Hemangioblastom av bakre fossa: rollen som multimodal behandling
Hemangioblastoma da fossa posterior: papel do tratamento multimodal
Alvaro E. GeorgI; L. Dade LunsfordII; Douglas KondziolkaIII; John C. FlickingerIV; Ann MaitzV
IM.D., Nevrokirurg, Servi ④o De Neurologia, Sykehus Universitetá Professor Edgard Santos, Universidade Federal da Bahia (UFBA), Salvador BA, Brasil
IIM.D. Professor I Nevrokirurgi, Radiologi Og Stråling Onkologi University Of Pittsburgh Medical Center. Oslo-GARDERMOEN, NORWAY (osl)
IIIM.D., M.Sc, F. R. C. S. (C) Førsteamanuensis I Nevrologisk Kirurgi OG Stråling Onkologi UPMC
IVM.D., Førsteamanuensis I Nevrologisk Kirurgi OG Stråling Onkologi UPMC
VM.S., Fysiker, Institutt For Radiation Oncology UPMC
ABSTRACT
forfatterne gjorde en gjennomgang av en rekke pasienter med hemangioblastomer av bakre fossa behandlet mellom 1973 og 1993. Totalt 32 pasienter ble analysert med 24 pasienter som fikk reseksjon, 8 pasienter som fikk radiokirurgi og 2 pasienter som fikk konvensjonell strålebehandling. Dødeligheten hos pasienter med reseksjon ble ansett akseptabel med 2 dødsfall (8%) og med en sykelighet på 3 pasienter (12,5%). En gjennomgang av litteraturen antyder at konvensjonell strålebehandling med høye doser (45-60 Gy) kan ha en rolle i den postoperative kontrollen av hemangioblastomer og i noen tilfeller kan brukes selv før reseksjonen for å lette operasjonen. Den radiokirurgiske behandlingen betraktes som adjuvans. Dårlige resultater ble oppnådd med radiokirurgi i store svulster hvor lave doser (mindre enn 20 Gy) ble brukt. På grunn av sjeldenhet og kompleksitet av disse svulstene, hovedsakelig når de er forbundet med von Hippel-Lindau sykdom, kan en multisenterstudie være nyttig med vurderingen av optimal utnyttelse og kombinasjon av disse behandlingsmodaliteter.
Nøkkelord: hemangioblastom, behandling, radiokirurgi, strålebehandling.forfatterne gjennomgår en serie pasienter med posterior fossa hemangioblastomer behandlet mellom 1973 og 1993: 32 pasienter ble analysert med 24 som fikk reseksjon, 8 som fikk radiokirurgi og 2 som fikk konvensjonell strålebehandling. Dødeligheten hos pasienter som gjennomgikk reseksjon ble ansett som akseptabel med 2 dødsfall (8%) og morbiditet hos 3 andre pasienter (12,5%). Litteraturgjennomgangen antyder at konvensjonell strålebehandling med høye doser (45-60 Gy) kan ha en rolle i postoperativ kontroll av hemangioblastomer og i noen tilfeller kan brukes selv før reseksjon for å lette operasjonen. Radiokirurgisk behandling betraktes som adjuvans. Dårlige resultater ble oppnådd med radiokirurgi i store svulster der lave doser (mindre enn 20 Gy) ble brukt. På grunn av sjeldenhet og kompleksitet av disse svulstene, spesielt når de er forbundet med von Hippel-Lindau sykdom, kan en multisenterstudie være nyttig for å evaluere kombinasjonen og optimaliseringen av disse behandlingsmodaliteter.
nøkkelord: hemangioblastom, behandling, radiokirurgi, strålebehandling.
full tekst kun TILGJENGELIG I PDF.
Fulltekst bare TILGJENGELIG I PDF-format.
ANERKJENNELSE
forfatterne vil gjerne takke Dr. Ailton Melo for sin gjennomgang av denne artikkelen.
1. Anson JA, Glick RP, Crowell RM. Bruk av gadolinium-forbedret magnetisk resonansavbildning ved diagnose og mangement av bakre fossa hemangioblastomer. Surg Neurol 1991 ;35:300-304.
3. Bouchard J. Strålebehandling av hjernesvulster og sykdommer inervesystemet. Philadelphia: Lea & Fabiger, 1966: 147-149.
4. Braffman BH, Bilaniuk LT, Zimmerman N RA. MR av sentralnervesystemet neoplasi av phakomatoses. Semin i Roentgen 1990; 25: 198-217.
6. Decker H-JH, Neumann HPH, Walter TA, Sandberg AA. 3p involvering i arenalcellekarsinom i von Hippel-Lindau syndrom: region av tumor breakpoint clustering på 3p? Kreft Genet Cytogenet 1988;33:59-65.
7. Diehl PR, Symon L. Supratentorial intraventrikulær hemangioblastom: saksrapport og gjennomgang av litteratur. Surg Neurol 1980; 15: 435-443.
