.

.

.

;

:

–

.

div>,

,

.

. 2018 ;

:

–

.

div>.

. 2017 ;

:

.

.

;

:

.