8. D. C., Lunsford L. D., Kondziolka D., Harsh GR, Flickinger J. C. Stereotaktisk radiokirurgi av cavernous sinus meningiomer som et tillegg eller alternativ til mikrokirurgi. Nevrokirurgi 1993; 32: 699-705.
11. Fylling-Katz MR, Choyke PL, Patron NJ, Goring MB, Barba D, Chang R, Doppman JL, Seizinger B Oldfield EH. Radiologisk screening for von Hippel-Lindau sykdom: rollen Til Gd-DTPA forbedret MR-avbildning AV CNS. J Comput Hjelpe Tomogr 1989;13:743-755.
14. Go RCP, Lamiell JM, Hsia YE, Yuen JW-M, Paik Y. segregering og linkage analyser av von Hippel-Lindau sykdom blant 220 etterkommere fra en slekt. Er J Hum Genet 1984;36: 131 -142.
16. Hardjasudarma M, Fowler M. Craniospinal magnetisk resonans imaging forbedret Med Gd-DTPA i von Hippel-Lindau sykdom. Kan Assoc Radiol J 1991,42: 283-286.
18. Helle TL, Conley FK, Britt RH. Effekt av strålebehandling på hemangioblastom: en saksrapport og gjennomgang av litteraturen. Nevrokirurgi 1980; 6: 82-86.
19. Horton WA, Wong V, Eldridge r. von Hippel-Lindau sykdom: kliniske og patologiske manifestasjoner i ni familier med 50 berørte medlemmer. Arch Intern Med 1976; 136: 769-777.
22. Jennings ER, Smith C, Cole DR, Jennings C, Shortland JR, Williams JL, Brown CB. von Hippel-Lindau sykdom i en stor Britisk familie: klinikopatologiske egenskaper og anbefalinger for screening og oppfølging. Q J Med 1988,66: 233-249.
23. Jordan DK, Divelbiss JE, Waziri MH, Burns TL, Patil SR. Fragile site uttrykk i familier med von Hippel-Lindau sykdom. Kreft Genet Cytogenet 1989;39: 157-166.
24. C. c., C. C., C. C., C. C., C. C., C. C., C. C., C. C., C. C., C. C., C. C., C. C. Stereotaktisk radiokirurgi av angiografisk okkulte vaskulære misdannelser: indikasjoner og foreløpig erfaring. Nevrokirurgi 1990,27: 892-899.
28. Lunsford LD, Kondziolka D, Flickinger JC: Radiokirurgi som et alternativ til mikrosugering av akustiske svulster. Clin Neurosurg 1992; 38: 619-634.
29. Lunsford LD, Kondziolka D, Flickinger JC, Bissonette DJ, Jungreis CA, Maitz NA, Horton JA, Coffey RJ. Stereotaktisk radiokirurgi for arteriovenøse misdannelser i hjernen. J Neurosurg 1991,75:512-524.
31. Han er, Bentley E, Yates JRW, Latif F, Lerman M, Zbar B, AffaraNA, Ferguson Smith MA. Kartlegging av von Hippel-Lindau sykdom locus til en liten region av kromosom 3p ved genetisk linkage analyse. Genomikk 1991; 10: 957-960.
35. Neumann HPH, Wiestler AV. Clustering av egenskaper av von Hippel-Lindau Syndrom: bevis for et komplekst genetisk locus. Lancet 1991;337:1052-1054.
36. Neumann HPH, Eggert HR, Weigel K, Friedburg H, Wiestler OD, SchollmeyerP. Hemangioblastomer i sentralnervesystemet: en 10-årig studie med spesiell henvisning til von Hippel-Lindau syndrom, J Neurosurg 1989; 70:24-30.
39. Rho YM. von Hippel-Lindau sykdom: en rapport av fem tilfeller. Kan Med Ass J 1969,101: 135-142.
41. Salazar FG, Lamiell JM. Tidlig identifisering av retinal angiomer i en stor slekt med von Hippel-Lindau sykdom. Er J Ofthtalmol 1980; 89: 540-545.
45. Smalley SR, Schomberg PJ, Earle JD, Laws ER, Scheithauer BW, O ‘ Fallon JR. Radioterapeutiske hensyn ved behandling av hemangioblastomer i sentralnervesystemet. Int J Stråling Oncol Biol Phys 1990; 18: 1165: 1171.
46. Sung DI, Chag CH, Harisiadis L. Cerebellar hemangioblastomer. Kreft 1982; 49: 553-555.
50. Webb T, Heath D: Fragile 3pl 4 hos pasienter med von Hippel-Lindau syndrom sammenlignet med kontroller. Kreft Genet Citogenet 1991;56: 157-162.
51. Yasargil MG. Antic J, Laciga R, Preux J, Fideler RW, Bein SC. Mikrokirurgisk fjerning av intramedullære spinal hemangioblastomer: rapport av tolv tilfeller og en gjennomgang av litteratur. Surg Neurol 1976; 6: 141-148.
52. Zulch KJ. Hjernesvulster: deres biologi og patologi. Ed 3. Berlin: Springer-Verlag, 1986: 400-407.